Trastornos Del Movimiento

Question 1

En relación con la demencia con cuerpos de Lewy indique la opción FALSA:
1. Son frecuentes las fluctuaciones cognitivas y atencionales.
2. El parkinsonismo se incluye entre los criterios diagnósticos.
3. Los síntomas psicóticos son frecuentes, predominando las alucinaciones visuales.
4. Los neurolépticos deben utilizarse en la mayoría de pacientes para controlar los trastornos conductuales.
5. La respuesta a la levodopa suele ser escasa y transitoria.

Answer 1

Rta 4
Piensa: tiene la dopa baja y la ach alta: como le vas a bajar mas la dopa con neurolepticos!

La demencia con cuerpos de Lewy es la tercera causa de demencia en el anciano, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular. Se caracteriza, como otras causas de demencia, por presentar un deterioro cognitivo lentamente progresivo. Las fluctuaciones cognitivas son frecuentes, así como las alucinaciones visuales, presentando además un trastorno del movimiento (similar a la enfermedad de Parkinson, aunque con predominio de la clínica rígido- acinética y menos temblor). La respuesta a la L- Dopa es mala, lo cual también marca una diferencia con el Parkinson idiopático.
Todo esto hace correctas las opciones 1,2,3 y 5. La opción 4 es falsa: en la demencia con cuerpos de Lewy es frecuente que exista una elevada susceptibilidad a los neurolépticos, pudiéndose producir un empeoramiento motor y cognitivo con su empleo.

Question 2

2. Una paciente de 56 años, hipertensa y diabética, consulta porque, desde hace unos meses, cada vez que se tumba, comienza a los pocos minutos con una sensación desagradable en ambos pies y piernas, que se alivia si se levanta y camina por la habitación. La exploración neurológica sólo muestra leve hipopalestesia en ambos miembros inferiores, así como reflejos aquíleos ausentes. Respecto al trastorno que presenta, señale la opción INCORRECTA:
3. La mayor parte de las veces es idiopático.
4. Las formas secundarias más frecuentes son las asociadas a polineuropatías, sobre todo
   diabética y urémica.
5. En su estudio, solicitaría un perfil férrico.
6. El trastorno se asocia casi siempre a otras
   parasomnias, como trastorno del sueño REM.
7. El tratamiento incluye el uso de agonistas
   dopaminérgicos o levodopa.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: El síndrome de piernas inquietas se caracteriza por la aparición de disestesias en los miembros inferiores con el reposo. La mayor parte de los casos son primarios, asociándose en ocasiones a polineuropatías. Una asociación rara, pero que es necesario descartar debido a la buena respuesta con la corrección, es la ferropenia. En su manejo se emplean benzodiazepinas y agonistas dopaminérgicos o levodopa. No se asocia especialmente a parasomnias (respuesta 4 incorrecta).

Question 3

3. Varón 65 años, traído por su familia porque desde hace 6 meses se cae con cierta frecuencia, sin explicación alguna. En la exploración, llama la atención una facies inexpresiva con gran apertura ocular, imposibilidad para la infraversión de la mirada, posición en hiperextensión del cuello, rigidez axial y ausencia de temblor de reposo. Durante la marcha, el paciente camina completamente estirado y en bloque. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica inicial?
4. Parálisis supranuclear progresiva (PSP).
5. Enfermedad de Parkinson idiopática.
6. Atrofia multisistema.
7. Enfermedad de Huntington.

Answer 3

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Nos resumen de forma rápida un paciente no añoso, con cuadros de reciente comienzo de caídas inexplicadas, junto a datos de parkinsonismo no tremórico, como son la rigidez de predominio axial. Esto junto a los detalles de la facies de “susto” (ojos con gran apertura), alteración de la mirada hacia abajo y distonía en extensión del cuello, nos debe orientar en primer lugar hacia una PSP. La edad de inicio de la PSP es inferior a la de los pacientes con Parkinson. Característicamente presentan caídas desde el inicio de la enfermedad y disfagia. Mala respuesta a L-Dopa.

Question 4

4. EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNDROMES PARKINSONIANOS DEBE TENERSE EN CUENTA LA RESPUESTA A LA LEVODOPA, LA PRESENCIA DE DEMENCIA AL PRINCIPIO DEL CUADRO Y OTROS SÍNTOMAS ASOCIADOS. SEÑALE, A ESTE RESPECTO, LA RESPUESTA FALSA:
5. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: CON DEMENCIA INICIAL, MALA RESPUESTA A LEVODOPA, CAÍDAS HACIA ATRÁS.
6. ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA: SIN DEMENCIA INICIAL, MALA RESPUESTA A LEVODOPA, ATAXIA.
7. DEGENERACIÓN ESTRIONÍGRICA: SIN DEMENCIA INICIAL, MALA RESPUESTA A LEVODOPA, ESCASO TEMBLOR.
8. ENFERMEDAD DE PARKINSON: SIN DEMENCIA INICIAL, BUENA RESPUESTA A LEVODOPA, TEMBLOR DE REPOSO.
9. SÍNDROME DE SHY-DRAGER: CON DEMENCIA INICIAL, MALA RESPUESTA A LEVODOPA, DISAUTONOMÍA.

Answer 4

Rta 5
El síndrome de Shy- Drager no presenta demencia inicial, ésta sólo aparece en la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad difusa por cuerpos de Lewy. El resto de las opciones son correctas.

Question 5

5. Cuál de los siguientes síntomas no motores es frecuente que aparezca en la llamada fase premotora de la enfermedad de Parkinson?
6. Incontinencia urinaria.
7. Trastorno de conducta de la fase REM del sueño.
8. Hipotensión postural.
9. Disfagia.

Answer 5

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El trastorno de conducta de la fase REM del sueño (TCSR) es una parasomnia en la que los pacientes se mueven durante esta fase del sueño (falta de la atonía normal de esta fase) y esto se traduce en que mientras duermen hacen gestos complejos (p.ej. como si se peleasen con alguien), hablan, gritan, o incluso se lesionan a ellos mismos o al compañero de cama. En los últimos años se ha visto que casi el 90 % de pacientes que tienen un TCSR desarrollan, al cabo de años, una alfasinucleinopatía (enfermedad de Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy o atrofia multisistémica).

Question 6

6. Señale el enunciado FALSO en relación a los espasmos infantiles con hipsarritmia:
7. Se producen en los primeros meses de vida.
8. El tratamiento de elección es el fenobarbital.
9. Con frecuencia hay trastorno neurológico
   subyacente.
10. El retraso mental es la regla.

Answer 6

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El síndrome de West es un síndrome que se caracteriza por la triada típica de:
•Alteración del desarrollo psicomotor (la mayoría de los niños afectados por este síndrome presentan patología cerebral subyacente, aunque existe un pequeño porcentaje de casos idiopáticos).
• La presencia de espasmos (flexores, extensores o ambos).
• Hipsarritmia en el electroencefalograma interictal, que consiste en un patrón de ondas lentas de gran amplitud entre las que se intercalan puntas de modo variable.
• El tratamiento de inicio se realiza con ACTH (no con fenobarbital). El ácido valproico es también una alternativa válida. Su respuesta al tratamiento suele ser muy mala.

Question 7

7. Mujer 65 años, en seguimiento por Nefrología debido a insuficiencia renal, que acude a consultas de neurología por un cuadro de 6 meses de sensación de molestias continuas en piernas cuando se va a la cama por la noche, lo cual le genera importante nerviosismo que le impide conciliar el sueño. Curiosamente, cuando se levanta por la mañana, no nota ninguna molestia. El truco que tiene la paciente para aliviar esas molestias es mover las piernas continuamente mientras está en la cama. ¿Qué patología sospecha usted en la paciente?
8. Síndrome de piernas inquietas.
9. Polineuropatía urémica.
10. E. de Parkinson idiopática.
11. Cuadro psiquiátrico.

Answer 7

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La paciente padece un Síndrome de Piernas Inquietas, el cual se describe tal y como se expone en el enunciado. Aparece característicamente por las noches, cuando los paciente se encuentran tranquilos sentados en el sofá o tumbados en la cama y mejora momentáneamente con los movimientos de las piernas. Durante el día no suelen notar ninguna molestia. Es una causa importante de insomnio que hay que tener en cuenta en los pacientes.

Question 8

8. En la enfermedad de Parkinson avanzada, la mayoría de los pacientes presentan complicaciones, incluyendo pérdida de eficacia terapéutica con el tratamiento médico, fluctuaciones motoras, discinesias inducidas por L-dopa y crisis de angustia con relación a períodos OFF. Desde hace algunos años, la cirugía funcional se emplea en estos pacientes con incapacidad funcional avanzada cuyo control médico es precario. Entre las siguientes técnicas quirúrgicas, una NO se utiliza en la enfermedad de Parkinson:
9. Palidotomía.
10. Estimulación talámica.
11. Estimulación del núcleo caudado.
12. Estimulación palidal.

Answer 8

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson no ha sido preguntado hasta ahora. Basta que recuerdes las ideas que te mencionamos a continuación:

• Se plantea en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología incapacitante o que no responden adecuadamente a la medicación. También puede plantearse si ésta produce efectos secundarios tan importantes que limiten su uso.
Existen dos procedimientos:
o Técnicas ablativas (destrucción de ciertas zonas mediante radiofrecuencia).
o Estimulación cerebral profunda: Produce un efecto similar a las ablativas, pero reversible.
• Los núcleos diana son el globo pálido medial, el subtalámico y el núcleo ventral intermedio del tálamo. •La técnica de elección es, actualmente, la estimulación bilateral del núcleo subtalámico.
Como ves, el tratamiento no interviene sobre el núcleo caudado.

Question 9

9. Un paciente de 79 años consulta porque la familia refiere que en los últimos meses ha experimentado importante deterioro de su capacidad cognitiva, encontrándole cada vez más “lento” y torpe, de modo que ha presentado varias caídas en el último mes, casi siempre hacia atrás. En el examen, se aprecia clara rigidez axial y menos en miembro superior izquierdo y ambas piernas, así como bradicinesia en mano izquierda. No se aprecia temblor de reposo ni en relación con el movimiento. El paciente tiene limitada la infraversión y la inhibición de las sacadas reflejas. Recibió inicialmente un diagnóstico de enfermedad de Parkinson por su médico de atención primaria, que le inició levodopa con escasa respuesta. Respecto al diagnóstico que presenta el paciente, es cierto que:
10. El cuadro parece corresponder al debut de una enfermedad de Parkinson, por lo que asociará a la levodopa agonistas dopaminérgicos.
11. Solicitaría TC, dada la sospecha de hidrocefalia crónica del adulto.
12. El cuadro sugiere, como primera posibilidad, el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva.
13. El cuadro es sugestivo de una atrofia
    multisistémica.

Answer 9

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Se presenta el cuadro típico de parálisis supranuclear progresiva, con un parkinsonismo atípico (sin temblor y mala respuesta a levodopa), deterioro cognitivo precoz y alteraciones oculomotoras típicas. El cuadro tiene una evolución peor que la enfermedad de Parkinson y responde escasamente a los antiparkinsonianos. La hidrocefalia del adulto cursa con una triada de Hakim. No es típico el deterioro cognitivo precoz en la atrofia multisistémica.

Question 10

10. Paciente de 50 años, con AP de enfermedad psiquiátrica en 2 tíos paternos, que consulta por depresión y sensación de movimientos involuntarios mientras va caminando por la calle. Su hermana, que está asintomática, dice que parece como si los brazos serpenteasen en algunas ocasiones. Respecto a la enfermedad que sospecha, ¿qué es lo más típico?
11. Aparición de cuerpos de Lewy en ganglios basales.
12. La asociación con crisis epilépticas.
13. Impersistencia motora.
14. Acúmulo de metales en los ganglios basales.

Answer 10

Respuesta correcta: 3
Comentario: La de esta pregunta no reside en el diagnóstico que usted le daría al paciente, el cual sería una pregunta de segundo nivel de dificultad, sino qué clínica es característica de la enfermedad. Hablamos de una enfermedad de Huntington, con los referidos AF psiquiátricos y los movimientos coreicos que presenta actualmente el paciente. La principal lesión estructural cerebral es una atrofia de núcleo caudado, y clínicamente, a parte del corea y trastornos psiquiátricos, los paciente son incapaces de mantener una postura concreta durante un corto periodo de tiempo, lo cual llamamos Impersistencia motora. Es característica la Impersistencia motora de la lengua.