tumores infratentoriales

Question 1

Los tumores del SNC se consideran como

Answer 1

tumores sólidos

Question 2

Los tumores cerebrales primarios comienzan cuando

Answer 2

las células normales tienen errores (mutaciones) en el ADN

Question 3

tipos

Answer 3

Astrocitoma
Glioma de tronco encefálico
Tumor neuroectodérmico primitivo
ependimoma

Question 4

Clasificación OMS, GRADO 1

Answer 4

Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de conversión a un tumor de mayor malignidad

Question 5

Clasificación OMS, GRADO 2

Answer 5

Tumores de borde difuso, lento crecimiento y, algunos, con tendencia a progresar a tumores de mayor malignidad

Question 6

Clasificación OMS, GRADO 3

Answer 6

Tumores infiltrantes con células atípicas o anaplásicas y mayor número de mitosis.

Question 7

Clasificación OMS, GRADO 4

Answer 7

Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica, pudiendo presentar vasos de neoformación y áreas de necrosis.

Question 8

triada clásica

Answer 8

Cefalea ● Nausea ● Vómito

Question 9

características de cefaela

Answer 9

Nueva aparición

Persistente (menos de 6 meses) Asociada a hallazgos neurológicos: papiledema, cambios cognitivos conductuales, convulsiones, déficits motores focales

Asociada a emesis

Al despertar

Question 10

síntomas generales

Answer 10

● trastornos del equilibrio, marcha y coordinación.
● visión borrosa, diplopía y nista􏰁mo
● Tortícolis

Question 11

dx

Answer 11

Clínica + Neuroimagen + Histología

Question 12

pruebas de imagen

Answer 12

RM con y sin gadolinio *

Question 13

Punción Lumbar

Answer 13

En tumores propensos a diseminar a leptomeninges

Contraindicada en niños con signos de HIC porque puede causar herniación, deterioro neurológico

Question 14

Astrocitoma pilocítico

Answer 14

Grupo heterogéneo de tumores más frecuente en niños (40%)

OMS grado 1
Bien diferenciado

Question 15

Hallazgo neurorradiológico en Astrocitoma pilocítico

Answer 15

Nódulo que realza el contraste en el interior de la pared de una masa quística

Question 16

Localización más frecuente del astrocitoma pilocítico

Answer 16

Cerebelo y vía óptica

Question 17

CC de astrocitoma pilocítico

Answer 17

ataxia en extremidades, cefaleas, vomitos

Question 18

Hallazgos microscópicos de astrocitoma pilocítico

Answer 18

Haces bifásicos de tejido fibrilar compacto mezclados con zonas esponjosas microquísticas

Fibras de rosenthal

Question 19

Hallazgos Moleculares de astrocitoma pilocítico

Answer 19

Activación de la vía MAPK en forma de fusión o duplicación de BRAF y de forma menos frecuente mutación de BRAF (V600E)

Question 20

Meduloblastoma

Answer 20

representa 90% de tumores embrionarios
● Sexo masculino
● 5-7 años
● Clasificación OMS IV: Poco diferenciados
● Hasta 30% con signos de diseminación leptomeníngea

Question 21

Localización más frecuente de meduloblastoma

Answer 21

Vermis cerebelosa y techo de 4to ventrículo

Question 22

Genética meduloblastoma

Answer 22

Deleciones en cromosoma 17p (no se asocia con p53)

Vías de señalización activada: vía sonic hedgehog( SHH), vía WNT

4 subgrupos moleculares:
● WNT
● SHH
● Grupo 3
● Grupo 4.

Question 23

clínica de meduloblastoma

Answer 23

HIC
-cefalea
-náuseas
-vómitos
-cambios del estado mental
-hipertensión

Disfunción cerebelosa
-ataxia
-desequilibrio
-dismetría

Question 24

tx meduloblastoma

Answer 24

Tratamiento multimodal
● Inicia con la cirugía
● Sensible a quimio y radio
● Respuesta global favorable
60-70% de pacientes

Question 25

Ependimoma origen

Answer 25

revestimiento ependimario del sistema ventricular.

Question 26

grado ependimoma según la OMS

Answer 26

Grado II de la OMS es el más frecuente.
● 10% tumores de la infancia
○ 70% son infratentoriales
● Edad promedio 6 años.
○ 40% en menores de 4 años
● Incidencia de diseminación leptomeníngea 10%

Question 27

tx ependimoma

Answer 27

cirugía
terapia multimodal: radioterapia y cirugía