Vasculites Flashcards
Vasculites primárias definição
síndrome consumptiva (perda ponderal, astenia, fadiga, inapetência, anorexia, alteração do tônus muscular / atrofia, lesões cutâneas espontâneas) com lesão de vasos sanguíneos, participação da modulação imunológica em que há lesão de órgão alvo (rins, pele e pulmão) e doenças sistêmicas
Etiopatologia idiopática
idiopática (sem causa conhecida)
Vasculopatia secundária
doenças em que os vasos podem ser lesados - Ex: DM, LES, hanseníase → tratar doença de base → melhora das manifestações vasculares
Classificação vasculites
De acordo com o tamanho do vaso:
Pequenos vasos
Médios vasos: artérias de médio calibre como artérias viscerais - Ex: renais
Grandes vasos: principalmente aorta e seus principais ramos, mas artérias de qualquer calibre também podem ser acometidas. Maior prevalência no sexo feminino
Diagnóstico vasculites exames
P-ANCA: anticorpo contra grânulo azurófilo presente na periferia do neutrófilo
C-ANCA: anticorpo contra grânulo azurófilo presente no centro do neutrófilo
IgA
Vasculite de grandes vasos
Arterite de Takayasu: suspeitar quando há lesões de grandes vasos (AVC extenso + comprometimento das duas carótidas) sem etiologia conhecida → Tratamento clínico (Prednisona, Ciclofosfamida, Metotrexato), dificilmente cirúrgico
Arterite temporal, arterite de Horton ou arterite de células gigantes: idade ≥ 50 anos, pode cursar com neurite óptica, cegueira súbita, cefaléia em 60% dos casos, amaurose e claudicação mastigatória.
Pode ser solicitada biópsia da artéria temporal com achado de predominância de células mononucleares ou inflamação granulomatosa
Vasculite de médios vasos
Doença de Kawasaki: pensar em pacientes crianças que têm lesão vascular e que não ganham estatura e peso, mesmo com aporte nutricional adequado.
Crianças < 5 anos, países asiáticos.
Critérios diagnósticos: febre, hiperemia conjuntival, lesões orais, língua em framboesa, alterações de extremidades.
Tratamento: imunoglobulina intravenosa, AAS. Evitar uso de glicocorticóides e cirurgia. Prioridade com tratamento clínico.
Poliarterite nodosa (PAN): jovens, sexo masculino, livedo reticular, nódulos cutâneos, forma microaneurismas de tronco cerebral e de artérias viscerais, com erda ponderal ≥ 4 Kg.
Elevadíssima mortalidade .
Classificamos pacientes em leve, moderado e grave de forma a selecionar imunossupressores (tratamento imunomediado)
Vasculite de pequenos vasos solicitar
Solicitamos P ANCA e C ANCA
C ANCA +: granulomatose de Wegener
Poliangiite microscópica (PAM): síndrome pulmão-rim, glomeurulonefrite: proteinúria, capilarite pulmonar: hemorragia. Solicitamos P ANCA (anticorpo contra mieloperoxidase-MPO), C ANCA e IgA. Tratamento com drogas imunossupressoras fortes a exemplo de Rituximabe, revelando gravidade da doença .
Churg-Strauss: eosinofilia, asma, P ANCA (anticorpo contra mieloperoxidase-MPO). Tratamento com drogas .
Granulomatose de Wegener: acometimento do trato respiratório com necrose septal e cavitação pulmonar e acometimento renal (síndrome pulmão-rim), C ANCA (anticorpo contra proteinase 3 - PR3).
Púrpura de Henock-Schonlein ou púrpura anafilactóide ou vasculite por IgA: púrpuras palpáveis, IgA muito alto com P ANCA e C ANCA negativos.
Crioglobulinemias: ANCA negativo e IgA negativo. Tipo I associado a mieloma e linfoma, tipo II associado à hepatite C e tipo III associado à doença inflamatória crônica. Desconfiamos de crioglobulinemia em paciente com mieloma e manifestação vascular, por exemplo, mas não há uma relação de causa e efeito.
Vasculite cutânea por Doença de Behçet: vasculite que acomete pacientes com a doença de Behçet, caracterizada por úlceras aftosas orais e/ou genitais, acompanhadas por lesões inflamatórias oculares (lesões oftalmológicas diferentes do quadro neoplásico), cutânea, articulares, TGI e/ou SNC. Pode haver vasculite de pequenos vasos, tromboangeíte, trombose, arterite e aneurisma arterial.
Vasculite leucocitoclástica: fragmentação, reaglutinação e nova fragmentação (cariorrexe) ANC, IgA e crioglobulinas negativas
Tratamento clínico
prednisona, ciclofosfamida e metotrexato (dificilmente cirúrgico)
Vasculopatias secundárias
(“vasculite secundária” está errado!) - doenças que causam lesão vascular; precisa tratar a doença (não adianta fazer revascularização sem tratar causa de base).
Hanseníase.
Tromboangeíte obliterante - causada pelo tabagismo → precisa cessar o tabagismo.
Vasculopatia livedoide
Qual das células abaixo estabelece maior relação com a etiologia das vasculites de pequeno vaso?
Neutrófilo
Das alternativas abaixo, qual apresenta maior adequação terapêutica aos pacientes com vasculite primária?
Tratamento clínico / modulação imunológica
Quais os órgãos mais acometidos nas granulomatoses?
Rim / pele / pulmão
(Onde tem P-anca / mieloperoxidase MPO → sempre pensar em síndrome pulmão-rim)
Lesões arteriais em vasos de médio e pequeno calibre ocasionadas por tromboangeíte obliterante, hanseníase, LES ou síndrome anti fosfolipídios são consideradas
Vasculopatias secundárias (lesão vascular oriunda de outra doença)
O pediatra deve priorizar a investigação de doença de Kawasaki (vasculite primária de médios casos) quando a criança apresentar:
Alteração da curva ponderal determinada pela OMS
