Urgenze ematologiche Flashcards
definizione e patogenesi della PTT
microangiopatia
urgenza ematologica
ridotta attivitá ADAMS 13
congenita o acquisita
perché nella PTT c’é anemia?
i microtrombi restringono il lume dei vasi e comportano anemia emolitica micronagiopatica - presenza di schizociti nello striscio periferico
clinica e diagnosi della PTT
anemia emolitica COOMBS -
piastrinopenia severa
schistociti su sangue periferico
insuff renale
febbre
manifestazioni neurologiche (mancata perfusione)
indici di emolisi- coombs- striscio- prelievo ematico da mandare in centri che dosano adams13
score PTT per valuatare la prob che si tratti di quella e iniziare la terapia
french score
plasmic score
terapia PTT
nei pz con lata prob: plasmaferesi, steroidi1mg/kg/die,
rituximab (infusione alla settimana per 4 settimane) nelle recidive
caplacizumab solo se é confermata la moskoviz- per 28 giorni- rischio emorragico perché blocca il VWf
in quale condizione si usa la plasmaferesi come terapia?
nella PTT
approccio alle pistrinopenie
pseudopiastrinopenia
se isolata faccio coombs+ (sindrome di evans) , se coombs- (forme congenite, farmaci o autoimmune da ab antipiastrinici)
se non isolata penso a forme oncoematologiche o microangiopatiche o cid
dd sindrome di evans e PTT
evans: Ab anti piastrine e anti emazie, schistociti ma coomb+
Ptt : nella forma acquisita ho ab anti adams13, schistociti ma coomb-
megacariocitopoisi
mep- trompoietina- megacariobalsti- megacariocita
causa anomali magacariocitopoisi
fasi della coagulazione , principalmente piastrinica
lesione, esposizione VWf, legame piastrina, modificazione forma, degranulazione, tappo bianco
a cosa posso associare il rituximab nelle anemia emolitiche fredde?
bendamustina (agente alchilante) (usato nelle LLC, linfomi e mieloma multiplo
terapia piastrinopenia autoimmune
si inizia : 20000 e 30000 piastrine , anche con 50000 se il pz ha fattori di rischio. terapia colticosteroidea: 1mh/kg/die per un mese e mezzo e poi a scalare
ig 400mg/kg per 5 giorni consecutivi e poi cortisone
splenectomia /rituximab/tpo mimetici
piastrinopenia autoimmune
def
patogenesi
clinica
esami lab, striscio e aspirato se serve
esame obiettivo
trattamento
microangiopatie trombotiche
def
cosa le caratterizza in clinica
eziologia
differenze cliniche PTT e SEU
nella seu ho un maggiorn coinvolgimento renale
SEU
def
forme
caratteristiche cliniche
tipica
atipica
secondaria (post trapianto- microangiopatia multifattoriale)
perché nella seu atipica e secondaria si usa l’eculizumab?
é un Ab monoclonare rivolto verso il C5, impedisce la formazione del MAC, fautore di danno alle cell endoteliali che causa l’attivazione dell’emostasi
CiD
def
patogenesi
tutte le cause
che esami fai per discriminarle
come ti comporti nella terapia delle varie cause
nella leucemia acuta promielocitica la cid é piú ad impronta emorragica o trombotica?
emorragica perché insuff midollare con piastrinopenia
e aumento dell’attivatore tissutale del plasminogeno e aumento dell’annessina 2
sindrome di differenziazione
def
patogenesi
clinica
chi sono i pz a rischio?
trattamento
sindrome da lisi tumorale
def
clinica
lab
aumento del rischio
trattamento
gradi piastrinopenie e cause
gradi
ridotta produzione
ridotta sopravvivenza
piastrinopenia da aumentato sequestro
piastrinopenie e diagnosi differenziale a seconda che si tratti di un bambino, donna giovane e anziano
bambino: sindromi pediatriche con alterazioni congenite della maegacariocitopoisi, seu tipica
donna giovane: carenza b12 e folati, PTT, piastrinoperia autoimmune
anziano: cirrosi, mielodisplasia, cid, carenza b12 e folati
