Tumores Inteacraneales

Question 1

1.Mujer de 56 años de edad que desde hace dos meses viene notando vértigos sin gran componente vegetativo. En los antecedentes personales figura una hipoacusia unilateral por el oído derecho progresiva a lo largo de varios años. El resto de los antecedentes no son significativos. La exploración general es normal. TA 165/90 mmHg. En la exploración neurológica no se encuentra más dato que una hipoacusia por el oído derecho y una abolición del reflejo corneal en el ojo del mismo lado. El fondo de ojo, el resto de los pares craneales, la motilidad, la sensibilidad y las pruebas cerebelosas son todas normales. ¿Cuál de estos diagnósticos es el MÁS probable?
1. Neurinoma del VIII par.
2. Artrosis cervical.
3. Vértigo de Ménière.
4. Colesteatoma de oído medio.
5. Arterioesclerosis cerebral.

Answer 1

Rta 1
COMENTARIO: Observa que las características del vértigo no orientan a un origen periférico, sino central (“sin gran componente vegetativo”), lo que va en contra de un vértigo de Meniére, que es de carácter periférico y de gran intensidad. La forma más rápida de solucionar la pregunta es fijarse en un detalle: tiene una abolición del reflejo corneal del mismo lado que la hipoacusia. El par craneal implicado en este reflejo es el trigémino, constituyendo su vía aferente. Este dato debe hacernos pensar en alguna entidad que afecte a varios pares craneales. Concretamente, el VIII par (estatoacústico) y el V (trigémino) están relativamente cercanos en lo que se refiere a su origen, por lo que un neurinoma del acústico (que es el más frecuente de los neurinomas de pares craneales) podría afectar al VIII y, por compresión, a otros pares como el V.
Neurinoma del acustico:
Tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso
Bilateral: relación con la neurofibromatosis de tipo II
Histologia: fibras de antoni

Question 2

2. Varón de 64 años, diagnosticado hace 2 años de adenocarcinoma de pulmón tratado mediante cirugía y quimioterapia posterior. El paciente ha seguido revisiones en consulta de oncología, sin encontrar progresión de la enfermedad. Hace 15 días, comienza con una hemianopsia derecha sin otra focalidad neurológica, por lo que se realiza estudio de imagen que observa la presencia de dos lesiones occipitales izquierdas con captación de contraste en anillo y edema asociado. Se repite TC-body que no evidencia lesiones a otros niveles. El tratamiento más indicado en el momento actual sería:
3. Radioterapia holocraneal.
4. Control de su enfermedad primaria.
5. Radiocirugía.
6. Cirugía de resección de las lesiones y
   radioterapia holocraneal.
7. Corticoides y antiepilépticos.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: El tratamiento de las metástasis cerebrales es algo que debes tener claro, pues es una pregunta con muchas posibilidades de aparecer en el MIR. Lo primero que hay que observar es la situación del tumor primario, ya que si este no está controlado no existe indicación de tratamiento específico ya que la enfermedad tumoral diseminada será la que marque el pronóstico de la enfermedad. En este caso se puede dar radioterapia holocraneal paliativo o corticoides si tiene mucho edema.
En el caso de enfermedad controlada, el tratamiento depende del número de lesiones. Si estas son menos de 3 y accesibles, sería indicada la cirugía o radiocirugía (si miden menos de 3 cm) más radioterapia holocraneal para tratar pequeños focos que no se observan en la RM. Si presenta más de tres lesiones, sólo nos queda ofertar radioterapia holocraneal.

Question 3

3. De los tumores que se citan, ¿cuál es de estirpe neuroblástica, originándose con exclusividad en el cerebelo, generalmente en las primeras décadas de la vida?
4. Meduloblastoma.
5. Ependimoma del cuarto ventrículo. 3. Ependimoblastoma.
6. Astrocitoma juvenil.

Answer 3

Rta 1
COMENTARIO: El meduloblastoma es el tumor neuroectodérmico primitivo más frecuente. Se trata de un tumor propio de niños (el tumor encefálico más frecuente en menores de 5 años, y el más frecuente de los tumores encefálicos malignos en la infancia).
Histológicamente son características las formaciones en “roseta de Homer- Wright”, aunque no son patognomónicas porque también pueden aparecer en el resto de tumores neuroectodérmicos primitivos. En una tercera parte de los casos, se ha demostrado una pérdida de material genético a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Presentan alta malignidad, con gran facilidad para la invasión local, diseminación por el espacio subaracnoideo (características siembras intrarraquídeas) y producción de metástasis extraneurales.
Radiológicamente, suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa posterior, que capta contraste de forma homogénea, habitualmente localizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso y techo del 4o ventrículo. Dada su posición, generalmente debuta con síntomas de hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos de disfunción cerebelosa (ataxia de tronco, por localizarse en vermis; si estuviese en hemisferios, daría ataxia de miembros). El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterapia craneoespinal, dada su posible diseminación intrarraquídea. En caso de recidiva, se recurre a la quimioterapia.

Question 4

4. Paciente varón, de 40 años, que es admitido en Urgencias por cefalea, fiebre, rigidez de nuca y hemiparesia derecha. Ante este último dato, decide pedir primero una TC craneal, que es informada así: “masa elíptica hipodensa situada junto a la hoz del cerebro con loculaciones en su interior que desplaza el parénquima cerebral adyacente”. Al administrar contraste, se observa una fina línea de separación entre la masa y el córtex cerebral. Se observan también signos de sinusitis frontal crónica. Señale la actitud más CORRECTA:
5. Tratamiento antibiótico empírico.
6. Tratamiento antibiótico empírico y estudio
   radiológico seriado, hasta encontrar el momento adecuado para realizar una escisión completa de la masa.
7. Tratamiento antibiótico empírico y aspiración estereotáxica de la masa, con el fin de evitar una eventual herniación.
8. Tratamiento quirúrgico urgente y antibióticos empíricos, mientras se prepara al paciente para la cirugía.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Pregunta de dificultad moderada. Ante este este cuadro clínico, la sospecha de absceso cerebral está más que justificada y hay que actuar de forma urgente para evitar las posibles complicaciones (no es necesaria una biopsia cerebral, que tiene su morbilidad y conlleva una importante pérdida de tiempo).
El tratamiento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia y cirugía evacuadora. El antibiótico se elige empíricamente, en general una cefalosporina y metronidazol, cubriendo las causas más probables. Si se sospecha, Staphylococcus aureus, se añade vancomicina. La cirugía evacuadora está indicada en lesiones únicas y accesibles, con sintomatología de HTIC, efecto e masa o edema importante. Otra posibilidad es la punción- aspiración con aguja (guiada o no con estereotaxia), que se utiliza para evitar la craneotomía, pero NO PARA EVITAR UNA EVENTUAL HERNIACIÓN. Con respecto a esto, sí que es importante no hacer nunca una punción lumbar a un paciente con signos de meningitis sin antes hacer un TAC craneal, para descartar un absceso, o de lo contrario podríamos desencadenar una herniación cerebelo- amigdalar y la muerte del paciente.

Question 5

5. Ante un paciente con un tumor cerebral e hidroce- falia por obstrucción del sistema ventricular, que comienza a presentar signos evidentes de hernia- ción transtentorial, ¿cuál de las siguientes debe ser la primera elección terapéutica?:
6. Dexametasona 30-60 mg/día para reducir edema cerebral.
7. Metilprednisolona 120-200 mg/día para disminuir la presión intracraneal.
8. Drenaje ventricular.
9. Radioterapia sobre la tumoración.
10. Medicación anticonvulsivante para prevenir convulsiones

Answer 5

Rta 3
COMENTARIO: Pregunta fácil, razonando un poco. La causa de la herniación de nuestro paciente es la hidrocefalia por ausencia de drenaje del LCR. Por tanto, lo más efectivo será retirar la causa de la herniación. Esto lo conseguimos mediante la colocación de un drenaje ventricular de LCR, para dar salida al LCR que no puede drenar por la vía na- tural.
Respuesta correcta: 3

Question 6

6. Mujer de 57 años que consulta por dolor dorsal, de varios meses de evolución, que irradia en cinturón hacia la región torácica y al caminar. La paciente no refiere antecedentes de interés. En la exploración destaca un paresia leve en la flexoextensión del pie y la rodilla izquierda, una hiperreflexia generalizada en miembros inferiores, con Babinsky positivo, y una marcha atáxica con Romberg positivo. Se realiza una RM dorsal que muestra una lesión intradural extra- medular posterior en D8 que comprime y desplaza la médula hacia la derecha. Dicha lesión muestra inten- sa captación un realce dural tras la administración de contraste. Señale la opción correcta respecto a la patología que presenta la paciente:
7. Es un tumor que afecta de forma predominante a los hombres.
8. Representan el tumor primario intrarraquídeo más frecuente.
9. Típicamente, infiltran el tejido medular adya- cente.
10. La cirugía puede ser curativa si la resección es completa.
11. No requieren seguimiento a largo plazo, ya que nunca recidivan.

Answer 6

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Pregunta sobre un tema poco pregunta- do en el MIR. Se trata de una mujer que consulta por dolor dorsal irradiado (radiculalgia intercostal) y afectación neu- rológica. Dicha afectación combina el compromiso de la vía piramidal (paresia e hiperreflexia) y la vía de los cordones posteriores (ataxia, Romberg). La prueba de imagen muestra una lesión compatible con un meningioma dorsal. Este tu- mor afecta de forma predominante a los hombres (respuesta 1 incorrecta), y supone el segundo tumor primario intrarra- quídeo más frecuente (respuesta 2 incorrecta). Típicamente son tumores benignos que desplazan y comprimen el teji- do adyacente y, en raras ocasiones, lo infiltran (respuesta 3 incorrecta). La cirugía puede ser curativa, sobre todo si se resecan de forma completa (respuesta 4 correcta), aunque precisan seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas (respuesta 5 incorrecta).

Question 7

7. En un paciente de 48 años, con adenocarcinoma pulmonar estadio IIIa tratado hace 8 meses, se diagnostica una lesión intraparenquimatosa cerebral de 3 cm de diámetro que produce hemiparesia. En resonancia, muestra captación de contrate y produce edema. Un estudio de extensión no muestra indicios de recidiva del tumor primario. La actitud más adecuada será:
8. Radioterapia holocraneal paliativa, puesto que el estadio actual del tumor no tiene supervivencia a largo plazo.
9. Radiocirugía, para controlar la lesión con mínima morbilidad.
10. Biopsia estereotáxica, dado que el diagnóstico es incierto y las opciones terapéuticas muy diferentes.
11. Extirpación quirúrgica mediante craneotomía abierta, seguida de radioterapia.

Answer 7

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Una pregunta de dificultad media sobre el cáncer de pulmón metastásico. Aunque el diagnóstico más probable es el de una metástasis cerebral, date cuenta de que se trata de una lesión única, ya que el estudio de extensión no muestra indicios de recidiva a otros niveles. En estos casos, el tratamiento más adecuado sería la resección quirúrgica, siempre que la lesión sea accesible quirúrgicamente. Tal como dice la respuesta 4, debería extirparse y, después, se emplearía radioterapia a nivel local, para disminuir la probabilidad de recidivas.

Question 8

8. INDIQUE CUÁL DE LAS SIGUIENTES SON LAS LESIONES EXPANSIVAS MÁS FRECUENTEMENTE HALLADAS EN EL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO:
9. METÁSTASIS, GLIOMAS Y EPENDIMOMAS.
10. EPENDIMOMA, MENINGIOMA Y OSTEOMA.
11. NEURINOMA (SCHWANNOMA), MENINGIOMA Y TUMOR EPIDERMOIDE.
12. GRANULOMA DE COLESTEROL Y NEURINOMA (SCHWANNOMA).
13. QUISTE ARACNOIDEO CORDOMA.

Answer 8

Rta 3
Ya había aparecido el neurinoma como el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. Se sigue en frecuencia del meningioma y en tercer lugar el epidermoide o colesteatoma. El neurinoma es también el tumor primario más frecuente en la fosa posterior de los adultos.
Manual CTO 6ª Edición Neurología Tema 17.8 página 68.