Tumores del SNC Flashcards
Clasificación de tumores primarios OMS 2007
Grado I:
- Neoplasias con bajo potencial proliferativo y crecimiento expansivo
- Posible tratamiento quirúrgico
- Supervivencia de 5 años o más con posibilidad de curación
Grado II: neoplasias de bajo potencial proliferativo pero de crecimiento infiltrativo.
- Tendencia a la recurrencia
- Pueden progresar
- Supervivencia de 3 a 5 años
Grado III:
- Evidente malignidad: mitosis que pueden ser atípicas y anaplasia
- Capacidad infiltrativa
- Supervivencia de 1 a 3 años
Grado IV:
- Lesiones malignas con mitosis atípicas y necrosis
- Alto potencial proliferativo
- Rápida evolución
- Supervivencia menor a 1 año
*Estos grados se correlacionan con un pronóstico que se basan únicamente en la capacidad de supervivencia tras tto qx, sin otras terapias asociadas.
Rosetas verdaderas
- Las rosetas verdaderas de Fleixner-Winterstainer (fleurette) están compuestas por células cúbicas u ovoides, que se disponen con el núcleo en posición basal y el citoplasma concentrado cerca de la luz. Esta luz posee una membrana. La roseta de F-W se forma durante la diferenciación de los fotorreceptores.
- Las rosetas ependimarias también poseen una luz central. Las células se disponen alrededor de la luz, con un núcleo en posición basal (igual que F-W). Podremos ver especializaciones celulares como microvellosidades, cilios o blefaroplastos.
Pseudorrosetas
- En las pseudorrosetas de Homer-Wright podremos observar un centro fibrilar ocupado por prolongaciones celulares. Estas rosetas se forman durante la diferenciación neural, y se observan en tumores con diferenciación neuroblástica tanto dentro como fuera del SNC.
- Las pseudorrosetas perivasculares se caracterizan por la presencia de células cuyo citoplasma se dirige hacia la luz de un vaso localizado centralmente. Son LAS MÁS FRECUENTES. Se ven sobre todo en ependimomas, donde son mucho más frecuentes que las rosetas verdaderas.
Clasificación de tumores primarios de SNC
I: Tumores del tejido neuroepitelial
II: Tumores de los nervios craneales y paraespinales
III: Tumores de las meninges
IV: Tumores del tejido linfoide y órganos hematopoyéticos
V: Tumores de células germinales
VI: Tumores de la silla turca (selares)
Tumores del tejido neuroepitelial (intro)
Pueden ser: 1) Tumores gliales (gliomas): - Astrocitarios - Oligodendrogliales - Ependimarios 2) Tumores de los plexos coroideos 3) Tumores neuronales 4) Tumores pineales 5) Tumores embrionarios Los tumores neuroepiteliales suelen ser INFILTRANTES casi en su totalidad. Su grado de malignidad se basa en: - Celularidad - Atipia - Anaplasia - Mitosis - Necrosis - Proliferación microvascular No suelen metastatizar fuera del SNC debido a la ausencia de vasos linfáticos, la rara invasión de los vasos sanguíneos y la poca capacidad de metástasis a través del LCR (solo pueden metastatizar por esta vía oligodendrogliomas, ependimoma, glioblastoma y meduloblastoma).
Gliomas
- Término general que engloba a los astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.
- No empleamos la terminología benigno/maligno porque el comportamiento de todos estos tumores es de por sí maligno, por lo que nos referimos a ellos como tumores de bajo o de alto grado
- Estas neoplasias pueden permanecer latentes durante años
- Tienen capacidad de desdiferenciarse, de forma que un tumor de bajo grado recidivante puede transformarse en un tumor de alto grado en más del 80% de los casos (58% grado III y 24% glioblastoma)
Astrocitoma
- Tumor derivado de los astrocitos
- Tienen una gran variación en cuanto a su distribución en el neuroeje, indicencia por edades y sexo, morfología, potencial de crecimiento, curso clínico y tendencia a la progresión.
- Estas diferencias son reflejos de los diferentes tipos y secuencias de alteraciones genéticas durante el proceso de transformación tumoral
- Los astrocitomas se han relacionado con:
- Mutaciones en p53
- Sobreexpresión del PDGF-alfa
- Mutaciones de genes supresores tumorales: RB, p/16/CDKNaA
- Amplificación del gen inhibidor de p53, MDM2
- Estas neoplasias son las más frecuentes del espacio intracraneal (60%)
- 5-7 nuevos casos por cada 100.000 hab/año
- Localización preferente en los lóbulos frontales o parietales (localización hemisférica)
- Se dividen en grados desde I a IV:
- Astrocitoma pilocítico grado I
- Astrocitoma difuso bien diferenciado grado II
- Astrocitoma anaplásico grado III
- Glioblastoma multiforme grado IV
- Gliomas mixtos y otros tumores infrecuentes
Astrocitoma difuso de grado II
- Neoplasia con alto grado de diferenciación celular y crecimiento lento, que infiltra difusamente el tejido nervioso adyacente
- En el dx anatomopatológico solo contamos con 1 criterio diagnóstico, la atipia celular
- Se da sobre todo en adultos jóvenes
- Tiene tendencia a la progresión
- Formado por células elongadas fibrilares o redondas gemistocíticas
- En visión macroscópica: permeación insidiosa que impide reconocer los límites de la sustancia blanca
Astrocitoma pilocítico grado I
- Tumor circunscrito de crecimiento lento
- Frecuentemente tiene un componente quístico
- Es típico de la infancia, siendo el glioma más común de los niños, y de los adultos jóvenes
- No evolucionan a tumores malignos
- Presenta un PATRÓN BIFÁSICO característico:
- Células alargadas, bipolares y con fibras de Rosenthal (estructuras alargadas eosinófilas compuestas por acúmulos de filamentos intermedios)
- Células multipolares con microquistes y cuerpos granulares (estructuras globulares hialinas, acidófilas, que forman grupos. Posible origen lisosómico)
Astrocitoma anaplásico grado III
- Es un astrocitoma que infiltra de forma difusa
- Puede presentar anaplasia focal o difusa
- Marcado potencial proliferativo
- Aparece a partir de un astrocitoma de bajo grado o bien aparece ya en la primera biopsia al paciente
- Tiene una alta tendencia a progresar a un glioma de grado IV o glioblastoma
- Se da sobre todo en pacientes adultos, con una media 7 años mayor a la del astrocitoma grado II
- Para su dx se exigen 2 de los siguientes criterios:
- Hipercelularidad
- Atipia nuclear
- Mitosis abundantes
- No encontramos necrosis ni proliferación microvascular
Glioblastoma multiforme grado IV
- Tumor constituido por células gliales anaplásicas, pobremente diferenciado
- Aparece a partir de gliomas de tipo II o III (glioblastoma multiforme secundario) o bien de novo (glioblastoma multiforme primario, más frecuente)
- Para su dx se exigen 3 de los siguientes criterios:
- Llamativo polimorfismo celular y atipia nuclear
- Trombosis
- Proliferación microvascular
- Necrosis
- Se presenta en los hemisferios cerebrales de adultos, en pacientes con una media de edad 12 años mayor a los pacientes con astrocitoma anaplásico
- Suponen el 25% de los tumores primarios del SNC y el 50% de los gliomas
Oligodendrogliomas
- Tumores bien diferenciados que infiltran difusamente en los hemisferios cerebrales
- Se da sobre todo en adultos
- Sus células son similares a las de la oligodendroglía
- Suponen el 5% de los tumores primarios del SNC
- Existen oligodendrogliomas de grado II y una variante anaplásica de grado III
Ependimomas
- Tumores de crecimiento lento que se originan en la pared de los ventrículos cerebrales o del canal ependimario medular
- Se da en niños y adultos jóvenes y supone el 5% de los gliomas del SNC en adultos y el 10% de los tumores intracraneales en niños
- Habitualmente es de grado II, aunque existen variantes de grado III (ependimoma anaplásico) o de grado I (ependimoma mixopapilar, localizado casi siempre en la cola de caballo, y subependimoma)
- Microscópicamente: compuesto por células cuboides que se disponen formando rosetas ependimarias, donde es difícil distinguir los cilios y blefaroplastos
- Es común encontrar pseudorrosetas perivasculares (más común que las rosetas ependimarias)
Tumores de plexos coroideos
PAPILOMA DE LOS PLEXOS COROIDEOS (GRADO I):
- Originado a partir del epitelio cuboide del plexo coroideo
- Es una neoplasia de bajo grado con características muy similares al epitelio de origen
- Es un tumor de predominio infantil (85% de los casos en <5 años, 40-50% antes del año de vida)
CARCINOMA DE PLEXOS COROIDEOS (GRADO IV):
- Neoplasia excepcional que se suele presentar en menores de 2 años
- Muy agresiva
Tumores neuronales o mixtos neuronales-gliales
- Son tumores raros pero con buen pronóstico que se dan sobre todo en niños y adultos jóvenes
- Pueden presentar grado I o II (grado II solo algunos gangliogliomas)
- Se caracterizan por variable diferenciación neuronal
- Dentro de este tipo de tumores: neurocitoma central, gangliocitoma, ganglioglioma.
