Tumores vasculares Flashcards
Nomenclatura
- Angioma: nombre genérico de tumores vasculares benignos. Si empieza por hemangio- hace referencia a vasos sanguíneos y si empieza por linfangio- hace referencia a vasos linfáticos. La mayoría de los linfangiomas no son verdaderas neoplasias, sino lesiones vasculares (malformaciones principalmente). Los hemangiomas sí suelen ser neoplasias.
- Hemangioendotelioma (angioendotelioma): neoplasias vasculares de agresividad intermedia (hay una excepción).
- Angiosarcoma: tumor maligno de origen vascular.
Hemangiomas
- Tumores benignos que pueden alcanzar gran tamaño
- Difícil distinguirlos de malformaciones vasculares
- Suelen localizarse en cabeza y cuello (50%) y la mayoría son solitarios
- Se pueden clasificar en función del calibre del vaso afecto (hemangioma capilar vs hemangioma cavernoso)
- Angiomatosis: hemangiomas múltiples o hemangiomas que afectan a grandes áreas corporales
Hemangioma capilar
- Es el más frecuente
- Afecta preferentemente a piel, tejido subcutáneo, cavidad oral y labio.
- Diferentes tipos de hemangiomas capilares:
- Hemangioma capilar convencional
- Hemangioma juvenil o “tipo fresa”
- Hemangioma capilar lobular o “granuloma piogénico”
Visión macroscópica del hemangioma capilar
- Se ve como lesiones sobreelevadas o planas, de color rojo vivo a azul
- Tienen un diámetro variable (desde mm a varios cm)
- El hemangioma juvenil afecta a la piel de los RN (1/200). Crece rápidamente en los primeros meses y remite casi completamente a los 7 años en el 75-90% de los casos.
Visión microscópica del hemangioma capilar
- Agregados encapsulados de capilares de pared fina
- Vasos separados por estroma escaso
- Capilares revestidos de endotelio (plano generalmente) y rellenos de sangre
Hemangioma capilar lobular (granuloma piogénico)
- Nódulo polipoide rojo de crecimiento rápido (crece 1-2 cm en semanas)
- Se aloja en piel o mucosa oral
- Puede ulcerarse y sangrar fácilmente
- 1/3 de los casos se genera tras traumatismo
Hemangioma cavernoso
- Se da en niños y adultos
- Tiene preferencia por la mitad superior del cuerpo
- Forma un tumor mal delimitado que afecta a tejidos blandos profundos y vísceras (hígado, huesos, intestino, pulmón).
- No regresan de forma espontánea, por lo que es necesaria su eliminación por exéresis
- Puede asociarse a diferentes enfermedades, por ejemplo el Síndrome de Maffucci (hemangiomas asociados a encondromas óseos).
- Macroscópicamente: masas esponjosas y blandas, de color rojo-azulado y de 1-2 cm de diámetro. En ocasiones forman formas gigantes, raras, en cara, extremidades y tejido subcutáneo.
- Microscópicamente vemos grandes espacios vasculares rellenos de sangre. Las trombosis son frecuentes.
Sarcoma de Kaposi
- Tumor endotelial localmente agresivo, de malignidad intermedia (no suele metastatizar).
- Forma máculas, placas o nódulos en piel, mucosas, ganglios linfáticos y vísceras
- Asociado en el 100% de los casos al VHH-8
- Infrecuente encontrarlo en la población general. Suele darse en ancianos (forma indolente) pero más frecuentemente en inmunodeprimidos (trasplantados, SIDA)
- Neoplasia más frecuentemente asociada a pacientes con SIDA, y supone un criterio diagnóstico de este síndrome
Morfología del sarcoma de Kaposi
MACROSCOPÍA: lesiones que pasan por 3 etapas
- Mácula: manchas de color rojizo o moradas
- Placa: lesiones sobreelevadas, violáceas y de mayor tamaño
- Nódulo: lesiones violáceas polipoides o cupuliformes, bien delimitadas
MICROSCOPÍA:
- Mácula: aumento de los espacios vasculares, que disecan la dermis. Estos espacios vasculares serán irregulares y estarán rodeados de endotelio plano. Paralelamente a la epidermis, rodean vasos y anejos cutáneos.
* Podemos encontrar el signo del promontorio que ayuda al dx de la enfermedad en fases tempranas. Consiste en la proliferación del endotelio hacia la luz por proliferación subyacente de la lesión. Quiere decir que un vaso preexistente es disecado y aislado por vasos neoformados.
- Placa: proliferación de vasos irregulares más extensa (en dermis). Los vasos están rodeados de células fusiformes, no planas. Infiltrado inflamatorio denso, eritrocitos y siderófagos. Gránulos hialinos intracitoplasmáticos.
- Nódulo: predominio de células fusiformes que se disponen en fascículos o sábanas englobando a pequeños vasos. Encontraremos infiltrado linfoplasmocitario, eritrocitos y glóbulos hialinos (intracitoplasmáticos).
Inmunohistoquímica del sarcoma de Kaposi
- Expresa marcadores endoteliales ordinarios: CD31 y CD34.
- También puede expresar marcadores vasculares linfáticos, por lo que podría ser considerada una lesión de células endoteliales linfáticas.
- Podemos marcar el tumor con Ac frente al VHH-8
Angiosarcoma (etiopatogenia)
- Neoplasia maligna de células endoteliales
- Edad avanzada
- Rara y la mayoría de las veces cutánea. Suele presentarse en cabeza y cuello y puede asociarse a linfedema.
- También mama e hígado.
- < 25% afectan a tejidos blandos profundos.
ETIOPATOGENIA - Agentes carcinógenos: químicos, medios de contraste radioactivo
- Contexto de linfedema: asociado a linfedema secundario a linfadenectomía axilar por carcinoma de mama
- Asociado a empleo de radiación para el tto de otro tumor
- Asociado a material extraño como el material sintético empleado para injertos vasculares
Morfología del angiosarcoma
MACROSCOPÍA:
- Angiosarcomas cutáneos: lesiones planas, de color violeta y mal delimitadas o nódulos rojizos, generalmente múltiples y asintomáticos, bien delimitados. En otras ocasiones puede producir grandes masas carnosas hemorrágicas, rojas o blanco-grisáceas, con necrosis frecuente.
- Los angiosarcomas de partes blandas, en cambio, forman masas hemorrágicas invasivas.
MICROSCOPÍA: aspecto variable
- Tumores bien diferenciados, formando conductos vasculares que se anastomosan y presentan atipia endotelial.
- Tumores anaplásicos, sólidos. Simulan carcinomas, melanomas y otros sarcomas.
Inmunohistoquímica y pronóstico del angiosarcoma
INMUNOHISTOQUÍMICA: el origen endotelial del angiosarcoma se muestra con los marcadores inmunohistoquímicos CD31 y CD34.
PRONÓSTICO:
- Neoplasias muy agresivas: el 50% de los pacientes fallecen el primer año tras el dx.
- Pueden metastatizar al pulmón y menos frecuentemente a ganglios linfáticos, huesos y partes blandas.
- La supervivencia a los 5 años es del 30%.
