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Endocrinología > Tumores Neuronendocrinos > Flashcards

Tumores Neuronendocrinos Flashcards

1
Q

Tipos de gastrinoma por etiología

A
  • Esporádico 80%
  • MEN1 20%
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Q

Los gastrinomas ¿Son benignos?

A

NO, 60-90% son malinos

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3
Q

La mayoría de gastrinoma esporádicos ¿Dónde se ubican?

A

Duodeno

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4
Q

Manifestaciones clx de gastrinoma

A
  • Úlcera péptica
  • Pirosis
  • Diarrea
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5
Q

1er sitio de mets del gastrinoma

A

Hígado

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6
Q

Dx bioqx de gastrinoma

A

Niveles de gastrina >1000 pg/ml

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7
Q

Principal causa de falsos (+) en la medición de gastrina y cómo evitarlo

A
  • Pxs con IBPs
  • Se tienen que suspender 1 mes antes de la prueba
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8
Q

Dx por imagen del gastrinoma

A
  • USG endoscópico + especifico
  • Otors: TC o RM abdominal
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9
Q

Tx de gastrinoma

A
  • IBPs
  • Qx: poco % que sean resecables y solo <40% se cura
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10
Q

¿Qué % de los glucagonoma se asocian a MEN1?

A

20%

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11
Q

Localización + frecuente del glucagonoma

A

páncreas distal

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12
Q

Manifestaciones clx del glucagonoma

A
  • Pérdida de peso
  • Eritema necrolitico migratorio
  • Intolerancia a glucosa
  • Trombosis venosa
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13
Q

Dx bioqx del glucagonoma

A

Medición de glucagón >500 pg/ml

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14
Q

Dx imagen de glucagonoma

A
  • USG endoscópica + Específico
  • Otros: RM o TC abdominal
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15
Q

¿De qué deriva el tumor carcinoide?

A

Células neuroendocrinas

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16
Q

Clasificación del tumor carcinoide

A
  • Anterior: intratorácico, gástrico y duodenal
  • Medio: ID, apéndice y colon proximal
  • Posterior: colon distal y recto
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17
Q

¿Qué produce el tumor carcinoide anterior?

A

Cromogranina, 5HT, histamina, ACTH y GHRH

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18
Q

Entre los tumores carcinoides cuál es el + asociado a sx carcinoide y cuál no presenta este

A
  • Medio (70%)
  • Posterior no lo presenta
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19
Q

Productos de secreción del tumor carcinoide medio

A

Cromogranina, 5HT, sustancia P, prostaglandina

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20
Q

Productos de secreción del tumor carcinoide posterior

A

Péptiod pancreático

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21
Q

Componentes delSx carcnioide

A

Ruborización, diarrea, IC derecha, asociado a mets hepáticas

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22
Q

Además del sx carcinoide, ¿qué otras manifestaciones se presentan en el tumor carcnioide?

A

Depende la localización y productos que secrete pero en general:
* Dolor abdominal
* Enfermedad CV
* Diarrea

23
Q

Mejor estudio dx para tumor carcinoide

A

Biopsia: IHQ

24
Q

Para el dx bioquímico de tumor carcnioide ¿Qué pruebas se pueden realizar?

A
  • Medición de ácido 5 hidroxi-indol acético
  • Cromogranina A
25
Dx imagen del tumor carcinoide
* USG endoscópico + específico * TC abdominal o RM
26
Tx de tumor carcinoide
* Sintomático * Análogos de somatostatina
27
¿Dónde se encuentran + frecuente los somatostatinomas?
55% en pácnreas, cabeza de páncreas principalmente
28
manifestaciones clx del somatostatinoma
* Dolor abdominal * Pérdida de peso * DM * Colelitiasis | Muy inespecíficos
29
Dx de somatostatinoma
* Medición de somatostatina >30 pg/ml * Localización: TC, RM o USG endoscópico
30
Tx para somatostatinoma
Quimiotx
31
¿Dónde se localizan + frecuentemente los vipomas?
95% en páncreas, mayoría en cola
32
Manifestaciones clx del vipoma
* Diarrea acuosa (hasta 3lt/día) * HipoK+ * Episodios de ruborización facial
33
Dx de vipoma
* Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml * Localización: TC, RM o USG endoscópico
34
Tx del vipoma
* Rehidratación + análogos de somatostaina
35
¿Qué conforma al MEN1?
HiperPTH primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisiarios
36
¿Qué mutación se asocia con MEN1? ¿En qué cromosoma se encuentra? ¿Qué herencia tiene?
* Mutación en gen menina (supresor tumoral) * Cromosoma 11q13 * Enfermedad AD
37
¿Cuál es la manifestación inicial + frecuente en la MEN1?
HiperPTH primario
38
Tx del hiperPTH primario en MEN1
paratiroidectomía subtotal + timectomía
39
Tipo + común de tumor NE pancreático en MEN1
Tumor no funcionante
40
Tumor funcionante + común en MEN1 y dónde se encuentra
Gastrinoma, duodeno
41
Tx de los tumores NE pancreátiocs
Dpende del tamaño * <2cm: vigilancia * >2cm: resección
42
Tipo + común de tumor hipofisiario en MEN1
Prolactinomas
43
¿Qué otros tumores se asocian a MEN1?
* tumores adrenales 20%, y productores 15% * Timo 3% * Cutáneos: angiofibromas, colagenomas y lipomas
44
Criterios dx de MEN1
1 de los siguientes * 2 características clx * 1 familiar directo con enfermedad + 1 característica clx * Estudio genético que confirme mutación
45
¿Qué mutación se asocia al MEN2? ¿En qué cromosoma se encuentra?
Mutaciones en el prooncogen RET en cromosoma 10q11
46
De los MEN2 ¿cuál es el + frecuente?
MEN 2A
47
¿Qué conforma el MEN2A?
* Cáncer medular tiroides * Feocromocitoma * HiperPTH primario * Otras: amiloidosis cutánea o enfermedad de Hirschprung
48
¿Qué conforma al MEN2B?
* Ca medular tiroides * Feocromocitoma * Ganglioneuromatosis * Otros: habito marfanoide
49
¿Que mutaciones hay en el MEN2A?
En 1 de los residuos de cisteína: C609, C611, C618, C620, C634
50
Primera manifestación que presenta los MEN2A
Cancer medular de tiroides
51
De lo que las conforman al MEN2A ¿Cuál es la que < se presenta?
HiperPTH primario
52
Mutación + frecuente en MEN2B
Mutaciones en M918T
53
Pruebas dx para MEN2
* Secuenciación del gen RET * Ca medular de tiroides: medición de calcitonina * Feocromocitoma: medición de matnefrinas en orina
54
Tx para el ca medular de tiroides en los pxs con MEN2
Tiroidectomía profilactica

Endocrinología (14 decks)

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