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Gastrointestinal > Tumores Neuroendocrinos ESMO > Flashcards

Tumores Neuroendocrinos ESMO Flashcards

1
Q

Como se clasifican las neoplasias neuroendocrinas

A

tumores neuroendocrinos (NET) bien diferenciados
carcinomas neuroendocrinos (ECN) poco diferenciados

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2
Q

Que porcentaje de las neoplasias neuroendocrinas, representan los carcinomas neuroendocrinos

A

10-20%

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3
Q

En donde son más frecuentes las neoplasias neuroendocrinas

A

En el tracto gastrointestinal 2/3
En el pulmon 1/3, por órgano es el más frecuente

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4
Q

características clave de las NEN, que deben considerarse para la toma de decisiones

A

como la actividad proliferativa
la expresión de SSTR somatostatina
la tasa de crecimiento tumoral
la extensión de la enfermedad

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5
Q

Incidencia de TNE gastroenteropancreáticos (GEP-NET)

A

EE. UU. se estima en 3,56/100.000/año.
Europa 1,33 y 2,33/100 000 habitantes

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6
Q

Factores de riesgo

A

Hombres

NET GEP: del páncreas, el duodeno, el estómago y, más raramente, los NET del timo y el pulmón también pueden surgir en el contexto del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)

NET pancreáticos (Pan-NET): enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la esclerosis tuberosa (CET) y la neurofibromatosis

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7
Q

Que porcentaje de los NET se consideran hereditarios

A

5%, el 95% son esporádicos
Hereditarios se asocian con mutacion en MUTYH,CHEK2,BRCA2

Los NET hereditarios tienden a ser multifocales y el inicio de la enfermedad es antes que en los esporádicos

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8
Q

Síndromes asociados a los TNE

A

neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)
Los NET pancreáticos (Pan-NET) se asocian con la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la esclerosis tuberosa (CET) y la neurofibromatosis.

Los NET que se asocian a síndromes o son hereditarios son multifoca,es y aparecen 2 décadas antes que los esporádicos

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9
Q

El fenotipo neuroendocrino se demuestra mediante la detección inmunohistoquímica de los siguientes marcadores neuroendocrinos

A

sinaptofisina y/o cromogranina A (CgA)

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10
Q

Punto de corte en el que se consideran de alta proliferacion

A

una alta tasa de proliferación es un ki67 (>20%)

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11
Q

Biomarcador con relevancia pronóstica, es un componente esencial de la clasificación de la OMS para las NEN

A

Ki67

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12
Q

Biomarcador con relevancia pronóstica para Pan-NET;distinción de NEC

A

DAXX/ATRX

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13
Q

Biomarcador que ayuda a la clasificación de NEC poco diferenciados o distinción de NET G3

A

P53/pRb

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14
Q

Biomarcador con valor predictivo de la respuesta a la temozolomida

A

MGMT

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15
Q

Representan el 30% de los GEP-NET

A

Pan-NET

Funcionales: 10%–30%
No Funcionales: 70-90%

Funcionales
Síndrome de Zollinger-Ellison» gastrina
hipoglucemia» Insulina
Eritema necrolítico, Hiperglucemia&raquo_space;glucagón
síndrome de WDHA (diaria acuosa, hipokalemia, aclorhidria)&raquo_space;VIP
Diabetes, cálculos biliares, diarrea&raquo_space; somatostatina
síndrome de Cushing&raquo_space; CRH, ACTH
Acromegalia&raquo_space; GHRH, GH
Hipercalcemia: PTHrP
Diarrea enrojecida&raquo_space; calcitonina, serotonina, CgA

No Funcionales
Dolor abdominal, ictericia y pérdida de peso &raquo_space; cromogranina, polipeptido pancreático

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16
Q

Representan el 50% de los GEP-NET

A

TNE intestinales
80% sin síndrome carcinoide
20% con síndrome carcinoide

Síntomas del SC: Enrojecimiento, Diarrea, Fibrosis endocárdica, Sibilancias
Síntomas sin SC: dolor abdominal inespecífico

Sustancias secretadas en el síndrome carcinoide: Prostaglandina, taquiquinina, sustancia P, Serotonina, Histamina, cininas, CgA

Sustancias secretadas sin síndrome carcinoide: CgA

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17
Q

son los dos principales parámetros pronósticos independientes y siempre deben evaluarse

A

El estadio de la enfermedad y el grado del tumor

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18
Q

el sitio del tumor primario tiene un impacto en el pronóstico en la enfermedad avanzada.Que localización tiene peor pronostico

A

Los pacientes con Pan-NET o TNE colorrectales tienen un pronóstico menos favorable que los pacientes con TNE del intestino delgado (SI-NET)

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19
Q

Es el estudio de elección para la evaluación del hígado y el páncreas. Se prefiere en la estadificación inicial y para el estudio de imágenes preoperatorio

A

Resonancia magnética

se prefiere la tomografía computarizada para obtener imágenes de los pulmones

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20
Q

es el método de imagen óptimo actual para diagnosticar Pan-NET pequeños con una sensibilidad del 86 % y una especificidad del 92 %

A

Ultrasonido endoscopico

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21
Q

Cual es el mayor beneficio del uso del PER CT

A

mayor tasa de detección de lesiones de ganglios linfáticos, óseas y peritoneales, así como de tumores primarios desconocidos.

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22
Q

es el marcador de elección para los NET G3 y G2 alto, que generalmente tienen un metabolismo de glucosa más alto y menos expresión de SSTR que los NET de bajo grado,

A

La FDG

NET positivos para FDG en la PET-CT indican un peor pronóstico

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23
Q

es el tratamiento de elección para la enfermedad local o locorregional en NET G1 y G2.

A

Cirugía

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24
Q

Se consideran signos de invasividad, en el pan NET

A

dilatación del conducto pancreático principal
presencia de ictericia
sospecha de afectación ganglionar

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25
Q

Tratamiento de elección para un Pan-TNE >2 cm

A

Una pancreatectomía estándar (pancreatico-duodenectomía o pancreatectomía distal) con linfadenectomía regional

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26
Q

Tratamiento de elección para un Pan-TNE <2 cm

A

Si es funcional&raquo_space; cirugía
No funcional&raquo_space; manejo conservador, si hay datos de invasión&raquo_space; cirugía y si no, vigilancia que consista en imágenes anuales de alta calidad

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27
Q

características de alto riesgo en los Pan-TNE

A

tamaño tumoral grande y/o Pan-NEC G3 de alto grado

En estos pacientes se puede considerar el tratamiento neoadyuvante

28
Q

Cuantos ganglios mínimo se deben evaluar en la cirugia de reseccion de TNE intestinal

A

es obligatoria una palpación precisa de todo el intestino y una linfadenectomía sistemática (al menos 8 ganglios).

29
Q

Es el tratamiento de elección en pacientes con GEP-NET metastasico y con afección limitada abdominal (hepática exclusiva o predominante)

A

Cirugja

30
Q

Indicaciones de reseccion paliativa en la enfermedad avanzada o metastasica en los NET-SI

A

está indicada para prevenir complicaciones relacionadas con la obstrucción intestinal o la isquemia intestinal

para aliviar los síntomas del síndrome carcinoide (SC)

Los pacientes con una alta carga tumoral

31
Q

Criterios para el trasplante hepatico

A

Ausencia de enfermedad extrahepática

Confirmación histológica de un TNE bien diferenciado (G1/G2, Ki-67 <10%)

Extirpación previa de tumor primario

Enfermedad metastásica <50% del volumen total del hígado

Enfermedad estable en respuesta al tratamiento durante al menos 6 meses antes de considerar el trasplante

Edad <60 años

32
Q

Indicaciones de terapia neoadyuvante

A

NEN agresivas (NEC G3), los esquemas se basan en platinos

33
Q

tratamiento estándar de primera línea en los TNE funcionales.

A

Lanreotide
Octreotide

34
Q

Efectos secundarios gastrointestinales de los ASS

A

en su mayoría transitorios (diarrea, malestar abdominal, flatulencia, náuseas).

35
Q

En caso de enfermedad radiológica estable o crecimiento lento y empeoramiento cual es la conducta a seguir

A

aumentar la dosis de SSA a una dosis mayor que la estándar
octreótido (LAR), 30 mg por vía intramuscular cada 4 semanas

lanreotida autogel (AG) 120 mg subcutáneo cada 4 semanas acortando el intervalo de inyección a 3 o incluso 2 semanas de SSA de acción prolongada para aliviar los síntomas

36
Q

Tratamiento estándar de segunda línea, para el control de síntomas en el SC

A

el interferón alfa (IFN-α) está aprobado para el control de los síntomas (3 a 5 millones de UI sc tres veces por semana)

EA fatiga, pérdida de peso y, más raramente, depresió

37
Q

Que es el teloristat

A

telotristat de etilo es un inhibidor oral de la triptófano hidroxilasa, enzima limitante en la síntesis de setootonina

TELESTAR, TELECAST

38
Q

En pacientes con NET y SC con receptores de somastotanina negativos cuál es el tratamiento de elección

A

IFN alfa 3-5 millones de UI 3/ semana
ARF

39
Q

En pacientes con NET y SC con receptores de somastotanina positivos cuál es el tratamiento de elección

A

SSA

Octreotide 10-30mg/mes
Lanreotide 60-120mg/mes

Si los síntomas no se controlan
SSA+telotristato
SSA incremento de dosis
SSA+IFN alfa

Si no se controlan
ARF
Lutecio 177 seguido de SSA
Pasireotide
Everolimus

40
Q

Fármacos utilizados como antiproliferativos

A

SSA y el IFN-α
everolimus, sunitinib.

41
Q

Que estudio evaluó el tratamiento con SSA en los TNE metastasicos de intestino sin tx previo

A

El estudio PROMID mostró una prolongación del tiempo hasta la progresión tumoral (TTP) en TNE metastásicos avanzados del intestino medio sin tratamiento previo (en su mayoría G1 y con baja carga tumoral)

Delta de 8,3 meses
La TTP con octreotida LAR 30 mg fue de 14,3 meses y de 6 meses con placebo.

42
Q

Qeu estudio evaluó el uso de SSA en los NET de intestino, en los pancreáticos, y en aquellos con alta carga tumoral hepática

A

estudio CLARINET demostró eficacia no solo en el intestino medio sino también en Pan-NET y NET con alta carga tumoral hepática (>25%) y NET G2 con un Ki-67 de ≤10%.

43
Q

Como se define carga tumoral baja

A

<10% de carga tumoral hepática y ausencia de tumores extraabdominales

44
Q

RADIANT 3

A

mostró una prolongación de la SSP en 6,4 meses en Pan-NET progresivos avanzados

La mediana de SSP fue de 11 meses con everolimus y de 4,6 meses con placebo.

45
Q

Efectos adversos del everolimus

A

estomatitis (>60%), diarrea (~30%), fatiga (~30%), infecciones (20%-29%), neumonitis (12%-16%) e hiperglucemia (10%). %-13%).

46
Q

Indicaciones de everolimus

A

está aprobado por la EMA para NF-GI y NET pulmonares.

en pacientes con TNE gastrointestinales claramente progresivos

después de PRRT en SI-NET, cuando PRRT esté disponible

Pan-NET G1/G2 progresivo con o sin ChT previo

47
Q

único TKI múltiple aprobado por la EMA en Pan-NET

A

Sunitinib

48
Q

Efectos adversos del sunitiib

A

Dosis 37.5mg/24h

diarrea (59%), náuseas (45%), astenia (34%), vómitos (34%) y fatiga (32%).Otros efectos secundarios incluyen hipertensión (26%), linfopenia (26%) y cambios de color del cabello (29%

49
Q

Indicación de quimioterapia en los TNE

A

Pan-NET avanzados y en NEN G3 de cualquier sitio

temozolomida (TEM) es activa en Pan-NET, ya sea sola o combinada con capecitabina (CAP)

(CAPTEM) en comparación con TEM sola. con respecto a la prolongación de la SLP (22,7 meses versus 14,4)

50
Q

Indicación de quimioterapia en pacientes con CNE

A

NEC G3 de células grandes o pequeñas de alto grado, independientemente del origen del tumor primario

se recomienda COMO PRIMERA LINEA la combinación ChT con cisplatino/etopósido o carboplatino/etopósido

SEGUNDA LINEA TEM solo o en combinación con CAP ± bevacizumab, FOLFOX o FOLFIRI

51
Q

se considera una contraindicación absoluta para una cirugía inicial

A

La presencia de un NEC G3 avanzado

52
Q

En quien está indicada la cirugía citorreductora

A

Se recomienda la cirugía citorreductora para aliviar los síntomas en pacientes afectados por SI-NET funcionales metastásicos

Pan-NET avanzados con síntomas no controlados relacionados con la hipersecreción hormonal

53
Q

Indicacion de adyuvancia

A

NEN agresivas (NEC G3), se puede considerar la terapia adyuvante con ChT a base de platino

La terapia adyuvante no está indicada en NET G1/G2

54
Q

es el tratamiento estándar de primera línea en pacientes con SC y algunos Pan-NET funcionales raros (p. ej., VIPoma, glucagonoma)

A

El uso de SSA

55
Q

estrategia alternativa para mejorar los síntomas en el SC refractario

A

Uso de telotristat, IFN alfa, incremento en la dosis de SSA

56
Q

En que situaciones se puede seguir la estrategia de observar y esperar

A

en pacientes con Ki-67 bajo (<2%), carga tumoral baja y enfermedad estable, preferiblemente en SI-NET con pronóstico favorable a largo plazo.

57
Q

En quien está indicado EVEROÑIMUS

A

Pan-NET G1/G2 progresivo con o sin ChT previa

NF-GI y NET pulmonares. En los TNE gastrointestinales, se debe utilizar everolimus en pacientes con enfermedad claramente progresiva

después de la PRRT en los TNE intestinales, si la PRRT está disponible

58
Q

Indicaciones de quimioterapia

A

Se recomienda el uso de ChT sistémica en Pan-NET avanzados y en NEN G3 de cualquier sitio en enfermedad voluminosa

En pacientes con LM no resecables y/u otras metástasis a distancia de Pan-NET G1/G2&raquo_space;STZ/5-FU en la enfermedad progresiva

Se recomienda TEM sola o en combinación con CAP como ChT alternativa en Pan-NET

Se recomienda cisplatino o carboplatino con etopósido como QT estándar de primera línea en NEC G3

No existe un tratamiento de segunda línea establecido, pero se pueden considerar diferentes regímenes [p. ej., 5-FU/leucovorina/irinotecán (FOLFIRI), 5-FU/leucovorina/oxaliplatino (FOLFOX), CAPTEM ± bevacizumab

59
Q

En que tumores esta indicada la terapia con radionucleotidos

A

TNE del intestino medio y Pan-NET

60
Q

Como se realiza el seguimiento de los TNE

A

En pacientes con

NET G1 resecado R0/R1 y NET G2 con Ki-67 bajo (<5%), se recomienda realizar imágenes cada 6 meses (TC o RM)

NET G2 (Ki-67 >5 %) cada 3 meses

NEC G3 cada 2-3 meses

61
Q

Biomarcadores específicos

A

Cromogranina A, si no está elevada, los marcadores neuronales específicos enolasa (NSE) pueden ser una alternativa principalmente en NET G2 o NEN G3

62
Q

En qué pacientes se debe buscar síndromes genéticos asociados a NET

A

Menores de 40 años
Pacientes con MEN
Todos los NET de páncreas

63
Q

Que sustancias provocan el síndrome carcinoide

A

Serotonina
Histamina

64
Q

Qué tumor NET de páncreas es el más frecuente

A

Insulinoma

65
Q

Porcentaje de pacientes con síndrome carcinoide que pueden tener valvulopatia

A

Hasta el 50%

66
Q

TNE GEP, donde son más frecuentes

A

Intestino delgado, íleon
Páncreas
Gástrico

Gastrointestinal (11 decks)

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