Enfermedades de la hipófisis y del hipotálamo

Question 1

¿Cuáles son los tipos más comunes de adenomas hipofisarios?

Answer 1

Prolactinomas: Los más frecuentes, asociados a galactorrea e hipogonadismo central.
Adenomas productores de GH: Causan acromegalia.
Adenomas corticotróficos: Asociados a enfermedad de Cushing.
Adenomas productores de gonadotropinas o TSH: Generalmente clínicamente silentes o relacionados con hipertiroidismo central​

Question 2

¿Cómo se clasifican los adenomas hipofisarios según su tamaño?

Answer 2

Microadenomas: Menores de 10 mm.
Macroadenomas: Igual o mayores de 10 mm. Estos tienen mayor probabilidad de causar efectos de masa, como alteraciones visuales y cefalea​

Question 3

¿Qué es el hipopituitarismo y cuáles son sus causas principales?

Answer 3

Es la deficiencia de una o varias hormonas hipofisarias. Sus causas incluyen:

Tumores (macroadenomas, craneofaringiomas).
Enfermedades autoinmunes (hipofisitis linfocitaria).
Necrosis vascular (síndrome de Sheehan).
Radiación o cirugía hipofisaria​

Question 4

¿Qué hormonas se afectan primero en el hipopituitarismo progresivo?

Answer 4

El orden típico es:

Déficit de GH.
Déficit de LH y FSH.
Déficit de TSH y ACTH.
Si aparece diabetes insípida, el daño suele ser hipotalámico​

Question 5

¿Qué diferencias existen entre la diabetes insípida central y nefrogénica?

Answer 5

Central: Deficiencia de ADH por lesión en el hipotálamo o hipófisis.
Nefrogénica: Resistencia renal a la ADH. Las causas incluyen hipercalcemia, uso de litio y enfermedades renales​

Question 6

¿Cómo se diagnostica la diabetes insípida?

Answer 6

Prueba de deshidratación: Evalúa la capacidad de concentración urinaria.
Administración de desmopresina (DDAVP): Diferencia entre formas central (mejora con DDAVP) y nefrogénica (no mejora)​

Question 7

¿Qué es el síndrome de Sheehan?

Answer 7

Es una necrosis hipofisaria causada por hemorragia severa e hipotensión durante el parto. Suele provocar hipopituitarismo completo. La primera manifestación es la incapacidad para lactar debido a déficit de prolactina

Question 8

¿Qué tipos de lesiones afectan el hipotálamo y cómo se manifiestan?

Answer 8

Lesiones del hipotálamo anterior: Craneofaringiomas, gliomas, meningiomas y enfermedades granulomatosas.
Lesiones del hipotálamo posterior: Gliomas, hamartomas, ependimomas.
Manifestaciones: Cefalea, alteraciones visuales, diabetes insípida, hiperfagia, y cambios conductuales​

Question 9

¿Cómo se manejan los prolactinomas?

Answer 9

Tratamiento médico con agonistas dopaminérgicos (cabergolina, bromocriptina).
La cirugía está reservada para casos resistentes o intolerantes a tratamiento médico​

Question 10

¿Cuál es el tratamiento quirúrgico de elección para macroadenomas?

Answer 10

Cirugía transesfenoidal.
Radioterapia en casos refractarios o residuales. Las complicaciones más comunes incluyen hipopituitarismo y diabetes insípida transitoria​

Question 11

¿Qué es el hipopituitarismo?

Answer 11

Es una condición en la que hay una disminución en la secreción de una o más hormonas producidas por la hipófisis anterior. Puede ser parcial o total.

Question 12

¿Cuáles son las posibles causas del hipopituitarismo?

Answer 12

Puede ser causado por traumatismos craneales, tumores hipofisarios, infecciones, radioterapia, cirugía, síndrome de la silla turca vacía o enfermedades autoinmunes.

Question 13

¿Qué síntomas puede presentar un paciente con hipopituitarismo?

Answer 13

Los síntomas dependen de las hormonas afectadas, e incluyen:
Fatiga y debilidad.
Pérdida de vello corporal.
Infertilidad o disminución de la libido.
Intolerancia al frío.
Hipoglucemia.

Question 14

¿Cómo se diagnostica el hipopituitarismo?

Answer 14

El diagnóstico se realiza mediante pruebas hormonales que evalúan niveles de hormonas hipofisarias y sus hormonas diana, además de pruebas de imagen como resonancia magnética para identificar alteraciones estructurales en la hipófisis.

Question 15

¿Qué tratamiento se recomienda para el hipopituitarismo?

Answer 15

Incluye el reemplazo hormonal dirigido a las deficiencias específicas, como:
Hidrocortisona para el cortisol.
Levotiroxina para la hormona tiroidea.
Hormonas sexuales (estrógenos, testosterona).
Hormona de crecimiento si es necesario.

Question 16

¿Qué es el síndrome de la silla turca vacía?

Answer 16

Es una condición en la que la hipófisis no llena completamente la silla turca, el espacio donde se encuentra, permitiendo que este sea ocupado por líquido cefalorraquídeo (LCR). Puede presentarse de forma primaria o secundaria.

Question 17

¿Cómo se diferencia el STV primario del secundario?

Answer 17

Primario: No hay evidencia de un tumor hipofisario previo. Está asociado clásicamente a mujeres obesas, multíparas e hipertensas. La función hipofisaria suele ser normal, pero puede haber hiperprolactinemia leve o deficiencias hormonales menores.

Secundario: Ocurre tras un infarto o destrucción de la hipófisis debido a cirugía, radioterapia o tumores. En estos casos, suele requerirse reemplazo hormonal​

Question 18

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del STV?

Answer 18

En el STV primario, generalmente no hay síntomas significativos. Sin embargo, puede haber:
Hiperprolactinemia leve por compresión del tallo hipofisario.
Deficiencias de GH y gonadotrofinas en una minoría de casos.
Rinorrea de LCR espontánea o defectos visuales debido al desplazamiento del quiasma óptico, aunque son raros.
En el STV secundario, los síntomas son consecuencia del déficit hormonal y pueden incluir fatiga, intolerancia al frío y alteraciones metabólicas​

Question 19

¿Cuáles son las indicaciones quirúrgicas en el STV?

Answer 19

La cirugía solo se recomienda en casos raros, como:
Defectos visuales significativos debido al desplazamiento del quiasma óptico.
Rinorrea de LCR espontánea

Question 20

¿Cómo se diagnostica el síndrome de la silla turca vacía?

Answer 20

Se realiza mediante imágenes de resonancia magnética (RM), donde se observa el espacio de la silla turca ocupado por LCR y una hipófisis comprimida o desplazada.

Question 21

¿Qué tratamientos están disponibles para el STV?

Answer 21

En el STV primario, generalmente no se necesita tratamiento específico a menos que existan complicaciones como defectos visuales o rinorrea.
En el STV secundario, el tratamiento se basa en la reposición hormonal para corregir las deficiencias específicas​

Question 22

¿Qué es el síndrome de secreción inadecuada de vasopresina (SIADH)?

Answer 22

Es una condición caracterizada por la secreción excesiva de la hormona antidiurética (ADH), lo que lleva a una retención de agua y, en consecuencia, hiponatremia dilucional. Esta secreción es inapropiada en relación con la osmolaridad del plasma e independiente del control osmótico​

Question 23

¿Cuáles son las causas del SIADH?

Answer 23

Las principales etiologías incluyen:
Neoplasias: Tumores como el carcinoma de células pequeñas de pulmón.
Enfermedades pulmonares: Neumonías, asma, atelectasias.
Alteraciones del sistema nervioso central: Infecciones, traumatismos, ictus.
Fármacos: Carbamazepina, antidepresivos tricíclicos, ISRS.
Otras: Hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, VIH​

Question 24

¿Cómo se desarrolla la hiponatremia en el SIADH?

Answer 24

La secreción excesiva de ADH provoca una reabsorción anormal de agua en los túbulos renales, lo que diluye el sodio en el plasma. Esto resulta en hiponatremia y hipoosmolaridad plasmática con osmolaridad urinaria inadecuadamente alta​

Question 25

¿Cuáles son los criterios diagnósticos del SIADH?

Answer 25

Hiponatremia (<135 mmol/L).
Hipoosmolaridad plasmática (<275 mOsm/kg).
Euvolemia clínica (sin signos de deshidratación o edema).
Osmolaridad urinaria >100 mOsm/kg.
Excreción urinaria de sodio >40 mmol/L.
Función tiroidea y suprarrenal normales.
Es importante excluir otras causas de hiponatremia​

Question 26

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del SIADH?

Answer 26

Síntomas neurológicos secundarios a la hiponatremia: cefalea, náuseas, confusión, letargia.
En casos graves: convulsiones y coma​

Question 27

¿Cómo se trata el SIADH?

Answer 27

Tratamiento etiológico: Identificar y tratar la causa subyacente.
Restricción hídrica: 500-1,000 ml/día.
Salino hipertónico: En casos de hiponatremia grave (<120 mmol/L) con síntomas neurológicos.
Furosemida: Si la osmolaridad urinaria es mayor que el doble de la plasmática.
Antagonistas de los receptores de vasopresina (vaptanes): Tolvaptán (oral), conivaptán (intravenoso), en casos refractarios​

Question 28

¿Qué complicaciones pueden surgir si no se trata adecuadamente el SIADH?

Answer 28

Encefalopatía hiponatrémica: Secundaria a edema cerebral.
Síndrome de desmielinización osmótica (SDO): Por corrección demasiado rápida de la hiponatremia​