Tumeurs de la paroi utérine Flashcards
1
Q
Quelle est la tumeur la plus fréquente de la paroi utérine?
A
Léiomyome
2
Q
- Quelle est la translocalation la plus fréquente dans le sarcome stormal endométrial de bas grade?
- Nommer le gène de fusion associé à la translocation à la question #1.
A
- t(7;17)
- JAZF1-SUZ12
3
Q
- Quelle est la translocation la plus souvent retrouvée dans le sarcome stromal endométrial de haut grade?
- Nommer le gène de fusion associé à la translocation de la question #1.
A
- t(10;17)
- YWHAE-NUTM2A/B
4
Q
- Décrire l’immunophénotype classiquement attendu dans le sarcome stromal endométrial de haut grade.
A
5
Q
- Nommer la translocation rare nouvellement décrite dans un sous-groupe de sarcomes stromaux endométriaux de haut grade.
- Nommer le gène de fusion associé à la translocation à la question #1.
A
- t(X;22)
- ZC3H7B-BCOR
6
Q
Nommer quatre (4) entités faisant partie du diagnostic différentiel de lésions myxoïdes de la paroi utérine.
A
- Léiomyome myxoïde
- Léiomyosarcome myxoïde
- Sarcome stromal endométrial de haut grade avec gène de fusion ZC3H7B-BCOR
- Tumeur myofibroblastique inflammatoire
- Léiomyome hydropique
- Sarcome stromal endométrial de bas grade avec changements fibro-myxoïdes
7
Q
Par définition, quel est l’indice mitotique d’un léiomyome, variante mitotiquement active?
A
5 - 15 mitoses / 10 HPF
8
Q
- Quel est le syndrome héréditaire dans lequel les femmes font des léiomyomes, variante associée au déficit en FH?
- Quel est le nom complet du gène muté dans la question #1
A
- Syndrome de léiomyomatose familiale et carcinome à cellules rénales
- Fumarate hydratase
9
Q
- Quelle est l’altération moléculaire la plus souvent retrouvée dans les PEComes de la sphère gynécologiques?
- Quel est le gène impliqué dans la minorité de PEComes avec translocation?
A
- Perte d’hétérozigosité au locus 16p (gène TSC2)
- TFE3
10
Q
Quel est le profil immunohistochimique attendu des PEComes?
A
- Au moins 1 marqueur musculaire positif (actine, desmine, calponine)
- Au moins 1 marqueurs mélanocytaire positif (HMB-45, MiTF, Melan-A)
- S-100 négatif
11
Q
Énumérer les critères pathologiques nécessaires à la classification des PEComes de la sphère gynécologique.
A
- Taille (≥ ou < 5 cm)
- Régularité des contours tumoraux
- Caractéristiques nucléaires de haut grade
- Nécrose
- Envahissement lymphovasculaire
- Indice mitotique (≥ ou < 1 mitose / 50 HPF)
12
Q
Concernant l’adénosarcome, quelle est la définition de la surcroissance stromale?
A
≥ 25% de composante sarcomateuse de haut grade sans composante glandulaire associée.
13
Q
Quel est le site classique de récidive extra-pelvienne pour le léiomyosarcome utérin?
A
Poumon (40% des récidives extra-pelviennes)
14
Q
- Concernant la léiomyomatose intra-vasculaire, dans quels vaisseaux la majorité des cas est-elle retrouvée?
- Quel est le risque associé à cette lésion?
A
- Veines myométriales et paramétriales
- Progression dans la vascularisation systémique avec potentielle extension cardiaque
15
Q
- Quel est le léiomyome disséquant le plus fréquent?
- Quel est son nom propre?
A
- Léiomyome disséquant cotylédonoïde
- Tumeur de Sternberg
