Tumores de tejido adiposo y muscular Flashcards
Partes blandas
- Tejido fibroso/conectivo
- Tejido adiposo
- Tejido muscular
- Vasos sanguíneos y linfáticos
- SNP
La mayoría derivan del mesodermo excepto los nervios periféricos (neuroectodermo).
Generalidades tumores benignos de partes blandas
Tipos más frecuentes:
- Lipomas (30%) y tumores fibrohistocitarios o fibrosos (30%)
- Tumores vasculares (10%)
- Tumores de la vaina del nervio (5%)
El 99% de estos tumores son superficiales y el 95% mide menos de 5 cm.
Generalidades de los sarcomas
- Su frecuencia aumenta con la edad. Media 65 años.
- Algunos tienen predilección por franjas de edad:
- Rabdomiosarcoma embrionario - infancia
- Sarcoma sinovial - adultos jóvenes
- Liposarcoma/fibrosarcoma - edad media y avanzada
- Localización profunda. 75% en MMII (muslos), 10% en retroperitoneo y 10% en pared del tronco.
- > 5 cm y en retroperitoneo dx cuando miden alrededor de 9 cm (síntomas tardíos)
- 10% metástasis (pumonares) en momento dx. 1/3 fallecen por el sarcoma
- Mayoría etiología desconocida, aunque se han relacionado con:
- Carcinógenos químicos
- Radiación (latencia > 10 años y riesgo aumenta con la dosis)
- Infección viral e inmunodeficiencia (HHV-8 y sarcoma de Kaposi o VEB y tumores de ML en inmunodeprimidos).
- Susceptibilidad genética (neurofibromatosis tipo I y II predisponen a tumores benignos y malignos de la vaina del nervio).
Lipoma convencional
Tumor de tejido adiposo más frecuente. Crece en tejido subcutáneo, en regiones proximales de extremidades y tronco. Frecuentemente afecta a mayores de 30 años (mediana edad). En ocasiones pueden ser grandes, intramusculares y mal delimitados. Sus células presentan reordenamiento genético.
- Macroscópicamente: tumores bien delimitados, lobulados, blandos y amarillentos. Tamaño variable.
- Microscópicamente: proliferación de adipocitos maduros.
Lipomatosis
Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro. Puede afectar a diversos órganos y regiones anatómicas. Se asocia a diversos síndromes clínicos (Enfermedad de Madelung).
Microscópicamente: lóbulos y láminas de tejido adiposo que infiltran otras estructuras.
Lipoblastoma
Lipoma infantil (0-3 años). Combina adipocitos maduros e inmaduros.
Hibernoma
Tumor adiposo benigno de grasa parda
Liposarcoma
Tumor maligno de partes blandas (sarcoma) más frecuente en adultos. Edad media de aparición entre los 40-60 años, con predominio en el sexo masculino. Principalmente en muslo y retroperitoneo.
Los lipoblastos son las células que suelen encontrarse en el liposarcoma. Imitan a las células grasas fetales. Habitualmente contienen vacuolas citoplasmáticas claras y redondeadas con lípidos en su interior que producen una imagen de sacabocados del núcleo. Puede haber diversidad morfológica (una o varias vacuolas).
Pueden ser de bajo o de alto grado.
Clasificación de liposarcomas
Bajo grado:
- Liposarcoma bien diferenciado / tumor lipomatoso atípico
- Liposarcoma mixoide
Alto grado:
- Liposarcoma desdiferenciado (evolución del bien diferenciado)
- Liposarcoma de células redondas (evolución del mixoide)
- Liposarcoma pleomórfico
Citogenética de los liposarcomas
L. bien diferenciado: amplificación de MDM2 (FISH)
L. mixoide: t(12;16) (q13;p11). FUS/DDIT3 (CHOP) 95% casos
L pleomórfico: cariotipo complejo/inespecífico
Liposarcoma bien diferenciado=tumor lipomatoso atípico
OMS: neoplasia mesenquimal localmente agresiva (malignidad intermedia, no metastatizante).
Clínicamente: no doloroso y crecimiento lento.
Macroscópicamente: masas multinodulares grandes de color amarillento-blanquecinas y bien circunscritas. Indistinguibles de un lipoma.
Microscópicamente:
- Adipocitos de diferente tamaño
- Atipia celular focal en los adipocitos y células estromales: adipocitos de mayor tamaño, contorno irregular, núcleo hipercromático (azul o negro).
- Nº variable de lipoblastos (no imprescindibles para dx).
Liposarcoma desdiferenciado
Localización intraabdominal en el 75% de los casos. Crecimiento rápido de una masa adiposa que anteriormente llevaba largo tiempo de evolución.
Macroscópicamente: masa amarillenta, con áreas sólidas pardo-grisáceas en su interior. Debemos hacer un muestreo de ambas áreas.
Microscópicamente: células con núcleos más pleomórficos, de mayor tamaño y sin adipocitos. Apariencia fibrosa, propia de sarcoma de alto grado.
Componente de liposarcoma bien diferenciado (lipogénico) + componente desdiferenciado (sarcoma no lipogénico)
Liposarcoma mixoide-de células redondas
Puede ser multifocal. Tiene aspecto gelatinoso (mixoide) o carnoso en función del componente de células redondas. Multinodulares. La forma mixoide evoluciona a células redondas. Tumor maligno compuesto por:
- Células uniformes ovoides o redondeadas mesenquimales, de aspecto primitivo, no lipogénicas.
- Variable nº de lipoblastos en anillo de sello, pequeños.
- Estroma mixoide
- Patrón vascular capilar plexiforme
Pronóstico empeora en tumores con más de un 5% de células redondas (liposarcoma de células redondas). Metastatiza principalmente a tejidos blandos, hueso y pulmón.
Liposarcoma pleomórfico
Macroscópicamente: necrosis y hemorragias
Microscópicamente: sarcoma pleomórfico que contiene lipoblastos pleomórficos, que son células uni o multivacuoladas, con núcleos muy atípicos e hipercromáticos, con muescas “en sacabocados”.
Citogenética: cariotipo complejo (inespecífico)
Rabdomiosarcoma
Sarcoma más frecuente en infancia y adolescencia (< 20 años). Diferenciación incompleta hacia músculo estriado. 3 subtipos histológicos principales:
- R. embrionario
- R. alveolar
- R. pleomórfico
Rabdomioblasto
Célula característica diagnóstica de todos los tipos de rabdomiosarcoma. Pueden ser redondas o alargadas.
Inmunohistoquímica: expresan desmina, MyoD1, miogenina.
M.E: contienen sarcómeros
Rabdomiosarcoma embrionario
Células musculares de aspecto embrionario (pequeñas, fusiformes y estrelladas, con núcleo ovoide). Áreas de aspecto mixoide o áreas densamente celulares.
Variante botrioides: agregados lineales de células tumorales (capa de cambium) que protruyen hacia la superficie epitelial, produciendo masas polipoides (racimos de uvas en vagina y vejiga urinaria)
Rabdomiosarcoma alveolar
Forma nidos de células redondeadas pequeñas disgregadas, separadas por septos fibrosos. Simulan los alveolos pulmonares. La presencia de células gigantes es una pista diagnóstica.
Rabdomiosarcoma pleomórfico
Formado por células pleomórficas grandes, con abundante citoplasma eosinofílico, junto a un fondo de células más pequeñas, poligonales o fusiformes. Es frecuente encontrar mitosis y necrosis.
Histopatología de tumores de músculo liso
Leiomioma: células fusiformes que se disponen de forma paralela, con citoplasma eosinofílico finamente fibrilar. Los núcleos celulares tienen forma de cigarro de puro (cilíndricos, con extremos romos). El índice mitótico es bajo o nulo.
Leiomiosarcoma: más densidad celular. Mayor pleomorfismo nuclear, nucleolos prominentes. Mitosis más frecuentes, generalmente anormales. Podemos encontrar necrosis.
Arquitectura de tumores de ML
Fascículos dispuestos en ángulo recto unos respecto a otros (patrón fascicular). El estroma que rodea a las células tumorales no es prominente.
Inmunohistoquímica y ME de tumores de ML
Tumores de ML expresan marcadores como: - Actina - Calponina - Desmina - Caldesmon A ME veremos miofilamentos, cuerpos densos citoplasmáticos, vesículas de pinocitosis y una lámina externa continua. Citogenética no es útil para el dx.
Leiomiomas superficiales
Tumores pequeños formados por haces de ML bien diferenciados.
- Leiomioma pilar: proviene del músculo erector del pelo (dermis).
- Leiomioma vascular (angioleiomioma): proviene de las paredes de los vasos sanguíneos. Doloroso y sensible al frío.
Leiomiosarcoma profundo
Mayoría de tumores profundos de ML son malignos. Encontraremos 3 grandes grupos:
- Retroperitoneales: más frecuentes
- Crecen en paredes de grandes vasos: VCI y venas de MMII
- Crecen en tejidos blandos profundos de extremidades y tronco
Presencia de necrosis o atipia nuclear en lesiones profundas es indicativa de leiomiosarcoma.
Tumores de ML asociados a VEB
- En pacientes inmunodeprimidos (VIH, trasplantados)
- Son típicamente lesiones de bajo grado con mínima atipia y actividad mitótica. Con frecuencia son múltiples más que metastatizantes
