Neuropatias

Question 1

Varón de 25 años que presenta una infección respiratoria aparentemente banal. Quince días más tarde, acude al hospital por pérdida de fuerza en extremidades, más ostensible en las inferiores, de varios días de evolución. El examen físico demuestra ausencia de reflejos. ¿Qué exploración realizaría en primer lugar?
1. Electromiografía.
2. Arteriografía cerebral.
3. Punción lumbar.
4. EEG.
5. TC cerebral.

Answer 1

Rta 3 COMENTARIO: Esta pregunta hace referencia al síndrome de Guillain – Barré, del cual el paciente descrito en el caso clínico es un buen ejemplo. Sospecha Guillain – Barré ante pacientes jóvenes que presentan una parálisis simétrica, distal y ascendente después de una infección viral. Ante la sospecha de este síndrome, es necesario realizar una PL para observar la característica disociación albúmino – citológica. En las fases iniciales, los estudios neurofisiológicos no son útiles, pues suelen ser normales.
Más adelante se observará abolición de la onda F, disminución de la velocidad de conducción y aumento de las latencias distales

Question 2

2. Respecto al síndrome Guillain Barré (SGB), en el estudio de sus pruebas complementarias es FALSO:
3. La disociación albúmino citológica se da tras la primera semana, permaneciendo un tiempo variable que puede ser de hasta meses. No suele existir una pleocitosis (células en LCR mayor de 10-15 células/mm3).
4. La pleocitosis en un LCR en un Sd. Guillain Barré obligará a descartar una infección por VIH, en la que este dato sí que es bastante característico.
5. La Onda F, que valora la conducción motora, es el último parámetro electrodiagnóstico en aparecer en estos pacientes.
6. En LCR se puede realizar estudio de anti GM1 y otros antigangliósidos a fin de profundizar en el diagnóstico del paciente.

Answer 2

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Todos los enunciados de esta pregunta sirven para repasar el SGB, y la tercera respuesta se puede eliminar por descarte, considerando que la Onda F es efectivamente una forma de valorar la conducción motora, pero es el primer parámetro que puede observarse alterado en estos pacientes. No es muy relevante para el MIR saber la opción 3), pero las otras pueden servir de repaso de la enfermedad. Recuerda, el SGB como una polineuropatía desmielinizante y aguda, de inicio distal a proximal, con inicio sensitivo, como parestesias plantares que no suelen progresar y posteriormente una debilidad simétrica y ascendente, pudiendo llegar a una tetraparesia flácida arrefléxica, sin alteración posterior sensitiva significativa, con conservación de esfínteres. La disautonomía puede provocar alteraciones del ritmo cardiaco que pueden comprometer la vida del paciente.

Question 3

3. Una mujer de 26 años, sin antecedentes personales de interés, acude a Urgencias consultando por debilidad en musculatura distal de ambas piernas. Ayer, comenzó a sentir parestesias en ambos pies y hoy, al despertar, se dio cuenta de la debilidad en ambas piernas; esta debilidad ha progresado rápidamente desde la mañana. Como antecedente de interés, la paciente ha presentado una infección gastrointestinal hace unas 3 semanas. En función de estos datos, usted considera una entidad como probable. ¿Cuál de las siguientes es CORRECTA?
4. Usted sospecha una polineuropatía crónica desmielinizante, como primera opción, descartando una etiología aguda.
5. El evento patológico fundamental en la patología de la paciente es la pérdida de los axones por parte de macrófagos, que se produce de manera parcheada en el sistema nervioso periférico, y típicamente cursa con clínica de manera ascendente de distal a proximal.
6. Existe un vínculo directo entre infecciones por Shigella y la patología de la paciente; no sucede así con Campylobacter.
7. El antecedente de cuadro gastrointestinal no aporta datos de interés para el diagnóstico.

Answer 3

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La paciente padece un Síndrome de Guillain Barré o polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, es la causa más frecuente de tetraparesia aguda no traumática en el mundo occidental. Si se tratase de una CIDP o polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica, la evolución de la paresia sucedería en semanas o meses pero no es cuestión de días u horas como en este caso. La forma de presentación suele ser como la del caso, inicio de parestesias (sensación anormal sin estímulo sensitivo asociado) distales, que posteriormente asocian una debilidad que se inicia distal en piernas. Los estudios de conducción nerviosa muestran un proceso desmielinizante que afecta a las raíces espinales y a los nervios periféricos. La célula responsable de la destrucción de la mielina es el macrófago, y sucede de manera parcheada como se describe en la pregunta. Existe una asociación entre Campylobacter jejuni como antecedente infeccioso las semanas previas y la producción de autoanticuerpos antigangliósidos que se producen en pacientes con Guillain Barré. Debes recordar la importancia de que es una patología aguda, que afecta a la mielina, que progresa de distal de distal a proximal, y provoca una tetraparesia flácida y arrefléxica en casos severos, siendo la afectación sensitiva al inicio como se describe en el caso, pero luego no tiene relevancia clínica y no suele progresar de esa afectación distal.