Enf Placa Motora

Question 1

1. Cuál es el objetivo de los anticuerpos responsa- bles del síndrome de Eaton-Lambert?:
2. El receptor muscarínico de acetilcolina.
3. Los canales de calcio dependientes de voltaje del
   terminal sináptico.
4. Los canales de sodio dependientes de voltaje del
   terminal sináptico.
5. El receptor nicotínico de acetilcolina.
6. La acetilcolinesterasa de la sinapsis.

Answer 1

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Los anticuerpos responsables del sín- drome de Eaton- Lambert van dirigidos frente al canal de calcio dependiente de voltaje del terminal sináptico. Al no funcionar dicho receptor, la llegada del potencial de acción no va seguida del aumento del calcio en el terminal sináptico necesario para la exocitosis de la acetilcolina. La pérdida de fuerza es secundaria al déficit de acetilcolina en la sinapsis.

Question 2

2. A su consulta acude un paciente varón de 56 años, remitido desde Urgencias de manera preferente, que ha olvidado el papel de interconsulta, y por ello no dispone de más datos que su anamnesis y exploración. El paciente es diabético, hipertenso, ha sido intervenido de un ca. laríngeo hace 10 años, con remisión completa en estudios posteriores, fumador desde la adolescencia hasta la detección del cáncer referido. El paciente le refiere ver “borroso”, cansancio al subir escaleras, que si realiza un rato, le hacen mejorar y sentir menos fatiga en las piernas de manera transitoria desde hace una semana. Refiere mayor estreñimiento desde hace un par de meses. La exploración constata una cierta debilidad de flexores de cadera a 4/5 con reflejos hipoactivos. Usted realiza un estudio electrodiagnóstico, ante su sospecha diagnóstica. Señale la opción INCORRECTA:
3. Es importante comprobar que el paciente tenga una Rx tórax en proyecciones PA y lateral.
4. La estimulación repetida a 2-3 Hz provoca un estímulo decremental.
5. La antitoxina equina es un tratamiento a considerar en este paciente, en combinación con terapia inmunosupresora/plasmaféresis.
6. La etiología de este proceso tiene que ver con la parte presináptica de la unión neuromuscular con los canales de calcio.

Answer 2

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Estamos ante un Sd. Lambert Eaton, que es un cuadro paraneoplásico, más frecuente en varones >40 años, con Ac.
Anticanales de calcio presinápticos, provocando clínica de debilidad proximal de extremidades inferiores y extraocular (70%), muestra reflejos abolidos, afectación autonómica general (Visión borrosa, estreñimiento, impotencia, sequedad de boca). El tratamiento debe ser el de la neoplasia de base (50% tienen carcinoma microcítico pulmonar) y se puede emplear terapia inmunosupresora o plasmaféresis, pero no tiene sentido el emplear la toxina antiequina, tratamiento del botulismo, recuerda que no es útil en niños con botulismo

Question 3

3. 41. Una mujer de 32 años consulta por diplopía y debilidad muscular de predominio proximal, asimétrica, MÁS intensa por las tardes. En la exploración, usted encuentra una ligera ptosis
       palpebral, con pupilas normales. ¿Cuál de los siguientes hallazgos NO esperaría encontrar en la enfermedad que sospecha?
4. Respuesta a fármacos colinérgicos.
5. Presencia de anticuerpos antirreceptor de
   acetilcolina.
6. Respuesta decremental de los potenciales de
   acción en las pruebas neurofisiológicas.
7. Hiporreflexia.

Answer 3

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Nos están hablando claramente de un cuadro de miastenia gravis, enfermedad que presenta todo lo que se describe en las distintas respuestas menos la hiporreflexia. De hecho, ésta es un signo diferencial con el síndrome de Eaton-Lambert, que sí suele presentarla.

Question 4

4. Mujer de 45 años que acude a su consulta por episodios de visión doble transitoria, sobre todo al final del día. Su familia refiere que le ven los ojos más pequeños que de costumbre. En la exploración, se demuestra una claudicación en la supraversión de la mirada, junto con ptosis palpebral mayor en el ojo derecho. ¿Qué prueba podría realizar en la consulta para orientar el diagnóstico de sospecha?
5. Prueba del hielo.
6. Exploración de la glándula tiroides.
7. Maniobra de Bragard.
8. Maniobra de Bielschowsky.

Answer 4

Respuesta correcta: 1
Comentario: Se trata de un caso típico de miastenia ocular, con debilidad muscular que progresa a lo largo del día y empeora con el ejercicio (mantenimiento de la supraversión). Si al aplicar hielo protegido sobre los ojos del paciente logramos mejorar su sintomatología, eso aumentaría la sospecha diagnóstica de miastenia gravis. El diagnóstico debe confirmarse mediante la prueba del edrofonio, o mediante la determinación de anticuerpos frente al receptor de acetilcolina