SIND. ANTIFOSFOLÍPIDE Flashcards
O que caracteriza a Síndrome Antifosfolipídica (SAF)?
Presença de eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortos espontâneos de repetição e anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta-2-glicoproteína I).
Quais vasos podem ser afetados na SAF?
Vasos de todos os tipos e calibres podem ser afetados.
Qual o perfil epidemiológico mais comum na SAF?
Mais comum em mulheres (sexo feminino).
Qual a diferença entre SAF primária e secundária?
SAF primária ocorre isoladamente; a secundária está associada a outras doenças, como o lúpus (LES).
Quais fatores podem desencadear a SAF?
Infecções, trauma, drogas e uso de anticoncepcionais à base de estrogênio.
Como os anticorpos antifosfolípides contribuem para a fisiopatologia da SAF?
Ativam plaquetas e células endoteliais, promovendo inflamação e formação de trombos.
Que complicações podem ocorrer devido aos anticorpos antifosfolípides além da trombose?
Aterosclerose acelerada e interferência na ação antitrombótica das proteínas C e S
Qual alteração placentária pode ocorrer na SAF e levar a perdas fetais?
Inflamação do trofoblasto e trombose dos vasos placentários.
Quando deve-se suspeitar de SAF, segundo os critérios antigos?
Diante de eventos tromboembólicos em pacientes jovens, com ou sem LES.
Como é definida a SAF segundo os critérios antigos?
Pela presença de pelo menos um critério clínico e um critério laboratorial.
Quais são os critérios clínicos de trombose vascular para diagnóstico de SAF?
Um ou mais episódios de trombose arterial, venosa profunda ou de pequenos vasos, confirmados por imagem ou histopatologia (sem vasculite).
Quais eventos gestacionais caracterizam morbidade gestacional na SAF?
Morte fetal > 10 semanas com morfologia normal
Nascimento prematuro antes de 34 semanas por eclâmpsia ou insuficiência placentária
Três ou mais abortos espontâneos < 10 semanas sem causas genéticas ou maternas identificáveis
. O que é necessário para considerar o anticoagulante lúpico como critério laboratorial?
Presença em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.
Como o anticorpo anticardiolipina é usado como critério laboratorial?
IgM ou IgG em títulos moderados ou altos, detectados por ELISA, em pelo menos duas ocasiões (intervalo de 12 semanas).
Como é considerado o anticorpo anti-beta-2-glicoproteína I nos critérios laboratoriais?
Presente no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.
O que caracteriza a positividade do anticoagulante lúpico como critério imunológico da SAF?
Presença no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas (3 meses).
Qual é o critério imunológico relacionado ao anticorpo anticardiolipina?
IgM e/ou IgG em títulos moderados a altos (> 40 unidades), detectado por ELISA em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.
Como é caracterizada a positividade do anticorpo anti-beta-2-glicoproteína I na SAF?
IgG ou IgM detectado por ELISA, presente no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.
Qual teste laboratorial tem maior especificidade para SAF?
O anticoagulante lúpico é o teste com maior especificidade, embora tenha menor sensibilidade.
Qual anticorpo tem maior associação com fenômenos tromboembólicos?
O anticoagulante lúpico.
O que pode interferir nos resultados do teste para anticoagulante lúpico?
A anticoagulação oral em altos níveis (INR > 3,5) pode causar falso-positivo.
Quais são os valores de referência para titulação moderada e alta dos anticorpos anticardiolipina?
Moderado: 40–79 U | Alto: ≥ 80 U.
A positividade do anticorpo anticardiolipina IgG está associada a quais eventos?
Eventos trombóticos e perdas fetais.
O que pode estar relacionado à presença de anticardiolipina IgM?
Anemia hemolítica autoimune.
Qual o cuidado ao interpretar um VDRL positivo em pacientes com anticardiolipina?
Pode haver reação cruzada: VDRL positivo não é sinônimo de sífilis!
Qual anticorpo apresenta maior especificidade para SAF: anticardiolipina ou anti-beta-2-glicoproteína I?
O anti-beta-2-glicoproteína I.
O que fazer diante de um exame negativo recente em paciente com evento trombótico suspeito para SAF?
Repetir o exame após pelo menos 2 meses, pois o resultado precoce pode não excluir a hipótese.
Quais são as manifestações clássicas da SAF nos grandes vasos?
Trombose venosa profunda, tromboses arteriais, microangiopatia (síndrome do anticorpo antifosfolipídio) e SAF catastrófica.
Quais são as complicações obstétricas associadas à SAF?
Eclâmpsia, pré-eclâmpsia, síndrome HELLP, coreia gravídica, AVC pós-parto e morte materna.
Quais complicações fetais podem ocorrer na SAF?
Aborto, perda fetal e restrição do crescimento intrauterino.
Quais manifestações cardíacas podem estar associadas à SAF?
Insuficiência cardíaca, valvopatias, trombo intracardíaco e infarto agudo do miocárdio (IAM).
Quais são as manifestações neurológicas possíveis na SAF?
AVE isquêmico, AIT, demência multi-infarto, AVE cardioembólico, distúrbios de movimento, neuropatia periférica, esclerose múltipla símile, enxaqueca, Guillain-Barré e convulsões.
Quais manifestações hepáticas podem ocorrer em pacientes com SAF?
Síndrome de Budd-Chiari, infarto hepático e hipertensão porta.
Quais manifestações hematológicas podem ocorrer na SAF?
Trombocitopenia, anemia hemolítica autoimune, necrose avascular e necrose de medula óssea.
Quais são as manifestações renais associadas à SAF?
Microangiopatia trombótica, trombose de veia ou artéria renal.
Quais manifestações pulmonares podem estar presentes na SAF?
Embolia, infarto, hipertensão arterial pulmonar, hemorragia alveolar difusa e alveolite fibrosante.
Quais são as possíveis complicações gastroenterológicas na SAF?
Necrose de esôfago, úlcera gástrica, isquemia ou angina mesentérica e pancreatite.
Quais manifestações dermatológicas podem ocorrer na SAF?
Livedo reticular, úlceras cutâneas, atrofia branca (Milian), vasculopatia livedoide, necrose cutânea, gangrena digital, pioderma gangrenoso símile e fenômeno de Raynaud.
Quais são as manifestações oftalmológicas relacionadas à SAF?
Trombose de vasos retinianos e neurite óptica aguda.
Qual é a manifestação venosa mais comum na SAF?
Trombose venosa profunda (TVP), principalmente em membros inferiores.
Qual é a manifestação arterial trombótica mais comum na SAF?
AVC isquêmico e AIT (acidente isquêmico transitório).
Em que população o AVC pode ocorrer na SAF, mesmo sem fatores de risco tradicionais?
Em pacientes mais jovens, sem hipertensão arterial sistêmica ou aterosclerose.
Quais são os sinais clínicos clássicos da trombose venosa profunda?
Dor, edema (geralmente unilateral), eritema, aumento de temperatura e empastamento da panturrilha.
O que é o sinal de Bandeira na TVP?
Empastamento da panturrilha.
O que é o sinal de Homans?
Dor na panturrilha à dorsiflexão do pé.
O que é o sinal de Bancroft?
Dor à palpação da panturrilha contra a estrutura óssea.
Quais são os critérios do Escore de Wells para TVP?
Inclui: TVP/TEP prévios, FC > 100 bpm, cirurgia recente/imobilização, sinais clínicos de TVP, hemoptise, diagnóstico alternativo menos provável, e câncer.
Como interpretar o Escore de Wells para TVP?
0-1: Baixa probabilidade
2-6: Intermediária
7: Alta probabilidade
Qual é a conduta diante de baixa ou intermediária probabilidade de TVP?
Realizar D-dímero. Se normal, exclui TVP; se alterado, fazer imagem (ex: Doppler).
Qual é o segundo sítio mais comum de trombose arterial na SAF?
O coração. A SAF pode levar à formação de trombos intracardíacos ou a lesões valvares.
Qual é a manifestação cardíaca mais comum na SAF?
Acometimento valvar, que inclui espessamento das válvulas, disfunção (estenose ou regurgitação) e presença de vegetações.
Qual é a valva mais acometida na SAF?
A valva mitral é a mais frequentemente envolvida, seguida pela valva aórtica.
Quais são outras manifestações cardíacas associadas à SAF?
Insuficiência cardíaca, infarto agudo do miocárdio (IAM) e aterosclerose acelerada.
Que exame é recomendado em pacientes com SAF e eventos trombóticos arteriais como AVC ou AIT?
Ecocardiograma transesofágico (ECO-TE), indicado para investigar uma possível fonte embólica cardíaca, especialmente vegetações em válvulas ou trombos intracavitários que poderiam justificar o evento isquêmico.
Qual é o terceiro sítio mais comum de trombose arterial na SAF?
O rim, por meio de microangiopatia trombótica renal.
Quais são os achados clínicos da microangiopatia trombótica renal na SAF?
4
Hipertensão arterial sistêmica (HAS), proteinúria (nefrótica ou não), hematúria dismórfica e perda da função renal.
Quais são os achados da biópsia renal na SAF?
Fase aguda: trombose nos vasos renais.
Fase crônica: hiperplasia fibrosa da camada íntima, trombo organizado e oclusão fibrosa
O que causa trombocitopenia na SAF?
Os anticorpos antifosfolípides ligam-se às membranas das plaquetas, promovendo sua agregação e destruição.
Como é definida a plaquetopenia na SAF?
Contagem de plaquetas < 100.000, confirmada em dois exames com intervalo mínimo de 12 semanas.
Plaquetopenia grave: < 50.000 plaquetas.
O que caracteriza a anemia hemolítica autoimune na SAF?
É associada ao anticorpo anticardiolipina IgM.
O que é a síndrome de Evans e como se relaciona com a SAF?
Síndrome de Evans = plaquetopenia + anemia hemolítica autoimune. Pode estar presente em pacientes com SAF.
O que é livedo reticular e como se apresenta na SAF?
É uma alteração vasomotora com aspecto reticulado, violáceo ou azulado, que não reverte com aquecimento. Pode ocorrer em troncos e membros.
O que é a atrofia branca de Milian?
Lesão causada por trombos nos vasos superficiais, resultando em úlceras dolorosas com centro esbranquiçado e bordas bem definidas, geralmente no maléolo medial.
. O que é a vasculopatia livedoide?
É uma forma mais extensa da atrofia branca, associada a eritema ou púrpura.
Quais são os componentes da Síndrome de Sneddon?
AVC isquêmico + livedo reticular + anticorpos antifosfolípides positivos + hipertensão de difícil controle.
Qual a fisiopatologia da Síndrome de Sneddon?
Doença arteriopática oclusiva que afeta artérias de médio calibre da pele, cérebro e rins.
Em que perfil de pacientes é mais comum observar a Síndrome de Sneddon?
Em pacientes jovens, fora da faixa etária típica de AVC isquêmico.
O que é a Síndrome Antifosfolipídica Catastrófica?
Forma grave da SAF, caracterizada por trombose em mais de 3 órgãos simultaneamente ou em até 1 semana.
Quais são os critérios para o diagnóstico definitivo da SAF catastrófica?
Envolvimento de 3 ou mais órgãos, sistemas ou tecidos
Manifestações clínicas ocorrendo simultaneamente ou em menos de 1 semana
Confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos em pelo menos um órgão ou tecido
Confirmação laboratorial da presença de anticorpos antifosfolípides
Quantos critérios são necessários para confirmar a SAF catastrófica de forma definitiva?
Todos os 4 critérios devem estar presentes.
Quais são os principais fatores precipitantes da SAF catastrófica?
Infecções, traumas, neoplasias, uso de medicamentos (ex: anticoncepcionais orais) e retirada da anticoagulação.
Qual é a fisiopatologia da SAF catastrófica?
Múltiplas tromboses levam à isquemia tecidual, necrose e liberação de citocinas, desencadeando uma síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SRIS).
Quais órgãos são mais afetados na SAF catastrófica?
Rins: microangiopatia trombótica
Pulmões: SARA, embolia, hipertensão pulmonar, hemorragia alveolar
Coração: IAM, valvopatias
Pele: livedo reticular e necrose cutânea
Qual é o achado histopatológico típico da SAF catastrófica?
Microangiopatia trombótica múltipla.
Qual é o tratamento recomendado para SAF catastrófica?
Anticoagulação plena (heparina)
Corticóide (metilprednisolona 1g EV por 3 dias)
Plasmaférese ou imunoglobulina
Quais opções são usadas nos casos refratários de SAF catastrófica?
Rituximabe ou Eculizumabe.
Qual é a conduta na fase aguda de trombose na SAF?
Heparina de baixo peso molecular (enoxaparina 1 mg/kg 12/12h SC) + Varfarina 5 mg/dia VO (ou 2,5 mg/dia em idosos).
Quando deve-se iniciar o ajuste de INR na anticoagulação oral com Varfarina na SAF?
Após 4 a 7 dias do início da varfarina, o INR deve ser monitorado para avaliar se pode suspender a heparina.
Os novos anticoagulantes orais (inibidores do fator Xa, como rivaroxabana e dabigatrana) são indicados na SAF?
Não. Eles não são indicados para o tratamento da SAF.
Qual é a conduta em pacientes com SAF e trombose venosa (TVP)?
Uso de anticoagulante oral (Varfarina 5 mg/dia VO) para manter INR entre 2–3.
Com que frequência deve-se reavaliar o INR em pacientes anticoagulados com varfarina?
A cada 2 meses, desde que o paciente esteja dentro da faixa alvo de INR.
ual é a meta de INR para pacientes com SAF e trombose arterial (ex: AVC isquêmico)?
INR entre 2,5–3,5 (idealmente até 4) com Varfarina.
. Por que não se recomenda a suspensão do anticoagulante em pacientes com SAF, mesmo com testes laboratoriais negativos?
A negativação dos anticorpos não deve ser usada como critério para suspender o tratamento, pois não reduz comprovadamente o risco de novos eventos trombóticos.
. Qual é o tratamento para pacientes com SAF e infarto agudo do miocárdio (IAM)?
Varfarina 5 mg/dia VO, mantendo INR entre 2–3.
Dupla antiagregação por 6 meses: AAS 100 mg VO + Clopidogrel 75 mg VO.
Após 6 meses, manter INR entre 2,5–3,5 (até 4) e AAS 100 mg.
Qual é a conduta no fenômeno de Raynaud associado à SAF?
AAS + vasodilatadores (como nifedipino) + aquecimento das mãos.
Qual é a conduta em casos de livedo, úlceras de perna, microangiopatia trombótica ou valvar?
Indicação de anticoagulação.
Qual a conduta para pacientes com trombocitopenia > 50.000 plaquetas?
Uso de AAS em dose antiagregante plaquetária (65–100 mg/dia).
O que fazer se o paciente com SAF tiver trombocitopenia < 50.000?
Contraindica-se o uso de AAS devido ao risco de sangramento.
Qual a conduta em pacientes com trombocitopenia < 30.000 ou com sangramento ativo?
Uso de corticoide, imunoglobulina EV e/ou Rituximabe.
Quais são os dois contextos a considerar na profilaxia primária da SAF?
Presença de perfil sorológico de alto risco
Presença ou ausência de lúpus eritematoso sistêmico (LES)
Quais são os critérios que definem perfil sorológico de alto risco para trombose?
Presença de anticoagulante lúpico
Persistência de anticardiolipina IgG em títulos moderados a altos
Tripla positividade (anticardiolipina + anticoagulante lúpico + anti-β2-glicoproteína I)
Qual é a conduta em pacientes com perfil de alto risco e sem LES?
Controle de fatores de risco + AAS 100 mg/dia VO
Qual é a conduta em pacientes com perfil de alto risco e com LES?
AAS 100 mg/dia VO + Hidroxicloroquina
Quando a hidroxicloroquina deve ser usada em pacientes com LES?
Sempre, como terapia adjuvante, independentemente de manifestações clínicas de SAF (trombótica ou obstétrica).
Qual é a frequência ideal das consultas pré-natais em gestantes com SAF?
A cada 4 semanas até a 26ª–28ª semana e, depois disso, a cada 1–2 semanas.
Qual deve ser a meta de pressão arterial durante a gestação em pacientes com SAF?
Manter < 140×90 mmHg durante toda a gestação.
Quais exames devem ser realizados no acompanhamento da gestante com SAF?
EAS mensal (avaliação da relação proteína/creatinina)
Proteinúria de 24h
Cardiotocografia
USG obstétrico
Velocimetria com Doppler (mensal a partir da 18ª semana)
Qual é a conduta terapêutica na SAF gestacional?
AAS 100 mg VO + Enoxaparina 1 mg/kg/dia SC
Como manejar pacientes com SAF trombótica que engravidam?
Substituir varfarina (teratogênica) por enoxaparina 1 mg/kg SC 12/12h + AAS 100 mg VO
Por que a varfarina deve ser evitada durante a gestação?
Devido ao seu potencial teratogênico, especialmente no 1º trimestre.
Quando suspender e retomar a anticoagulação antes do parto?
Suspender a heparina 6–8 horas antes do parto e retomar 6–8 horas após, mantendo por 6 a 8 semanas após o parto.
Como conduzir o AAS no período próximo ao parto?
Suspender o AAS cerca de 1 semana antes do parto programado.
Quais são os principais fatores de risco para retrombose em pacientes com SAF?
Má adesão ao tratamento
INR fora da meta (anticoagulação inadequada)
Tripla positividade dos anticorpos antifosfolípides
Presença de fatores adicionais de risco trombótico (diabetes, obesidade, dislipidemia, hipertensão arterial sistêmica)
Pacientes com SAF podem apresentar sangramento?
Sim, embora raramente. Isso pode ocorrer quando há deficiência adquirida de protrombina.
Qual o nome da síndrome que associa SAF com deficiência de protrombina e sangramentos?
Síndrome do anticoagulante lúpico com hipoprotrombinemia (Síndrome do LA/hipoprotrombinemia).
Quais são os principais diagnósticos diferenciais para trombose venosa?
Síndrome nefrótica
Insuficiência venosa
Mutação do fator V de Leiden
Imobilidade prolongada
Deficiência de proteína S, C e antitrombina III
Tumores produtores de tromboplastina
Quais são as causas hereditárias comuns de trombose venosa?
Mutação do fator V de Leiden
Mutação da protrombina
Deficiência de proteína C, S e antitrombina III
Quais fatores de risco adquiridos podem predispor à trombose venosa?
Idade avançada, obesidade, tabagismo
Neoplasias mieloproliferativas (ex: policitemia vera)
Síndrome de anticorpo antifosfolípide
Uso de anticoncepcionais, terapia hormonal
COVID-19, infecções, gestação, trauma, cirurgias, imobilização prolongada
. Quais são os principais diagnósticos diferenciais para trombose arterial?
Púrpura trombocitopênica trombótica
Êmbolos cardíacos (estéreis ou infecciosos)
Septicemia
Arterite de Takayasu
Poliarterite nodosa
Síndrome de Raynaud grave
