Urgenze ematologiche

Question 1

definizione e patogenesi della PTT

Answer 1

microangiopatia
urgenza ematologica
ridotta attivitá ADAMS 13
congenita o acquisita

Question 2

perché nella PTT c’é anemia?

Answer 2

i microtrombi restringono il lume dei vasi e comportano anemia emolitica micronagiopatica - presenza di schizociti nello striscio periferico

Question 3

clinica e diagnosi della PTT

Answer 3

anemia emolitica COOMBS -
piastrinopenia severa
schistociti su sangue periferico
insuff renale
febbre
manifestazioni neurologiche (mancata perfusione)
indici di emolisi- coombs- striscio- prelievo ematico da mandare in centri che dosano adams13

Question 4

score PTT per valuatare la prob che si tratti di quella e iniziare la terapia

Answer 4

french score
plasmic score

Question 5

terapia PTT

Answer 5

nei pz con lata prob: plasmaferesi, steroidi1mg/kg/die,
rituximab (infusione alla settimana per 4 settimane) nelle recidive
caplacizumab solo se é confermata la moskoviz- per 28 giorni- rischio emorragico perché blocca il VWf

Question 6

in quale condizione si usa la plasmaferesi come terapia?

Answer 6

nella PTT

Question 7

approccio alle pistrinopenie

Answer 7

pseudopiastrinopenia
se isolata faccio coombs+ (sindrome di evans) , se coombs- (forme congenite, farmaci o autoimmune da ab antipiastrinici)
se non isolata penso a forme oncoematologiche o microangiopatiche o cid

Question 8

dd sindrome di evans e PTT

Answer 8

evans: Ab anti piastrine e anti emazie, schistociti ma coomb+
Ptt : nella forma acquisita ho ab anti adams13, schistociti ma coomb-

Question 9

megacariocitopoisi

Answer 9

mep- trompoietina- megacariobalsti- megacariocita
causa anomali magacariocitopoisi

Question 10

fasi della coagulazione , principalmente piastrinica

Answer 10

lesione, esposizione VWf, legame piastrina, modificazione forma, degranulazione, tappo bianco

Question 11

a cosa posso associare il rituximab nelle anemia emolitiche fredde?

Answer 11

bendamustina (agente alchilante) (usato nelle LLC, linfomi e mieloma multiplo

Question 12

terapia piastrinopenia autoimmune

Answer 12

si inizia : 20000 e 30000 piastrine , anche con 50000 se il pz ha fattori di rischio. terapia colticosteroidea: 1mh/kg/die per un mese e mezzo e poi a scalare
ig 400mg/kg per 5 giorni consecutivi e poi cortisone
splenectomia /rituximab/tpo mimetici

Question 13

piastrinopenia autoimmune

Answer 13

def
patogenesi
clinica
esami lab, striscio e aspirato se serve
esame obiettivo
trattamento

Question 14

microangiopatie trombotiche

Answer 14

def
cosa le caratterizza in clinica
eziologia

Question 15

differenze cliniche PTT e SEU

Answer 15

nella seu ho un maggiorn coinvolgimento renale

Question 16

SEU

Answer 16

def
forme
caratteristiche cliniche
tipica
atipica
secondaria (post trapianto- microangiopatia multifattoriale)

Question 17

perché nella seu atipica e secondaria si usa l’eculizumab?

Answer 17

é un Ab monoclonare rivolto verso il C5, impedisce la formazione del MAC, fautore di danno alle cell endoteliali che causa l’attivazione dell’emostasi

Question 18

CiD

Answer 18

def
patogenesi
tutte le cause
che esami fai per discriminarle
come ti comporti nella terapia delle varie cause

Question 19

nella leucemia acuta promielocitica la cid é piú ad impronta emorragica o trombotica?

Answer 19

emorragica perché insuff midollare con piastrinopenia
e aumento dell’attivatore tissutale del plasminogeno e aumento dell’annessina 2

Question 20

sindrome di differenziazione

Answer 20

def
patogenesi
clinica
chi sono i pz a rischio?
trattamento

Question 21

sindrome da lisi tumorale

Answer 21

def
clinica
lab
aumento del rischio
trattamento

Question 22

gradi piastrinopenie e cause

Answer 22

gradi

ridotta produzione
ridotta sopravvivenza
piastrinopenia da aumentato sequestro

Question 23

piastrinopenie e diagnosi differenziale a seconda che si tratti di un bambino, donna giovane e anziano

Answer 23

bambino: sindromi pediatriche con alterazioni congenite della maegacariocitopoisi, seu tipica
donna giovane: carenza b12 e folati, PTT, piastrinoperia autoimmune
anziano: cirrosi, mielodisplasia, cid, carenza b12 e folati