TUMORES NA CRIANÇA

Question 1

Criança com massa abdominal, qual hipótese diagnóstica?

Answer 1

Pode ser Neuroblastoma ou Nefroblastoma / Tumor de Wilms

Question 2

Tumor sólido fora do SNC mais comum

Answer 2

Neuroblastoma

• Tumor derivado do SN simpático
  
  • Que é derivado embriologicamente das céls da crista neural

Question 3

Como diferenciar o Neuroblastoma do Tumor de Wilms?

Answer 3

Neuroblastoma

• Massa abd de consistência firme, endurecida, que geralmente ultrapassa a linha média do abdome associada a outros sintomas no momento do diagnóstico

Nefroblastoma / Wilms

• Massa abd dura, que geralmente não ultrapassa a linha média do abdome e não tem outros sintomas associados no momento do dx
  
  • Vem à consulta pq família percebe a massa abd

Question 4

A diarreia que pode ocorrer nos portadores de neuroblastoma é secundária a atividade de ________

Answer 4

Peptideo intestinal vasoativo (VIP)

Question 5

Mtxs mais comuns do neuroblastoma

Answer 5

Metástases à distância

• Linfonodos, ossos, medula óssea, fígado e pele

Question 6

Tumor que causa aumento na excreção urinária de ácido vanilmandélico (VMA)

Answer 6

Neuroblastoma

*VMA é catecolamina

Question 7

Clínica do Neuroblastoma

Answer 7

(Depende do sítio de SNS afetado..)

• Massa abdominal
• Hipertensão
  
  • Mais relacionada à compressão da a. renal do que às catecolaminas
• Dor óssea
  
  • Associada à mtx óssea
• Hepatomegalia
  
  • Associada a mtx no fígado (pode causar Insuf. Resp. em lactentes)
• Sudorese
• Diarreia
• Perda de peso
• Febre
• Exoftalmia
• Síndrome de Horner (ptose, miose e enoftalmia)

Question 8

Exame lab alterado do neuroblastoma

Answer 8

• Excreção aumentada de catecolaminas urinárias (95% das crianças)
  
  • Pp Ácido vanilmandélico (VMA) e homovanilico (HVA)

Question 9

Exames de imagem para avaliação de uma suspeita de neuroblastoma

Answer 9

USG, TC e Urografia Excretora (para descartar lesões renais)

Question 10

Como se faz o dx definitivo de neuroblastoma?

Answer 10

Biópsia

• Análise histológica, citogenética e pesquisa de marcadores moleculares
  
  • “Céls em roseta”: agrupadas ao redor do centro

Obs: na dça com comprometimento medular o achado de céls redondas típicas no aspirado + alteração urinária é suficiente para fazer dx

Question 11

Exames necessários no estadiamento da extensão do Neuroblastoma

Answer 11

• Aspirado + Bx de MO
• Cintilografia óssea
• TC de tórax, abdome e pelve

Question 12

A partir de qual estadiamento do Neuroblastoma o tumor é irressecável?

Answer 12

• ≥ III
  
  • ​Ultrapassa linha média, gg irressecável
• IV
  
  • Mtxs à distância

Question 13

Critérios de pior prognóstico no Neuroblastoma

Answer 13

• Amplificação de n-myc
• Deleção 1p
• Idade > 1 ano (SV é baixa)

Question 14

Tratamento Neuroblastoma

Answer 14

Doença localizada

• Cx

Estágio 4S

• Apenas observação (pode regredir espontaneamente)

Doença avançada (Estágio III e IV)

• QT +/- Cx (se QMT conseguir deixar ressecável)
• Outras opções: RDT, Tx de MO e Isotretinoína

Question 15

O que é o estágio 4S?

Answer 15

• Tumor primário pequeno, porém com mtxs
  
  • Limitadas ao fígado, pele ou MO
  • SEM EVIDÊNCIA DE MTX ÓSSEA!

O estágio 4S pode regredir espontaneamente

Question 16

Clínica do Nefroblastoma / Tumor de Wilms

Answer 16

• Massa abdominal
• Hematúria macroscópica (15%)
• Febre, perda de peso, anemia
• Varicocele à E
• Hipertensão

Question 17

Diagnóstico de Nefroblastoma

Answer 17

TC: realce do tumor com adm de contraste, o que demarca com clareza o parênquima normal

Dx definitivo: só após cx (análise HP)

Question 18

Fatores de pior prognóstico do Tumor de Wilms

Answer 18

• Tipo histológico
  
  • Anaplásico (pp se for difuso)
• Estágio do tumor
  
  • III e IV
• Marcadores moleculares
  
  • Perda da heterozigose em cromossomos 1p ou ganho na 1q

*Idade

• > 2 anos pior prg
  
  • Atualmente não parece influenciar, só a terapia q é mais tóxica quanto maior a idade

Question 19

Mtxs do Nefroblastoma

Answer 19

Metástases Hematogênicas

• Pulmão
• Fígado
• Osso
• Cérebro

Question 20

Tratamento Nefroblastoma

Answer 20

Estágio I

• Cx (nefrectomia)

Estágio II e III

• Cx + QT

Estágio IV

• Cx + QT + Ressecção de MTx

Estágio V (envolvimento bilateral)

• Nefrectomia total + parcial?