Gammopatie monoclonari Flashcards
stratificazione del rischio MGUS
Mayo clinic score:
tipo di catena monoclonare
dosaggio componente monoclonare
rapporto fra catene libere leggere
definizione dei 4 tipi di rischio
macroglobulinemia di waldestrom
in quali altre patologie abbiamo un alterazione del microcircolo?
def
epidemiologia
clinica
diagnosi: anche caratteristiche della bom,..
score ISS WM
terapia : rituximab
o rituximab+ bentamustina (alchilante)
PV e TE
quali altre patologie conosci fra le gammopatie monoclonari oltre a e mgus e smoldering?
plasmocitomi
leucemia plasmacellulare
terapia/follow up mgus
basso rischio: elettroforesi delle sieroproteine e un emocromo ogni 4-6 mesi per i primi 1-2 anni, poi ogni 2-3 anni
rischio intermedio alto: aspirato midollare per valutare l’infiltrazione e citogenetica e molecolare sulle plasmacelluale midollari
IGM (eco addominale, rx toarce e una tac total body
controlli a vita ogni 6 mesi
criteri diagnostici Mieloma multiplo
e dd con mgus
dosaggio della IG monoclonare nel siero > 3g/dl
plasmacellule nel midollo > del 10%
sintomi CRAB
non sono rispettai questi requisiti
amiloidosi (dd con mgus)
def
similutudini con mgus
dd (depositi di catene leggere nei tessuti valuatbili alla biopsia tramite colorazione rosso congo)
clinica
terapia
sintomi correlati all’accumulo di IGM nella macroglobulinemia e nel linfoma linfoplasmocitico
sindrome da iperviscositá
crioglobulinemia e anemia emolitica
neuropatia periferica, insuff renale e amiloidosi
definizione e quali tipi di mgus
criteri
da igm, forme non IGM e mgus a catene leggere
terapia mieloma multiplo
pz elegibili: terapia induzione- raccolta CSE, melfalan ad alte dosi(triplette di farmaci), auto trapianto , terapia consolidamento e di mantenimento
pz non elegibili: stessi farmaci ma a dosaggi e modulazioni diverse
criteri crab slim
crab+ > 60% di plasmacellule clonari nel midollo, rapporto catene leggere libere e rapporto che superi i 100, piú di una lesione osteolica visibile in rm
mieloma micromolecolare
la plasmacellula neoplastica produce catene leggere e non tutta Ig.
la forma di MGUS a maggior rischio di sviluppo di questo tipo di mieloma é quello a catene leggere
diagnosi MM
clone plasmacellulare a livello midollare > 10%
proteina monoclonare nelle urine e nel siero con un dosaggio > dei 3g/dl
sintomi Crab presenti
clinica
esame obiettivo
indagini di lab: elettroforesi delle sieroproteine
immunofissazione
dosaggio catene leggere libere
proteinuria 24 ore
funz renale
calcemia
albumina e b2 microglobulina
pcr, ldh e ves
aspirato midollare
biopsia osteomidollare
TC, RM, PET
caratteristica mieloma smoldering?
CM sierica (igA o IgG) > ai 3g/dl
infiltrato clone plasmacellulare > 10%
ASSENZA sintomi CRAB
rischio di progressione del 10 % all’anno per i primi 5 anni
la malattia é contennuta a livello midollare
si tratta il mieloma smoldering?
nella pratica clinica ancora no, ma i nuovi protocolli definiscono la possibilitá di inizio di trattamento giá da questa forma
prognosi MM
score Durie e Salmon
ISS
