TUMORES NA CRIANÇA Flashcards
Criança com massa abdominal, qual hipótese diagnóstica?
Pode ser Neuroblastoma ou Nefroblastoma / Tumor de Wilms
Tumor sólido fora do SNC mais comum
Neuroblastoma
- Tumor derivado do SN simpático
- Que é derivado embriologicamente das céls da crista neural
Como diferenciar o Neuroblastoma do Tumor de Wilms?
Neuroblastoma
- Massa abd de consistência firme, endurecida, que geralmente ultrapassa a linha média do abdome associada a outros sintomas no momento do diagnóstico
Nefroblastoma / Wilms
- Massa abd dura, que geralmente não ultrapassa a linha média do abdome e não tem outros sintomas associados no momento do dx
- Vem à consulta pq família percebe a massa abd
A diarreia que pode ocorrer nos portadores de neuroblastoma é secundária a atividade de ________
Peptideo intestinal vasoativo (VIP)
Mtxs mais comuns do neuroblastoma
Metástases à distância
- Linfonodos, ossos, medula óssea, fígado e pele
Tumor que causa aumento na excreção urinária de ácido vanilmandélico (VMA)
Neuroblastoma
*VMA é catecolamina
Clínica do Neuroblastoma
(Depende do sítio de SNS afetado..)
- Massa abdominal
- Hipertensão
- Mais relacionada à compressão da a. renal do que às catecolaminas
- Dor óssea
- Associada à mtx óssea
- Hepatomegalia
- Associada a mtx no fígado (pode causar Insuf. Resp. em lactentes)
- Sudorese
- Diarreia
- Perda de peso
- Febre
- Exoftalmia
- Síndrome de Horner (ptose, miose e enoftalmia)
Exame lab alterado do neuroblastoma
-
Excreção aumentada de catecolaminas urinárias (95% das crianças)
- Pp Ácido vanilmandélico (VMA) e homovanilico (HVA)
Exames de imagem para avaliação de uma suspeita de neuroblastoma
USG, TC e Urografia Excretora (para descartar lesões renais)
Como se faz o dx definitivo de neuroblastoma?
Biópsia
- Análise histológica, citogenética e pesquisa de marcadores moleculares
- “Céls em roseta”: agrupadas ao redor do centro
Obs: na dça com comprometimento medular o achado de céls redondas típicas no aspirado + alteração urinária é suficiente para fazer dx
Exames necessários no estadiamento da extensão do Neuroblastoma
- Aspirado + Bx de MO
- Cintilografia óssea
- TC de tórax, abdome e pelve
A partir de qual estadiamento do Neuroblastoma o tumor é irressecável?
-
≥ III
- Ultrapassa linha média, gg irressecável
- IV
- Mtxs à distância
Critérios de pior prognóstico no Neuroblastoma
- Amplificação de n-myc
- Deleção 1p
- Idade > 1 ano (SV é baixa)
Tratamento Neuroblastoma
Doença localizada
- Cx
Estágio 4S
- Apenas observação (pode regredir espontaneamente)
Doença avançada (Estágio III e IV)
- QT +/- Cx (se QMT conseguir deixar ressecável)
- Outras opções: RDT, Tx de MO e Isotretinoína
O que é o estágio 4S?
-
Tumor primário pequeno, porém com mtxs
- Limitadas ao fígado, pele ou MO
- SEM EVIDÊNCIA DE MTX ÓSSEA!
O estágio 4S pode regredir espontaneamente
Clínica do Nefroblastoma / Tumor de Wilms
- Massa abdominal
- Hematúria macroscópica (15%)
- Febre, perda de peso, anemia
- Varicocele à E
- Hipertensão
Diagnóstico de Nefroblastoma
TC: realce do tumor com adm de contraste, o que demarca com clareza o parênquima normal
Dx definitivo: só após cx (análise HP)
Fatores de pior prognóstico do Tumor de Wilms
- Tipo histológico
- Anaplásico (pp se for difuso)
- Estágio do tumor
- III e IV
- Marcadores moleculares
- Perda da heterozigose em cromossomos 1p ou ganho na 1q
*Idade
-
> 2 anos pior prg
- Atualmente não parece influenciar, só a terapia q é mais tóxica quanto maior a idade
Mtxs do Nefroblastoma
Metástases Hematogênicas
- Pulmão
- Fígado
- Osso
- Cérebro
Tratamento Nefroblastoma
Estágio I
- Cx (nefrectomia)
Estágio II e III
- Cx + QT
Estágio IV
- Cx + QT + Ressecção de MTx
Estágio V (envolvimento bilateral)
- Nefrectomia total + parcial?
