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Endocrinología > Tumores Neuronendocrinos > Flashcards

Tumores Neuronendocrinos Flashcards

1
Q

Tipos de gastrinoma por etiología

A
  • Esporádico 80%
  • MEN1 20%
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Q

Los gastrinomas ¿Son benignos?

A

NO, 60-90% son malinos

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3
Q

La mayoría de gastrinoma esporádicos ¿Dónde se ubican?

A

Duodeno

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4
Q

Manifestaciones clx de gastrinoma

A
  • Úlcera péptica
  • Pirosis
  • Diarrea
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5
Q

1er sitio de mets del gastrinoma

A

Hígado

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6
Q

Dx bioqx de gastrinoma

A

Niveles de gastrina >1000 pg/ml

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7
Q

Principal causa de falsos (+) en la medición de gastrina y cómo evitarlo

A
  • Pxs con IBPs
  • Se tienen que suspender 1 mes antes de la prueba
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8
Q

Dx por imagen del gastrinoma

A
  • USG endoscópico + especifico
  • Otors: TC o RM abdominal
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9
Q

Tx de gastrinoma

A
  • IBPs
  • Qx: poco % que sean resecables y solo <40% se cura
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10
Q

¿Qué % de los glucagonoma se asocian a MEN1?

A

20%

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11
Q

Localización + frecuente del glucagonoma

A

páncreas distal

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12
Q

Manifestaciones clx del glucagonoma

A
  • Pérdida de peso
  • Eritema necrolitico migratorio
  • Intolerancia a glucosa
  • Trombosis venosa
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13
Q

Dx bioqx del glucagonoma

A

Medición de glucagón >500 pg/ml

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14
Q

Dx imagen de glucagonoma

A
  • USG endoscópica + Específico
  • Otros: RM o TC abdominal
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15
Q

¿De qué deriva el tumor carcinoide?

A

Células neuroendocrinas

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16
Q

Clasificación del tumor carcinoide

A
  • Anterior: intratorácico, gástrico y duodenal
  • Medio: ID, apéndice y colon proximal
  • Posterior: colon distal y recto
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17
Q

¿Qué produce el tumor carcinoide anterior?

A

Cromogranina, 5HT, histamina, ACTH y GHRH

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18
Q

Entre los tumores carcinoides cuál es el + asociado a sx carcinoide y cuál no presenta este

A
  • Medio (70%)
  • Posterior no lo presenta
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19
Q

Productos de secreción del tumor carcinoide medio

A

Cromogranina, 5HT, sustancia P, prostaglandina

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20
Q

Productos de secreción del tumor carcinoide posterior

A

Péptiod pancreático

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21
Q

Componentes delSx carcnioide

A

Ruborización, diarrea, IC derecha, asociado a mets hepáticas

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22
Q

Además del sx carcinoide, ¿qué otras manifestaciones se presentan en el tumor carcnioide?

A

Depende la localización y productos que secrete pero en general:
* Dolor abdominal
* Enfermedad CV
* Diarrea

23
Q

Mejor estudio dx para tumor carcinoide

A

Biopsia: IHQ

24
Q

Para el dx bioquímico de tumor carcnioide ¿Qué pruebas se pueden realizar?

A
  • Medición de ácido 5 hidroxi-indol acético
  • Cromogranina A
25
Q

Dx imagen del tumor carcinoide

A
  • USG endoscópico + específico
  • TC abdominal o RM
26
Q

Tx de tumor carcinoide

A
  • Sintomático
  • Análogos de somatostatina
27
Q

¿Dónde se encuentran + frecuente los somatostatinomas?

A

55% en pácnreas, cabeza de páncreas principalmente

28
Q

manifestaciones clx del somatostatinoma

A
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de peso
  • DM
  • Colelitiasis

Muy inespecíficos

29
Q

Dx de somatostatinoma

A
  • Medición de somatostatina >30 pg/ml
  • Localización: TC, RM o USG endoscópico
30
Q

Tx para somatostatinoma

A

Quimiotx

31
Q

¿Dónde se localizan + frecuentemente los vipomas?

A

95% en páncreas, mayoría en cola

32
Q

Manifestaciones clx del vipoma

A
  • Diarrea acuosa (hasta 3lt/día)
  • HipoK+
  • Episodios de ruborización facial
33
Q

Dx de vipoma

A
  • Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml
  • Localización: TC, RM o USG endoscópico
34
Q

Tx del vipoma

A
  • Rehidratación + análogos de somatostaina
35
Q

¿Qué conforma al MEN1?

A

HiperPTH primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisiarios

36
Q

¿Qué mutación se asocia con MEN1? ¿En qué cromosoma se encuentra? ¿Qué herencia tiene?

A
  • Mutación en gen menina (supresor tumoral)
  • Cromosoma 11q13
  • Enfermedad AD
37
Q

¿Cuál es la manifestación inicial + frecuente en la MEN1?

A

HiperPTH primario

38
Q

Tx del hiperPTH primario en MEN1

A

paratiroidectomía subtotal + timectomía

39
Q

Tipo + común de tumor NE pancreático en MEN1

A

Tumor no funcionante

40
Q

Tumor funcionante + común en MEN1 y dónde se encuentra

A

Gastrinoma, duodeno

41
Q

Tx de los tumores NE pancreátiocs

A

Dpende del tamaño
* <2cm: vigilancia
* >2cm: resección

42
Q

Tipo + común de tumor hipofisiario en MEN1

A

Prolactinomas

43
Q

¿Qué otros tumores se asocian a MEN1?

A
  • tumores adrenales 20%, y productores 15%
  • Timo 3%
  • Cutáneos: angiofibromas, colagenomas y lipomas
44
Q

Criterios dx de MEN1

A

1 de los siguientes
* 2 características clx
* 1 familiar directo con enfermedad + 1 característica clx
* Estudio genético que confirme mutación

45
Q

¿Qué mutación se asocia al MEN2? ¿En qué cromosoma se encuentra?

A

Mutaciones en el prooncogen RET en cromosoma 10q11

46
Q

De los MEN2 ¿cuál es el + frecuente?

A

MEN 2A

47
Q

¿Qué conforma el MEN2A?

A
  • Cáncer medular tiroides
  • Feocromocitoma
  • HiperPTH primario
  • Otras: amiloidosis cutánea o enfermedad de Hirschprung
48
Q

¿Qué conforma al MEN2B?

A
  • Ca medular tiroides
  • Feocromocitoma
  • Ganglioneuromatosis
  • Otros: habito marfanoide
49
Q

¿Que mutaciones hay en el MEN2A?

A

En 1 de los residuos de cisteína: C609, C611, C618, C620, C634

50
Q

Primera manifestación que presenta los MEN2A

A

Cancer medular de tiroides

51
Q

De lo que las conforman al MEN2A ¿Cuál es la que < se presenta?

A

HiperPTH primario

52
Q

Mutación + frecuente en MEN2B

A

Mutaciones en M918T

53
Q

Pruebas dx para MEN2

A
  • Secuenciación del gen RET
  • Ca medular de tiroides: medición de calcitonina
  • Feocromocitoma: medición de matnefrinas en orina
54
Q

Tx para el ca medular de tiroides en los pxs con MEN2

A

Tiroidectomía profilactica

Endocrinología (14 decks)

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