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PHA3120 > UA 4 > Flashcards

UA 4 Flashcards

1
Q

quel est la maladie génétique la plus fréquente chez les caucasiens

A

fibrose kystique

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Q

espérence de vie FK

A

60 ans en 2022

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3
Q

étiologie FK

A
  • maladie autosomique récessive
    — Liée au chromosome 7
    — Mutation du gène régulant le CFTR
    — Plus de 2000 mutations
    — Principale ΔF508 (87,7%)
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4
Q

qu’est-ce que le CFTR

A
  • CFTR = cystic fibrosis transmembrane regulator
  • Défaut protéine CFTR a/n glandes exocrines
  • Se retrouve quasiment partout:
    — Salive
    — Glandes sudoripares
    — Pancréas
    — Muqueuse nasale
    — Voies génitales
    — Reins
    — Poumons
  • Permet passage du Cl- vers lumière via canal
    dépendant de l’AMP cyclique
  • Le défaut est de classe 2 et ce changement ne permet pas la bonne maturation = n’atteint jamais la membrane cellulaire
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5
Q

diagnostic FK

A
  • Posé selon le test à la sueur:
    — < 40 mmol/L : Négatif
    — 40-60 mmol/L : Zone grise
    — > 60 mmol/L : Positif
    — 2e test nécessaire si positif ou zone grise
  • Dépistage génétique
  • Dépistage néonatal
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6
Q

éléments diagnostics pulmonaire FK

A

— MPOC, toux chronique, infections répétitives
— S. aureus, P. aeruginosa, , B. cepacia, S. maltophilia

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7
Q

éléments diagnostics nutritionnel FK

A
  • Faible prise pondérale,
  • niveau bas des vitamines liposolubles
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8
Q

éléments diagnostics hépatique FK

A

— Varice oesophagienne, cirrhose biliaire, cholélithiase

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8
Q

éléments diagnostics GI FK

A

— Iléus méconial, prolapsus rectal, RGO, syndrome intestinal d’obstruction distal
— Malabsorption, insuffisance pancréatique

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9
Q

éléments diagnostics reproducteur FK

A

Azoospermie, retard de puberté, infertilité

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10
Q

particularité atteinte cutanée FK

A

— Atteinte des glandes sudoripares
— Anomalie s’exprimant à l’inverse des autres systèmes/organes
— Cl- et Na- sécrétés mais pas réabsorbés
— Sueur avec haute teneur en sel
— Goût salé de la sueur

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11
Q

effet atteinte cutanée FK

A
  1. aug sueur
  2. aug sécrétion Cl et Na
  3. pas de réabsorption Cl et Na
    = déshydratation
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12
Q

désydratation lié à l’attente cutanée FK

A

— Risques augmentés les journées chaudes
— Très important de bien s’hydrater
— Recommandations:
— 0-1 an: Supplément PO de sel
— > 1 an: Pas de restriction sodée dans alimentation, Gatorade®, etc.

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13
Q

option pour supplémentation en NaCl pour FK

A
  • NaCl 23,4%
    — Fiole injectable de 2mL et 30mL administrée PO
    — 1 mL = 4 mEq
    — 1 mL dans 5 mL d’H2O
    — Poso habituelle:
  • 1 mL BID ad 1 mL QID
  • Goût très salé, peut être ÷ pour dim risques de Vo
    — Stable 1 mois T° pièce après ouverture
    — Couvert par RAMQ
  • Capsule de 1000 mg
    — 1 g = 17,1 mEq
    — Non couvert par RAMQ
  • Recette maison
    — Eau embouteillée + NaCl de table
    — Stable 7 jrs au réfrigérateur
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14
Q

fonction du pancréas exocrine

A

— Enzymes pancréatiques (a/n cellules acineuses)
— HCO3 - (a/n cellules canal pancréatique)

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15
Q

fonction endocrine du pancréas

A

— Insuline (a/n îlots de Langerhans)
— Glucagon (a/n îlots de Langerhans)

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16
Q

insuffisance pancréatique FK

A

— Environ 84,9% en FK
— Généralement dès la naissance (destruction pancréas exocrine in utero)
— DONC parfois pancréatico-suffisants

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17
Q

type d’insuffisance pancréatique en FK

A
  • Exocrine:
    — Malabsorption des graisses (83,4%)
  • Endocrine:
    — Intolérance glucose (ad 75%)
    — Diabète (5%)
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18
Q

cascade de l’atteinte pancréatique exocrine en FK

A
  1. CFTR inactivé dans les tubules pancréatiques (moins d’eau qui rentre)
  2. aug viscosité des sucs pancréatiques
  3. obstruction qui fait 2 choses
  4. accumulation rétrograde HCO3- = baisse du pH intestinal
    et
  5. accumulation d’enzymes
  6. autogestion pancréas et fibrose (car les enzymes restent dans le pancréas) ce qui fait 2 choses :
  7. malabsorption des acides gras essentiels = stéatorrhée (car pas d’enzyme) = malnutrition/retard staturo-pondéral / carence vitaminique
    et
  8. malabsorption des vitamines liposolubles (car besoin de matières grasses pour les absorber) = malnutrition/retard staturo-pondéral / carence vitaminique
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19
Q

conséquences de la malabsorption des lipides et des protéines en FK

A

— Stéatorrhée, selles fréquentes, selles flottantes, dlr abdo, flatulences, forte odeur des selles, etc.
— Malnutrition
— Retard staturopondéral
— Carence en vitamines liposolubles

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20
Q

conséquence acidification du pH intestinal en FK

A

— Inactivation des enzymes digestives
— Précipitation de la bile

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21
Q

complications liés à l’atteinte pancréatique exocrine en FK

A

— Iléus méconial (périnatal)
— DIOS (enfance < adolescence < adulte)

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22
Q

tx non pharmacologique de l’atteinte pancréatique exocrine en FK

A

— Diète hypercalorique: 35-45% des Cal provenant des lipides
— Besoin en calories: 130-150% ANR
- Malabsorption malgré suppléments d’enzymes
- Infections pulmonaires récurrentes
— Suppléments nutritionnels:
- Si poids 85-90% du poids idéal
- PediaSure®, Scandishake®, Nutren®, etc.
- Médicaments d’exception
— Gavages
— Gastrostomie

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23
Q

tx pharmaco de l’atteinte pancréatique en FK

A

— Suppléments d’enzymes pancréatiques
- Créon®, Viokase®, Cotazym®, Ultrase MT®, etc.
— Suppléments vitaminiques
- Vitamines liposolubles

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24
Q

effet des enzymes pancréatiques en FK pour l’atteinte exocrine (7)

A
  • aug absorption des graisses
  • aug absorption des vitamines liposolubles
  • améliorer la prise de poids
  • améliorer la consistance des selles
  • dim l’odeur des selles
  • éliminer ou dim statorrhée
  • éliminer ou dim inconfort/dlr abdo
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25
Q

composition des enzymes pancréatiques

A

Lipase, amylase et protéase
— Dosage correspond à la quantité en unités internationales (UI) de lipase contenue dans le produit
— Ex: Créon® 6 = 6 000 UI de lipase/capsule
— Acido-labiles
— Origine porcine

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26
Q

poudre-comprimé d’enzymes pancréatiques

A

— Pas d’enrobage entéro-résistant
— Faible biodisponibilité
— Environ 50% des enzymes détruites par acidité estomac et hyperacidité intestinale
— Donc Cotazym® poudre [8 000 ui] = 4 000 ui réellement disponibles
— Même la prise d’anti-H2 ou IPP ne compense pas suffisamment
— ES: Irritation muqueuse buccale et région anale (contact direct)
— Moins efficace que capsules, absorption plus erratique
— Plus rarement utilisés

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27
Q

capsules d’enzymes pancréatiques

A

— Enrobage entéro-résistant des granules
— Dissolution à pH 5-6 (si pH diminué dans intestin, peut donner IPP pour augmenter pH et augmenter l’absoption)
— Microsphères: Granules de tailles variables
— Microtablettes: Particules de tailles identiques
— Biodisponibilité différente entre les compagnies
— NE sont PAS bioéquivalentes
— Donc PAS de SUBSTITUTION
— Changement de compagnie possible mais suivi nécessaire

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28
Q

administration des capsules d’enzymes pancréatiques

A

— Avaler en entier
— Possible d’ouvrir la capsule et disperser dans nourriture / compote de pommes
— Prendre au début des repas
- Diviser en 2 parties si repas > 30 min
— Ne pas:
- Croquer / écraser granules
- Mélanger avec aliments / liquides chauds
- Mélanger directement avec lait
- Mélanger avec de la compote de bananes

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29
Q

posologie des enzymes pancréatiques en FK

A

— Pas de doses standards
— Fct quantité / nature des aliments
— Fct poids et âge
— Collations: ½ dose (si la collation c’est une pomme avec raisin, pas besoin d’en donner car pas de lipide)
— Max: 2 500 UI/kg/repas ou surtout 10 000 UI/kg/jr

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30
Q

E2 enzymes pancréatiques en FK (8)

A
  • No,
  • constipation,
  • diarrhée,
  • réaction allergique,
  • irritation périanale,
  • irritation buccale
    — ES graves:
  • Colonopathie fibreuse
  • sténose du côlon avec fortes doses (> 6 000 UI/kg/repas)
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31
Q

en fonction de quoi on ajoute les enzymes pancréatiques en FK

A

Fct stéatorrhée, crampes/quantité/aspects selles

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32
Q

quoi faire si mauvaise réponse aux enzymes pancréatiques en FK à cause de l’acidification du pH intestinal

A

— Anti-acide
— Anti-H2
— IPP

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33
Q

quoi faire si mauvaise réponse aux enzymes pancréatiques en FK à cause d’une motilité intestinale augmentée

A
  • aug enzymes
    — Espacer enzymes (½ dose début et ½ milieu repas)
    — Stratégie nutritionnelle (revue des choix de repas)
    — Changement de compagnie
    — Rarement: enzymes poudre ajoutées aux capsules
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34
Q

quels sont les vitamines liposolubles

A

A, D, E et K

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35
Q

tx vitaminique des Fk pancréatico insuffisant

A

d’emblée avec A, D et E

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36
Q

tx vitaminique des pancréatico-suffisant

A

seulement vit D

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37
Q

comment faire les ajustements des vit en FK

A

— En fct des dosages annuels des vitamines A, D25, E
— Attendre 3 mois pour ajustement post-changements

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38
Q

comment prendre les vit en FK

A

— Prendre les vitamines avec repas et enzymes (le repas le plus gras de la journée) pour maximiser l’absorption
— Si prise BID difficile:
- Donner les vitamines DIE avec enzymes et repas
— Si prise gélule difficile:
- Ramollir dans H2O
- Passer à des co. croq. (Vit E, D et MVI)

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39
Q

multivitamines en FK

A

— Contient au minimum:
— Vitamine A: 1 500 UI/co.
— Vitamine D: 400 UI/co.
— Ne devrait pas contenir d’oligoéléments ou minéraux

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40
Q

vit A en FK

A

— Se retrouve dans les MVI
— Particularité:
— Mieux si sous forme de bêta-carotène
— Indication:
— Vision nocturne
— Doses recommandées:
— ≤ 1 an: 1 500 UI/jr
— > 1 an: 5 000-10 000 UI/jr
— Valeurs normales: 1-2,8 μmol/L
— Carence:
— Xérophtalmie, hyperkératose, dim système immunitaire
— Surdosage:
- aug à risque de fracture ostéoporotique, cirrhose
— Couverture:
— Capsule 10 000 UI = Patient d’exception

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41
Q

vit D en FK

A

— Se retrouve dans les MVI
— Supplément seul ajouté dès 1 an
— Indication:
— Calcification des os
— Doses recommandées:
— ≤ 1 an: 800 UI/jr
— > 1 an: 1 800 UI/jr
— Ajout de 10 ooo UI qsem si dosage sous optimal
— Valeur normale: > 75 μmol/L
— Carence:
— Hyperparathyroïdie 2e, ostéomalacie
— Surdosage:
— Hypercalcémie

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42
Q

vit E en FK

A

— Doit être donnée en supplément des MVI (qté insuffisante dans MVI)
— Indication:
— Cicatrisation peau
— Doses recommandées:
— < 1 an: 50 UI BID
— ≥ 1 an: 100 UI BID
— Valeurs normales:
— < 16 ans: 12-28 μmol/L
— ≥16 ans: 12-42 μmol/L
— Carence:
— Neuropathie périphérique, hémolyse, ataxie
— Surdosage:
— Hémorragie, sepsis

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43
Q

vit K en FK

A

Si atteinte pancréatique, résection intestin grêle, AB long terme, etc.
— Indication:
— Favorise coagulation
— Doses recommandées:
— 1-10mg/dose PO / SC 3x/sem ad DIE
— Souvent 5mg PO 3x/sem
— Ajustements:
— Selon INR, APTT
— Carence:
— Saignements et aug INR
— Surdosage:
— Thrombose et dim INR

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44
Q

objectif de tx poids en FK

A

Actions bcp portées sur la prise de poids
— Poids â taille â V pulmonaire â survie
— IMC visé de 22 (F) ou 23 (H)
— Influence VEMS (moins ou plus que IMC cible = dim VEMS)
— ATTENTION:
— Façon d’apporter la prise pondérale
— FK pas définitivement maigres
— Tendance vers embonpoint/obésité FK

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45
Q

étape de l’atteinte endocrine du pancréas en FK

A
  1. atteinte exocrine
  2. progression de la fibrose du pancréas
  3. destruction îlots de langerhans
  4. dim production insuline
  5. intolérance au glucose
  6. aug glycémie
  7. aug HbA1c
  8. diabète
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46
Q

temps atteinte pancréatique endocrine

A

Généralement, fct endocrine n’est pas touchée dans première décennie de vie

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47
Q

diabète en FK

A

— Différent des types 1/2
— Déficit en glucagon, dépense énergétique élevée, malabsorption, dysfonction hépatique, déficit en insuline
— Lié à une aug de la mortalité et complications microvasculaires (seulement micro vasculaire, pas macro)
— Pas de complications macro vasculaire observé à date
— Classé en fct atteinte ou non des glycémies à jeun ( ≥ 7 à 2 reprises ou ≥ 11,1 mmol/L)
— Tx:
— MNP: Diète
— Rx: Insuline 1er choix (Rapide +/- longue action si atteinte des préprandiales)

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48
Q

étape de l’atteinte des poumons en FK

A
  1. naissance (poumon normaux)
  2. aug viscosité des sécrétions bronchiques (canaux de chlore empêchent le transfert d’eau dans le mucus)
  3. dim clairance mucociliaire
  4. obstruction par bouchons muqueux qui fait :
  5. colonisation bactérienne = infection
    et
  6. atélectasies (bris dans les cellules) = emphysème pulmonaire
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49
Q

1ère cause de morbidité et de mortalité en FK

A

atteinte des poumons

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50
Q

cercle vicieux de l’atteinte des poumons en FK

A
  1. viscosité aug des sécrétions bronchiques
  2. infection
  3. dommage des tissus pulmonaires
  4. inflammation
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51
Q

technique de préparation des tx nébulisé en FK

A

— Celle des préparations stériles IV est utilisée
— Nécessite un enseignement
- nécessite des aiguilles et des seringues
— Fioles et/ou nébules
— Doit mesurer V de liquide

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52
Q

quels sont les tx nébulisés mucolytiques en FK

A

— Dornase alpha
— Salin hypertonique*

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53
Q

quels sont les tx nébulisés antibiotiques en FK

A

— Coly-Mycin M (nécessite vrm bcp de préparations)
— Tobramycine SA*
— TOBI®
— Vancomycine*
— Aztréonam*
— Amikacine*

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54
Q

salin hypertonique en FK

A
  • Fluidifie les sécrétions
    — Donner avant la physiothérapie respiratoire (pas de délai)
    — Administration en nébulisation DIE à BID
    — Traitement long (4 mL = 30-40 min)
    — Conservation: 28 jours au réfrigérateur après ouverture
    — Ventolin® pré salin hypertonique
  • Éviter bronchospasme
    — ES: Irritation gorge, toux, hémoptysie
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55
Q

dorante alpha recombinant

A

— Clive l’ADN et ä viscosité des sécrétions/exacerbations et améliore fct respiratoire
- aug VEMS en 10 jrs, qualité de vie et survie
- dim des exacerbations, déclin de la fct pulmonaire et nb d’hospitalisation
— Donner entre 1-10h avant la physiothérapie respiratoire
— Administration par nébulisation à 2,5mg DIE (ad BID)
— Conservation: Réfrigérateur (ambiante = 24hrs)
— Ne peut pas être mélangé à un autre Rx
— Chez > 5 ans et CVS > 40%
— ES: Altération de la voix, pharyngite, éruption cutanée

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56
Q

Physiothérapie respiratoire en FK

A

— Place TRÈS importante dans les Tx
— Amélioration de la qualité et de l’espérance de vie et diminue les risques d’exacerbations
— Doit être faite DIE à BID
— Techniques:
— Clapping
- Drainage postural par percussions thoraciques (frapper la cage thoracique à vitesse rythmique à différents endroits, doit y aller avec vigueur)
— PEP
- Pression expiratoire positive (on souffle dans une boule)
— Drainage autogène
- Modification du flux respiratoire et force de la respiration
— VEST
- Veste d’oscillation thoracique mobilisant sécrétions (pas super efficace)

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57
Q

signes et symptômes surinfection pulmonaire en FK

A
  • aug toux
  • aug expectoration
  • aug dyspnée
  • dim poids
  • dim appétit
  • dim test de fonction pulmonaire
  • dim tolérance à l’effort
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58
Q

comment reconnaitre une surinfection pulmonaire en FK

A

— dim VEMS ≥ 10%
— Nouveaux râles à l’auscultation
— Détérioration de la radiographie
— Utilisation muscles accessoires
— Désaturation AA
— aug fréquence respiratoire

59
Q

pathogène le plus fréquent de colonisation endobronchique en FK

A
  • S. aureus
  • P. aeruginosa
60
Q

quels sont les pathogènes dont la colonisation est possible après 2 mois de vie en FK

A
  • S. aureus
  • H. influenza
61
Q

quels pathogènes ont une prévalence qui aug avec l’âge en FK

A
  • P. aeruginosa
  • B. cepacia
  • Aspergillus sp.
  • Achromibacter sp.
62
Q

quels pathogènes font une colonisation parfois très problématique en FK

A
  • P. aeruginosa
  • B. cepacia
63
Q

comment faire la recherche de bactéries en FK de moins invasif au plus invasif

A

— Cultures de gorge
— Cultures d’expectorations
— Lavage bronchoalvéolaire (BAL)
— Biopsie transthoracique

64
Q

comment traiter colonisation selon résultat de culture des voies aériennes en FK

A

— Absence de bactéries dans les cultures
— Absence mais symptomatique:
— parfois Tx empirique
— Présence asymptomatique (colonisation):
— Parfois pas de Tx (selon bactérie en cause)
— Présence symptomatique (surinfection):
— Tx spécifique selon sévérité des Sx

65
Q

principales bactéries en cause de surinfection en FK (8)

A

— Burkholderia cepacia*
— Stenotrophomonas maltophilia*
— Haemophilus influenzae
— Staphylococcus aureus*
— Pseudomonas aeruginosa*

  • De plus en plus de bactéries atypiques:
    — Achromobacter xylosoxidans
    — Mycobacterium abcessus
    — Bordetella pertussis
66
Q

quel bactérie est maintenant la 3e cause d’infections respiratoires en FK

A

S. maltophilia (avant était 4e)

67
Q

buts de tx d’une surinfection en FK

A

— Retourner à état de base
— Éviter détérioration
— Éviter progression maladie
— Éviter dommages irréversibles
— Éviter décès

68
Q

quel voie de tx choisir pour tx d’une surinfection en FK

A
  • légère : PO +/- nébuliseur.
  • modéré à sévère : IV
    2e antibio IV +/- PO
69
Q

durée de tx d’une surinfection en FK

A

14-21j ou plus

70
Q

principe des doses antibio en FK

A

— ATTENTION pharmacocinétique modifiée pour bcq AB en FK
— Souvent doses plus élevées nécessaires pour ces pts

71
Q

Burkholderia cepacia en FK

A

— Bactérie aérobie Gram –
— Bactérie problématique
- Mauvais pronostic
- Résistante
- dim espérance de vie
— Prévalence aug avec âge et progression de la maladie
- 3% en FK
— Nécessite un isolement du pt
— Éradication tentée lorsque retrouvée
— Double couverture de Tx (car bcp de résistance)

72
Q

Stenotrophomonas maltophilia en FK

A

— Bactérie aérobie strict Gram –
— Bactérie problématique
- Mauvais pronostic
- Résistante
— Prévalence aug avec âge et progression de la maladie
- 4-30% en FK
- en 2022, aug en 3e position
— Pas de Tx systématique

73
Q

tx en externe pour S. maltophilia

A

— TMP/SMX BID (12-15mk/kg/jr)
— Minocycline BID (4mg/kg/jr)
— Pas chez les < 8 ans

74
Q

tx si hospitalisé pour S.maltophilia

A

TMP/SMX TID (15-20mg/kg/jr) + levofloxacin DIE ou BID (10-15mg/kg/jr)

75
Q

s. aureus en FK

A

— Bactérie aérobie-anaérobie facultatif Gram +
— Prévalence aug âge et progression de la maladie
- colonisation possible dès la 1ère année de vie
- 25-50% en FK
— Pas de consensus sur le Tx en cas de colonisation:
— Certaines études ont démontré bénéfices éradication, mais études vielles
— D’autres ont démontré colonisation plus précoce avec P. aeruginosa dans des études plus récentes = on ne traite plus d’emblé

76
Q

tx prophylaxie S. aureus en FK

A

— But: Éviter surinfection
— PO X 10-14jrs
— Usage AB prn entre les RDV de clinique si rhume ou grippe
— Céphalexin TID (75-100mg/kg/jr)
— Amoxicilline/acide clavulanique BID (75-100mg/kg/jr) (on le garde en 2e ligne car spectre plus large)
— Clindamycine TID (40mg/kg/jr)

77
Q

tx si symptomatique S.aureus en FK

A

— Si symptomatique
— X 14-21jrs selon résolution des Sx

78
Q

p. aeruginosa en FK

A

— Bactérie aérobie stricte Gram -
— Prévalence aug avec l’âge et la progression de la maladie
- 30-45% en FK
- Associé à déclin plus rapide VEMS
- Associé à besoin plus frq en AB IV
— Éradication souhaitée dès 1ère culture positive
— Tx:
- Protocole d’éradication
- Nécessite DOUBLE couverture (tobramycine (soit en inhalation ou IV) + quelque chose)
- Peut être en externe ou hospit

79
Q

étape 1 du protocole d’éradication pour p.aeruginosa en FK

A

— Tobra SA 80 mg (2 mL) en nébul BID x 28jrs
— Cipro po BID (40 mg /kg/jr) x 21jrs
— Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx
— Si -, arrêt du protocole
— Si +, passer à l’étape 2
- TOBI Podhaler ne peut pas être utilisé à cette étape

80
Q

étape 2 protocole d’éradication P.aeruginosa en FK

A

— Tx IV x 14jrs (habituellement tobra 10 mg/kg/jr q24h + autre agent)
— Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx
— Si -, arrêt du protocole
— Si +, passer à l’étape 3

81
Q

étape 3 du protocole d’éradication avec P.aeruginosa en FK

A

— Tobramycine SA 80 mg (2 mL) en nébul BID EN CONTINU
— Poursuivre Tx ad 2 cultures - consécutives
— Lorsqu’on a les 2 cultures -, cesser Tx et refaire une culture de contrôle 7-10jrs après la fin du Tx
— Si -, pas d’autre Tx
— Si +, continuer l’étape 3 et refaire les cultures tel que mentionné ci-haut
- Tobi podhaler peut être utilisé à cette étape

82
Q

peut-on changer la tobramycine par la gentamycine pour le tx d’éradication de P.aeruginosa en FK

A

non, car trop gros risque de résistance

83
Q

E2 tobramycine

A

NoVo, néphrotoxicité
et ototoxicité

84
Q

tobramycine IV en FK

A

— 8-10mg/kg q24h
— Dosage sur 1ère dose 2h et 8h post dose
— Ne pas donner q8h en FK

85
Q

tobramycine SA en FK

A

— 80mg nébul BID (durée = 20-30 min)
— Sans phénol
— Nécessite manipulation aiguille
— Nébuliseur Pari LC Star
— ES: Irritation gorge, toux, tinnitus, laryngite

86
Q

TOBI en nébulisation

A

— 300mg nébul BID (durée = 30-40 min)
— 2sem/4 ou 4sem/8
— aug VEMS, dim densité bactérienne, dim fréquence d’hospitalisation
— ES: Tinnitus, mauvais goût, toux

87
Q

TOBI podhaler

A

(capsules pour inhalation) 28mg
— 4 capsules (112mg) nébul BID (durée = 5 min)
— 2sem/4 ou 4sem/8
— ES: Mauvais goût, toux

88
Q

avantage du TOBI nébulisé

A

— Efficacité vs placebo
— Pas agent conservation
— pH ajusté
— Concentration élevée dans sécrétions
— Simple d’utilisation

89
Q

désavantages TOBI nébulisé

A

— Pas études vs tobramycine SA
— Résistance si mauvaise observance
— Coût important
— Durée du Tx
— Approuvé 1 mois sur 2

90
Q

Colistiméthate de Na inhalé

A

— Infection chronique à P. aeruginosa ou Achromobacter sp.
— Endommage membrane du cytoplasme bactéries
— Nécessite hydrolyse pour être actif (in vitro et in vivo)
— Coly-Mycin® M 75mg/mL:
- demande pleins de manipulations
— Nébuliseur Pari LC Star
— Conservation: 3 jrs réfrigéré après reconstitution
— ES: Prurit, toux, urticaire

91
Q

Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA)

A

— 1-25% des FK
— Aspergillus fumigatus
— Réaction allergique médiée par IgE et IgG
— 5% des pts vont développer allergie
— Réaction inflammatoire endommage parois bronches
— aug morbidité et détérioration pulmonaire

92
Q

critères diagnostiques ABPA

A
  • Réaction positif au test de sensibilité
  • Taux élevé IgE (>500U/mL)
  • Ac IgE et IgG spécifiques
  • Éosinophilie (>400/mm3)
  • Aspergillus fumigatus dans expectorations
93
Q

ABPA tx

A
  1. cortico
  2. antifongiques
  3. -mab
94
Q

cortico en ABPA

A

— Tx x 2-3 semaines puis dim
— 3 mois sans cortico = aug rémission
— Prednisone:
- Dose départ: 1-2mg/kg/jr
- Dose maintien: 0,5mg/kg/jr
— Methylprednisolone: 10-15mg/kg/jr durant 3jr/mois (max 1g/j)
— Corticostéroïdes inhalés NE fonctionnent PAS

95
Q

antifongiques en ABPA

A
  • rôle adjuvant
    — dim réaction allergique, doses de cortico, IgE et éosinophiles
    — Itraconazole (1er choix):
  • 5-10mg/kg/jr po BID
  • Suivi pharmacocinétique
  • Mauvaise absorption (pH acide, liposoluble, 2C19, âge)
    — Voriconazole (2ème choix):
  • 4-14mg/kg/jr po BID
  • Suivi pharmacocinétique
  • Bcq ES et Ix
    — Posaconazole : 200mg po TID (chez > 13 ans)
96
Q

Amphothéricine B nébule en FK

A
  • 3e ligne de tx dans les antifongiques pour ABPA
    — AMB-d (deoxycholate) [Fungizone®]
    — AMB-l (liposomale) [Ambisome®]
    — Pas de différence d’efficacité entre les 2
    — Liaison à l’ergostérol des membranes fongiques
    — Considérer si rechutes frq, échec au sevrage de cortico, réponse insuffisante au Tx classique
    — aug concentration au poumon, dim exposition systémique
    — Moins de résistance qu’avec les azolés
    — ES: Bronchospasme, oedème péri-oral et arrière-goût
97
Q

Omalizumab en FK

A

— Utilisé en dernier recours pour ABPA
— Ac humanisé anti-IgE
— Donné q 2sem
— dim besoin en cortico, dim des IgE, arrêt de la détérioration pulmonaire, dim hospitalisation
— Améliore le contrôle de l’asthme
— Chez > 6 ans
— Dose selon le poids et taux IgE

98
Q

principe tx et suivi ABPA

A

— Sevrage graduel des Tx pour éviter rechute
— Suivi des IgE
— Suivi des labo et ES
— Durée de Tx variable selon Sx et IgE
— Tx peu être long (ad années)

99
Q

action ibuprofène en FK

A
  • dim migration, adhésion et agrégation des neutrophiles
  • dim relâche d’enzymes lysosomiales par neutrophiles
    = retarde les dommages pulmonaires
100
Q

dose ibuprofène en FK

A

— 20-30mg/kg/dose BID (Max 1600mg/dose)
— Suivi pharmacocinétique nécessaire
— ATTENTION: Faibles doses peuvent être
dommageables
- aug migration neutrophiles = effet pro-inflammatoire
— MAIS: Usage possible pour qq jrs à dose antipyrétique ou AI (sur une très courte période)

101
Q

action azithro en FK

A

— Down-régulation des cytokines pro-inflammatoire
— Correction partielle du canal Cl-
— dim inflammation, CRP et déclin
— aug VEMS, qualité de vie et amélioration clinique
- utilisé comme anti-inflammatoire et non comme antibiotique

102
Q

poso azithro en FK

A

250mg (<40kg) ou 500mg (>40kg) PO 3x/sem REG
- Durée de Tx imprécise, mais souvent plusieurs mois

103
Q

précautions azithro en FK

A

Pourrait inactiver la Dornase alpha,
pourrait aug les risques de colonisation avec mycobactéries

104
Q

intérêt de l’antibiothérapie IV à domicile en FK

A

— Amélioration de la qualité de vie
- École, travail, activités, etc.
— Éviter la transmission d’infection
— Limiter les coûts d’hospitalisation
— Tx pré-greffe pulmonaire

105
Q

effet greffe pulmonaire en FK

A
  • dim symptômes
  • aug AVQ/AVD
  • aug capacité effort
106
Q

complications greffe pulmonaire

A
  • pneumothorax
  • hémothorax
  • emphysème
  • épanchement pleural
  • infections fongiques
107
Q

taux de survie greffe pulmonaire

A

— 1 an: 89,1% [64% si B. cepacia]
— 5 ans: 68,1% [34% si B. cepacia]

108
Q

asthme en FK

A

— Pas d’emblée asthmatique si FK
— Si présence de corticostéroïdes inhalés = hyperactivité bronchique
— Tx: Idem aux autres pts asthmatiques
- ATTENTION : bronchodilatateur pré Tx inhalé ou physiothérapie
- Éviter bronchospasme
- PAS de lien avec le contrôle de l’asthme

109
Q

séquence d’administration des tx en FK si on traite tout

A
  1. Bronchodilatateur en inhalation
    — Ouvre les bronches et dim risque de toux pendant et après le tx
  2. Mucolytique
    — Rend les sécrétions plus liquides
    — Pulmozyme® ou Salin hypertonique
  3. Physiothérapie respiratoire
    — Éliminer les sécrétions
    — PEP, clapping, etc.
  4. Antibiotique en inhalation
    — Éliminer les bactéries
    — Coly-Mycin M®, tobramycine, etc.
  5. Corticostéroïde en inhalation (si asthmatique)
    — dim inflammation dans les bronches
    — Flovent®, Advair®, etc.
110
Q

les modulateurs de la CFTR font quoi

A

Améliorent la production, traitement intracellulaire et fonction de la protéine défaillante

111
Q

ivacartor

A

— Actif si présence de la mutation G551D (4-5% des FK) et autres
— Lie de façon non-covalente le canal Cl- et aug son ouverture
— Approuvé au Canada chez porteurs de 2 ans et plus dont 1 copie de la mutation G551D, G1244E et 7 autres et chez les 18 ans et plus avec une mutation R117H

112
Q

E2 ivacaftor

A
  • céphalées
  • étourdissements
  • IVRS
  • aug AST/ALT
113
Q

précautions ivacaftor

A

— Insuffisance hépatique sévère ou enzymes hépatiques élevées
— Si Clcr à 30 mL/min et moins
— Substrat du 3A4
- Co administration avec inducteurs puissants non recommandée
- Ajustement nécessaire à la baisse en présence d’inhibiteurs modérés ou forts

114
Q

Tezacaftor/Ivacaftor et ivacaftor (Symdeko®):

A

— Approuvé au Canada chez
— Porteurs ≥ 12 ans de 2 copies de la mutation ΔF508
OU
— Porteurs ≥ 12 ans de 1 copie de la mutation ΔF508 et 1 copie d’une mutation suivante (P67L, D110H, R117C et 12 autres)
— 1 co (bithérapie) AM + 1 co (ivacaftor 150 mg) HS. Prise avec des aliments contenant des matières grasses
— Permet de ramener la protéine CFTR à la bonne position. Ivacaftor potentialise.
— Efficacité similaire à Lumacaftor mais moins d’interactions.
— Amélioration fonction pulmonaire

115
Q

Lumacaftor/Ivacaftor

A

— Approuvé au Canada chez porteurs ≥ 1 an de 2 copies de la mutation ΔF508
— Améliore la stabilité conformationnelle lui permettant de retourner à sa bonne position à la surface de la cellule et prolongation de l’ouverture du canal via l’Ivacaftor. (ivacaftor joue un rôle de soutien)
— Amélioration fonction pulmonaire
— dim du nombre d’exacerbations

116
Q

E2 Lumacaftor/Ivacaftor

A
  • dyspnée
  • nasopharyngite
  • nausées
  • diarrhées
  • aug AST/ALT
117
Q

Lumacaftor/Ivacaftor précautions

A

— Insuffisance hépatique sévère ou enzymes hépatiques élevées
— Si Clcr à 30 mL/min et moins
— Substrat du 3A4
- Ajustement possible selon la situation
- Ex: Ajustement à la baisse si Orkambi ajouté à un pt sous Tx antifongique

118
Q

E2 Tezacaftor/Ivacaftor et ivacaftor (Symdeko®):

A
  • céphalées
  • nasopharyngite
  • aug ALT/AST
119
Q

Tezacaftor/Ivacaftor et ivacaftor (Symdeko®): précautions

A

— Insuffisance hépatique modérée à sévère ou enzymes hépatiques élevées
— Si Clcr à 30 mL/min et moins
— Substrat du 3A4
- Co administration avec inducteurs puissants non recommandée
- Ajustement nécessaire à la baisse en présence d’inhibiteurs modérés ou forts

120
Q

quel est la plus grande innovation de l’histoire de la FK

A

La trithérapie
Élexacaftor-ivacaftor-tézacaftor (Trikafta®)
- — Peut traiter jusqu’à 90% des Canadiens (à partir de 2 ans)

121
Q

Élexacaftor, tezacaftor et ivacaftor (Trikafta®):

A

— Approuvé au Canada chez
— Porteurs ≥ 2 ans d’au moins 1 copie de la mutation ΔF508
— Ajout d’un correcteur de nouvelle génération. Améliora la présence et l’activité de la protéine CFTR.
— Amélioration significative VEMS et diminution du nb d’exacerbations

122
Q

Élexacaftor, tezacaftor et ivacaftor (Trikafta®): E2

A
  • céphalées
  • diarrhée
  • IVRS
  • éruption cutanée
  • aug AST/ALT
123
Q

précautions Élexacaftor, tezacaftor et ivacaftor (Trikafta®):

A

— Insuffisance hépatique sévère ou enzymes hépatiques élevées
— Si Clcr à 30 mL/min et moins
— Substrat du 3A4
— Co administration avec inducteurs puissants non recommandée
— Ajustement nécessaire à la baisse en présence d’inhibiteurs modérés ou forts

124
Q

explication atteinte hépatique FK

A
  • CFTR dans la membrane apicale des cellules des voies biliaires
  • aug viscosité dim flux des sécrétions = obstruction des voies biliaires et fibrose périportale/cirrhose
125
Q

conséquences atteinte hépatique FK

A
  • cholestase
  • stéatose hépatique
  • cholélithiase
  • HTA portale
  • varice
126
Q

suivi hépatique en FK

A

— Bilan AST/ALT/GGT et phosphatase alcaline
— Si > 1,5 x N: doit être fait + svt
— Si élevé x 6 mois: signe d’atteinte

127
Q

cascade de l’atteinte hépatique FK

A
  1. dim volume et débit bile
  2. arrêt cycle entéro-hépatique
  3. inflammation
  4. cirrhose biliaire
  5. hypertension portale, splénomégalique, varices oesophagiennes, ascite, IH
  6. transplantation hépatique
128
Q

Tx de l’altération des voies biliaires en FK

A

acide ursodésoxycholique

129
Q

Acide ursodésoxycholique en FK

A

— Acide biliaire hydrophile
— Améliore flux biliaire, immunomodulation et cytoprotection des
hépatocytes
— 10-30 mg/kg/jr BID
— Pas efficace pour cholélithiase (ok pour cholestase)

130
Q

E2 urso

A
  • diarrhée
  • aug prurit
131
Q

RGO en FK

A

— Jusqu’à 85% des pts < 5 ans
— Relaxation transitoire du sphincter oesophagien inférieur et/ou aug pression abdominale positive
- causes : toux, physiothérapie, Rx et aug de l’acidité par FK

132
Q

aug de l’acidité gastrique en FK

A

— Pt FK peuvent avoir pH gastrique plus faible (pH < 6,5)
— Acidité gastrique aug = acidité duodénale aug = dim efficacité des enzymes = malabsorption graisses = dim poids

133
Q

Iléus méconial:

A

— Obstruction intestinale néonatale du méconium
— Adhésion du méconium à la muqueuse distale du grêle
— Risque de volvulus (torsion intestinale qui peut faire de la nécrose)

134
Q

qu’est-ce que le méconium et différence en FK

A

— Composé de bile, cellules, mucus et fluides amniotiques
— FK: Viscosité aug, contenu en protéine aug et contenu en eau dim
— Doit être expulsé dans les 48h

135
Q

tx iléus méconial en fk

A

— Lavements
— Chx
— Résection intestinale parfois nécessaire

136
Q

Prolapsus rectal FK

A

— Sortie du rectum en dehors de l’anus
— Jusqu’à 20% en FK
— Peut être un critère diagnostique
- principalement en néonatalogies, récurrence dim avec âge
— Facteurs précipitants:
- Force des poussées, constipation, diarrhée, toux,
malnutrition

137
Q

Tx prolapsus rectal

A

— Pas de Tx spécifique
— Rétraction manuelle, débuter les enzymes
— Chx (plus rarement)

138
Q

constipation en FK

A

— Jusqu’à 20% en FK
— Due aux sécrétions muqueuses épaisses
— Préventif: Hydratation, haute teneur en fibre
— Tx: Idem aux autres patients
- Lactulose, PEG 3350, etc.
— Ne doit pas être traitée par la modification des enzymes

139
Q

Syndrome d’obstruction intestinal distal:

A

— SIOD ou DIOS
— Spécifique à FK (ad 15% des pts)
— Prévalence augmente avec l’âge
— aug viscosité, dim eau et H2CO3-, maldigestion protéines, pH acide précipite protéines, ralentissement motilité intestinale
— Obstruction peut être complète ou partielle
— Situé généralement au caecum ou iléus terminal
— Rarement présent chez les pts pancréatico-suffisants

140
Q

facteurs déclenchants DIOS

A
  • déshydratation
  • jeûn
  • omission des enzymes
  • médicaments
141
Q

symptômes DIOS (8)

A
  • distension abdo
  • inconfort abdo
  • constipation
  • masse cadrant inférieur droit
  • vomissement de bile
  • perte de poids
  • anorexie
  • flatulence
142
Q

tx DIOS

A
  • lactulose
  • PEG
  • FLEET
  • N-acetylcyctéine (si PEG inefficace)
  • solution orale phosphosodée
143
Q

atteinte du système reproducteur féminin en FK

A

— Mucus utérus contient moins H2O et ne s’épaissit pas lors du cycle menstruel
— Affecte la capacité de concevoir
— N’affecte pas la capacité de porter un enfant à terme

144
Q

atteinte du système reproducteur de l’homme en FK

A

— 95% d’infertilité
— Absence du canal déférent (pas de transport du sperme)
— N’affecte pas la production de sperme

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