Pathologies oculaires Flashcards
Vrai ou faux.
Un mélanome uvéal nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.
Faux.
Diagnostic clinique et radiologique fiable.
Diagnostic le plus probable?
Papillome avec carcinome épidermoïde in situ
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?
T3b
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T2d
Vrai ou faux. L’examen clinique permet généralement de distinguer les mélanoses primaires acquises avec et sans atypies.
Faux.
Nommer 1 élément qui peut permettre de suggérer du “seeding” plutôt qu’un rétinoblastome multifocal.
- Tumeur sur la surface interne de la rétine et non dans la rétine
- Amas tumoraux dans le vitré
Quels sont les trois types de mélanome uvéal selon la classification proposée par McLean en 1983 (types cellulaires)?
À cellules fusiformes
À cellules épithélioïdes
Mixte
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?
T2b
Quelle est la principale localisation du carcinome épidermoïde de la conjonctive?
Zone interpalpébrale de la conjonctive péri-limbique
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T4a
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?
T4b
Lequel se présente parfois bilatéralement: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?
Héréditaire
Nommer ce signe clinique.
Nommer 2 diagnostics associés à ce signe.
Leucocorie
DxD: rétinoblastome, persistance du vitré primitif, maladie de Coats et toxocarose
Diagnostic le plus probable?
Naevus intradermique
Lésion de la paupière.
Diagnostic le plus probable?
Xanthelasma
Nommer 5 éléments du diagnostic différentiel du rétinoblastome.
Tumeurs à petites cellules rondes et bleues:
- Leucémie/lymphome
- Neuroblastome
- Sarcome d’Ewing
- Carcinome indifférencié
- Rhabdomyosarcome
Quelle est la classification de la néoplasie intraépithéliale conjonctivale?
Grade 1: dysplasie du tiers inférieur de l’épithélium
Grade 2: dysplasie du 2/3 de l’épithélium
Grade 3: dysplasie de toute l’épaisseur de l’épithélium
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T4d
Quelle est la tumeur maligne la plus fréquente sur la paupière?
La 2e plus fréquente?
- Carcinome basocellulaire
- Carcinome sébacé
Vrai ou faux. Le rétinoblastome héréditaire est associé à un risque de malignité augmenté (autre que le rétinoblastome).
Vrai
Vrai ou faux. Il n’y a pas de risque accru de rétinoblastome dans la fratrie d’un enfant atteint d’un rétinoblastome héréditaire.
Faux.
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T3c
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T3a
Quel gène est impliqué dans le rétinoblastome héréditaire?
RB1
Quel est le principal facteur pronostique histopathologique dans le mélanome conjonctival?
Profondeur d’invasion (Breslow)
Quel est le site anatomique le plus fréquent du carcinome sébacé?
Paupière (supérieure > inférieure)
Quelle est la définition d’une éviscération?
Curetage du contenu intraoculaire.
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T3d
Nommer 2 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome sébacé.
Carcinome épidermoïde
Carcinome basocellulaire
Carcinome indifférencié
Quelles sont les trois tumeurs du tractus uvéal les plus fréquentes?
- Naevus
- Métastase (poumon, sein, GI, …)
- Mélanome uvéal
Quel est le meilleur marqueur immunohistochimique de la différenciation sébacée?
Nommer 2 autres marqueurs utiles pour distinguer un carcinome sébacé d’un carcinome épidermoïde ou basocellulaire.
Adipophiline
Autres marqueurs utiles pour DxD: EMA, BRST-1/2, CAM5.2.
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?
T1b
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T1a
Lésion de la paupière.
Diagnostic le plus probable.
Chalazion
Nommer 2 facteurs pronostiques dans le rétinoblastome.
Invasion du nerf optique
Invasion de l’orbite
Invasion de la chambre antérieure
Nommer des lésions des glandes sébacées retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).
Bénignes: chalazion, hyperplasie sébacée, adénome sébacé et sébacéome
Maligne: carcinome sébacé
Nommer des lésions épithéliales de la paupière (4 bénignes et 2 pré-malignes/malignes).
Bénignes: Kératose séborrhéique, verrue, polype fibroépithélial, papillome squameux
Pré-malignes/malignes: kératose actinique, maladie de Bowen, carcinome épidermoïde
Vrai ou faux. La mélanose congénitale épithéliale est un processus malin.
Faux.
Bénin. Augmentation mélanine couche basale.
Nommer 2 signes/symptômes associés au rétinoblastome.
Leucocorie
Strabisme
Difficultés visuelles
Nommer des lésions de la gaine pilaire retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).
Bénignes: trichoépihéliome, trichofolliculome, trichillemome, pilomatrixome, …
Maligne: carcinome basocellulaire
Nommer 3 tumeurs secondaires associées au rétinoblastome héréditaire.
Chondrosarcome
Rhabdomyosarcome
Neuroblastome
Gliome
Leucémie
Carcinome sébacé
Mélanome
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T4c
Nommer et définir les deux types de mélanose congénitale sous-épithéliale.
- Mélanocytose oculaire: augmentation unilatérale, chez une personne de race blanche, du nombre et de la pigmentation des mélanocytes du tractus uvéal, du nerf optique, du cerveau, de la sclère et de l’épisclère.
- Mélanocytose oculodermique (naevus d’Ota): idem + peau périoculaire et paupières (population asiatique et de race noire)
Quelles sont les trois structures incluent dans le tractus uvéal?
Choroïde
Corps ciliaire
Iris
Quel est le pourcentage de cellules fusiformes requis dans un mélanome uvéal pour l’appeler “à cellules fusiformes” selon la classification proposée par McLean en 1983?
90%
Qu’est-ce qu’un rétinoblastome trilatéral?
Intraocular retinoblastoma combined with a histologically similar brain tumour, most commonly in the pineal gland.
Source: Lancet Oncol. 2014 Sep;15(10):1157-67.
Quel est l’impact de la présence d’une extension extraoculaire > 5 mm dans un mélanome uvéal?
Stade T4e, peu importe la taille et la présence ou l’absence d’envahissement du corps ciliaire.
Nommer les trois éléments qui ont un impact sur le stade T dans le TNM du mélanome uvéal.
Taille (épaisseur et diamètre de la base)
Atteinte du corps ciliaire
Extension extraoculaire (présence ou absence ET diamètre maximal de l’extension si présente)
Nommer 2 types de rosettes retrouvées dans le rétinoblastome.
Homer-Wright
Flexner-Wintersteiner
Expliquer la distinction entre un ptérygion et une pinguécula.
Ptérygion: atteinte de la cornée
Pinguécula: pas d’atteinte de la cornée
Vrai ou faux. Ces formes de mélanose sont associées avec un risque de mélanome:
- Mélanose congénitale épithéliale
- Mélanose sous-épithéliale congénitale
- Mélanose primaire acquise sans atypies
- Mélanose primaire acquise avec atypies
- Faux
- Vrai
- Faux
- Vrai
Quelle est la localisation la plus fréquente de la mélanose primaire acquise?
Conjonctive bulbaire
Nommer les 3 types de naevus de la conjonctive?
Jonctionnel
Composé
Sous-épithélial
Les carcinomes épidermoïdes conjonctivaux sont majoritairement bien ou peu différenciés?
Bien différenciés
Quelle est la tumeur maligne primaire intraoculaire la plus fréquente chez l’adulte?
Mélanome uvéal
Quel est le pourcentage de cellules épithélioïdes requis dans un mélanome uvéal pour l’appeler “à cellules épithélioïdes” selon la classification proposée par McLean en 1983?
90%
Vrai ou faux. La mélanonse primaire acquise est généralement bilatérale.
Faux.
Diagnostic le plus probable?
Carcinome sébacé
Quelle est la localisation la plus fréquente dans le mélanome uvéal?
Choroïde.
Nommer des lésions des glandes apocrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).
Bénignes: hidrocystome apocrine, cylindrome
Malignes: carcinome apocrine, cylindrome malin
Diagnostic le plus probable?
Mélanome
Quelle est la définition d’une énucléation?
Extraction du globe oculaire.
Comment distingue-t-on la mélanose primaire acquise avec atypies légères de la mélanose primaire acquise avec atypies sévères?
Avec atypies légères: mélanocytes atypiques dans la couche basale seulement
Avec atypies sévères: mélanocytes atypiques suprabasaux et/ou cellules épithélioïdes
Diagnostic le plus probable?
Hidrocystome
Lequel des deux entités tend à se présenter plus tard dans l’évolution de la maladie: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?
Non-héréditaire
La transformation maligne dans un papillome squameux de la conjonctive est plus fréquente dans les lésions sessiles ou pédiculées?
Sessiles
Vrai ou faux.
Un rétinoblastome nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.
Faux.
Diagnostic clinique et radiologique fiable.
Quelle est la définition d’une exentération?
Extraction du globe oculaire avec le contenu de l’orbite.
Nommer des lésions des glandes eccrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).
Bénignes: hidrocystome eccrin, syringome, …
Maligne: carcinome eccrin
Nommer 5 facteurs pronostiques du carcinome sébacé.
Localisation
Durée des symptômes > 6 mois avant l’excision
Taille
Envahissement lymphovasculaire
Envahissement paupières supérieure et inférieure
Envahissement de l’orbite
Invasion pagetoïde
Vrai ou faux. Une monosomie du chromosome 3 dans le mélanome uvéal est associée à un mauvais pronostic.
Vrai.
De quel type de rosettes s’agit-il?
Flexner-Wintersteiner
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T2a
Nommer 3 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome histiocytoïde.
Carcinome lobulaire du sein
Adénocarcinome prostatique
Adénocarcinome GI avec cellules en bagues
Lésions histiocytaires
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T1d
Quel est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l’adulte?
Métastase
De quel type de rosettes s’agit-il?
Homer-Wright
Diagnostic le plus probable?
Kératoacanthome
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T2c
Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T1c
Quel est le site le plus fréquent de métastase d’un mélanome uvéal?
Foie
Quelle est la taille maximale d’un naevus uvéal?
Épaisseur: < 1.5 mm ET
Diamètre: < 5 mm
Nommer 5 facteurs pronostiques d’un mélanome uvéal.
Localisation
Patron de croissance
Type de cellules
Taille
Lymphocytes intratumoraux
“Vascular loops”
Extension
Décompte mitotique
Génétique (monosomie chromosome 3, gain 8q)
Marges
Quel traitement peut être administré à un patient avec un rétinoblastome non-héréditaire, mais pas à un patient avec un rétinoblastome héréditaire?
Radiothérapie
