Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos. Tumor y síndrome carcinoide Flashcards
¿Qué son los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE GEP)?
Son un grupo heterogéneo de neoplasias que derivan de células neuroendocrinas del tracto gastrointestinal y páncreas. Representan el segundo tipo más frecuente de cáncer gastrointestinal en términos de prevalencia y pueden clasificarse en funcionantes y no funcionantes
¿Qué diferencia a los TNE funcionantes de los no funcionantes?
Funcionantes: Secretan hormonas que causan síndromes clínicos característicos como el síndrome carcinoide o el síndrome de Zollinger-Ellison.
No funcionantes: No presentan clínica hormonal, pero pueden manifestarse con síntomas derivados de la invasión o compresión local
¿Cuáles son las localizaciones más frecuentes de los TNE GEP?
Intestino delgado (especialmente íleon y apéndice).
Páncreas.
Estómago y recto en menor proporción
¿Qué es el síndrome carcinoide?
Es un conjunto de síntomas causado por la liberación de serotonina y otras sustancias por tumores carcinoides. Se caracteriza por rubefacción cutánea, diarrea, broncoespasmo y, en casos avanzados, cardiopatía carcinoide
¿Qué marcador tumoral es útil para el diagnóstico de los TNE GEP?
La cromogranina A es el marcador más importante, elevado en el 60-80% de los casos. En pacientes con síndrome carcinoide, también es relevante medir el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina de 24 horas
¿Cómo se clasifican los TNE según la OMS?
Según el índice de proliferación (Ki-67) y el recuento mitótico, se clasifican en:
G1 (bajo grado).
G2 (grado intermedio).
G3 (alto grado)
¿Qué opciones de tratamiento existen para el síndrome carcinoide?
Primera línea: Análogos de somatostatina como octreotida o lanreotida.
Cirugía: Indicada para resecar el tumor primario o metástasis hepáticas.
Terapias locorregionales: Ablación por radiofrecuencia, quimioembolización.
Tratamientos avanzados: Terapia con radionúclidos (PRRT) o inhibidores de mTOR como everolimus
¿Cómo se diagnostican los TNE funcionantes?
Se basan en los síntomas clínicos y mediciones hormonales específicas:
Gastrinomas: Hipergastrinemia (>1,000 pg/ml) y pH gástrico ácido.
Insulinomas: Tríada de Whipple: hipoglucemia, síntomas adrenérgicos, alivio con glucosa.
Glucagonoma: Glucagón elevado (>500 pg/ml) y eritema necrolítico migratorio
¿Qué complicaciones se asocian al síndrome carcinoide?
Cardiopatía carcinoide (afectación valvular).
Crisis carcinoide (rubefacción facial, inestabilidad hemodinámica).
Desnutrición por diarrea persistente
¿Cuáles son las características clínicas de los TNE no funcionantes?
Se presentan con síntomas tardíos secundarios al efecto masa, como dolor abdominal, obstrucción intestinal, pérdida de peso y hemorragia digestiva
¿Qué papel tiene la cirugía en los TNE GEP?
Es el tratamiento de elección para tumores localizados.
En casos de metástasis hepáticas, puede ser paliativa o citorreductora para control de síntomas
¿Qué terapias sistémicas están disponibles para enfermedad avanzada?
Quimioterapia en enfermedad progresiva.
Análogos de somatostatina combinados con interferón alfa.
Terapias dirigidas como inhibidores de mTOR (everolimus) o tirosina cinasa (sunitinib)
¿Qué es un gastrinoma?
Es un tumor neuroendocrino derivado de células productoras de gastrina. Se localiza principalmente en el duodeno (70%) y páncreas (25%), y es responsable del síndrome de Zollinger-Ellison. La mayoría son malignos (70-80%) y presentan metástasis al diagnóstico
¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
Es un síndrome clínico caracterizado por hipersecreción de gastrina, que provoca hiperacidez gástrica severa, úlceras pépticas múltiples en localizaciones atípicas, diarrea y esteatorrea
¿Cuál es la relación entre gastrinoma y MEN-1?
Los gastrinomas están asociados al síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN-1) en el 25% de los casos. En este contexto suelen ser multifocales
¿Cuáles son los síntomas clínicos del síndrome de Zollinger-Ellison?
Dolor abdominal por úlceras gástricas y duodenales.
Pirosis severa (reflujo gastroesofágico).
Diarrea persistente y pérdida de peso.
Hemorragias digestivas en casos complicados
¿Cómo se diagnostica el gastrinoma?
Bioquímica: Niveles de gastrina basal > 1,000 pg/ml en presencia de pH gástrico ácido (<2).
Test de estimulación con secretina: Elevación de gastrina >200 pg/ml confirma el diagnóstico cuando los valores basales están entre 200-1,000 pg/ml.
Pruebas de imagen: Tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), y OctreoScan para localizar el tumor
¿Qué otras causas deben descartarse en la hipergastrinemia?
Tratamiento con inhibidores de bomba de protones (IBP).
Gastritis crónica atrófica.
Infección por Helicobacter pylori.
Insuficiencia renal o hepática
¿Cuál es el tratamiento del gastrinoma y síndrome de Zollinger-Ellison?
Medidas sintomáticas: Inhibidores de bomba de protones (dosis altas).
Terapia hormonal: Análogos de somatostatina como octreotida o lanreotida para el control de síntomas cuando los IBP son insuficientes.
Tratamiento quirúrgico:
Resección tumoral en enfermedad localizada.
Cirugía citorreductora en casos seleccionados con metástasis
¿Qué papel juega la cirugía en el manejo del gastrinoma asociado a MEN-1?
En casos de gastrinoma asociado a MEN-1, la resección quirúrgica es más controvertida debido al carácter multifocal. Lesiones menores a 2 cm suelen manejarse con seguimiento, mientras que las mayores pueden requerir cirugía
¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Zollinger-Ellison?
Úlceras pépticas recurrentes.
Hemorragia digestiva.
Perforación gástrica o duodenal.
Estenosis pilórica por cicatrización
¿Qué es el OctreoScan y cómo se utiliza en gastrinomas?
Es una gammagrafía que utiliza un radiofármaco marcado con octreotida para detectar tumores neuroendocrinos expresando receptores de somatostatina, útil para localizar gastrinomas y metástasis
¿Qué es un insulinoma?
Es un tumor neuroendocrino raro, derivado de las células beta pancreáticas, que produce insulina de forma inadecuada e independiente de la glucemia. Es el tumor endocrinopancreático funcionante más frecuente y suele ser único, benigno y de pequeño tamaño (1-2 cm). Menos del 10% son malignos o están asociados a MEN-1
¿Cuál es la incidencia y epidemiología del insulinoma?
Tiene una incidencia de 1-4 casos por millón de habitantes al año y afecta por igual a hombres y mujeres, generalmente entre la cuarta y sexta décadas de la vida
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¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del insulinoma?
Hipoglucemia de ayuno y posprandial.
Síntomas neuroglucopénicos como confusión, visión borrosa y alteración del estado mental.
Ganancia de peso debido al aumento de ingesta para controlar los síntomas de hipoglucemia
¿Qué es la tríada de Whipple y cómo se relaciona con el insulinoma?
Es un criterio diagnóstico que incluye:
Síntomas de hipoglucemia.
Glucemia baja (<55 mg/dL).
Resolución de los síntomas tras la administración de glucosa.
Es fundamental para sospechar insulinoma
¿Cómo se realiza el diagnóstico bioquímico del insulinoma?
Niveles elevados de insulina, péptido C y proinsulina en presencia de hipoglucemia.
Exclusión de hipoglucemiantes orales (sulfonilureas) en sangre u orina.
Test de ayuno de 72 horas para documentar hipoglucemia y niveles hormonales inapropiados
¿Cuáles son las herramientas de imagen para localizar el insulinoma?
No invasivas: Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) abdominal.
Invasivas: Ecografía endoscópica pancreática y estimulación intraarterial selectiva con calcio, con muestreo venoso hepático
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico del insulinoma?
Enucleación: Para lesiones pequeñas en la cabeza del páncreas.
Pancreatectomía distal: Para lesiones en la cola pancreática.
En pacientes con múltiples lesiones (MEN-1): resección combinada de la cabeza y pancreatectomía distal subtotal
¿Qué opciones existen para el tratamiento médico en insulinomas no resecables?
Dazóxido: Inhibe la secreción de insulina.
Análogos de somatostatina: Octreotida o lanreotida.
Quimioterapia: Estreptozotocina y doxorrubicina en casos metastásicos
¿Qué complicaciones pueden surgir del insulinoma?
Hipoglucemias recurrentes que afectan la calidad de vida.
Metástasis hepáticas en casos malignos.
Daño pancreático tras cirugías extensas
¿Qué seguimiento se debe realizar tras el tratamiento del insulinoma?
Monitoreo regular de niveles de glucosa, insulina y péptido C.
Estudios de imagen en casos de enfermedad maligna para detectar recurrencias
