21 Anomalias Del Desarrollo Flashcards
1.Paciente de 18 años que acude al médico por cefa- leas repetidas y dolor de cuello al flexionarlo. Ade- más presenta polaquiuria y espasticidad progresi- va en miembros inferiores. Realiza usted una RM craneal, y en un corte sagital observa un desliza- miento de las amígdalas cerebelosas hacia el canal raquídeo cervical. ¿Cómo se llama el cuadro que tiene este paciente?:
1. Malformación de Dandy-Walker.
2. Malformación de Chiari tipo I.
3. Malformación de Chiari tipo II.
4. Síndrome de Meckel-Grüber.
5. Síndrome de Pfeiffer.
ARNOLD-chiari: imagínate al chuache tocando la flauta (siringomielia) con los ojos para arriba (nistagmo vertical) con descenso de las amígdalas cerebelos as
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Una pregunta bastante difícil. Precisa conocer en qué consisten las cuatro variantes de las malfor- maciones de Chiari, con especial atención a la forma más frecuente, que es la de tipo I.
La malformación de Chiari tipo I es un descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del plano del foramen magnum, que se puede asociar a una siringomielia. Suele debutar en la segunda o tercera década de la vida, con una cefalea occipital que aumenta con las maniobras de Valsal- va. En casos evolucionados, puede haber sintomatología de pares bajos, del tronco del encéfalo o del cerebelo. Un dato muy característico es el nistagmus vertical. El diagnóstico se establece mediante la resonancia magnética. El tratamiento de elección es la realización de una craniectomía suboccipi- tal descompresiva.
La malformación de Chiari de tipo II consiste en un descen- so de vermis, cuarto ventrículo, bulbo raquídeo y protube- rancia, por debajo del plano del foramen magnum.
La de tipo III es un descenso de todo el contenido de la fosa craneal posterior, produciéndose un encefalomeningcele cervical alto. Por último, la malformación de Chiari de tipo IV es una hipoplasia del cerebelo sin herniación.
