Pathologies oculaires Flashcards

1
Q

Vrai ou faux.

Un mélanome uvéal nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.

A

Faux.

Diagnostic clinique et radiologique fiable.

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Q

Diagnostic le plus probable?

A

Papillome avec carcinome épidermoïde in situ

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3
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T3b

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4
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T2d

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Q

Vrai ou faux. L’examen clinique permet généralement de distinguer les mélanoses primaires acquises avec et sans atypies.

A

Faux.

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6
Q

Nommer 1 élément qui peut permettre de suggérer du “seeding” plutôt qu’un rétinoblastome multifocal.

A
  • Tumeur sur la surface interne de la rétine et non dans la rétine
  • Amas tumoraux dans le vitré
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7
Q

Quels sont les trois types de mélanome uvéal selon la classification proposée par McLean en 1983 (types cellulaires)?

A

À cellules fusiformes

À cellules épithélioïdes

Mixte

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8
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T2b

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9
Q

Quelle est la principale localisation du carcinome épidermoïde de la conjonctive?

A

Zone interpalpébrale de la conjonctive péri-limbique

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10
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T4a

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11
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T4b

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12
Q

Lequel se présente parfois bilatéralement: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?

A

Héréditaire

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13
Q

Nommer ce signe clinique.

Nommer 2 diagnostics associés à ce signe.

A

Leucocorie

DxD: rétinoblastome, persistance du vitré primitif, maladie de Coats et toxocarose

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14
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Naevus intradermique

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15
Q

Lésion de la paupière.

Diagnostic le plus probable?

A

Xanthelasma

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16
Q

Nommer 5 éléments du diagnostic différentiel du rétinoblastome.

A

Tumeurs à petites cellules rondes et bleues:

  • Leucémie/lymphome
  • Neuroblastome
  • Sarcome d’Ewing
  • Carcinome indifférencié
  • Rhabdomyosarcome
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17
Q

Quelle est la classification de la néoplasie intraépithéliale conjonctivale?

A

Grade 1: dysplasie du tiers inférieur de l’épithélium

Grade 2: dysplasie du 2/3 de l’épithélium

Grade 3: dysplasie de toute l’épaisseur de l’épithélium

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18
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T4d

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19
Q

Quelle est la tumeur maligne la plus fréquente sur la paupière?

La 2e plus fréquente?

A
  1. Carcinome basocellulaire
  2. Carcinome sébacé
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20
Q

Vrai ou faux. Le rétinoblastome héréditaire est associé à un risque de malignité augmenté (autre que le rétinoblastome).

A

Vrai

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21
Q

Vrai ou faux. Il n’y a pas de risque accru de rétinoblastome dans la fratrie d’un enfant atteint d’un rétinoblastome héréditaire.

A

Faux.

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22
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?

A

T3c

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23
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T3a

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24
Q

Quel gène est impliqué dans le rétinoblastome héréditaire?

A

RB1

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25
Q

Quel est le principal facteur pronostique histopathologique dans le mélanome conjonctival?

A

Profondeur d’invasion (Breslow)

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26
Q

Quel est le site anatomique le plus fréquent du carcinome sébacé?

A

Paupière (supérieure > inférieure)

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27
Q

Quelle est la définition d’une éviscération?

A

Curetage du contenu intraoculaire.

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28
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T3d

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29
Q

Nommer 2 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome sébacé.

A

Carcinome épidermoïde

Carcinome basocellulaire

Carcinome indifférencié

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30
Q

Quelles sont les trois tumeurs du tractus uvéal les plus fréquentes?

A
  1. Naevus
  2. Métastase (poumon, sein, GI, …)
  3. Mélanome uvéal
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31
Q

Quel est le meilleur marqueur immunohistochimique de la différenciation sébacée?

Nommer 2 autres marqueurs utiles pour distinguer un carcinome sébacé d’un carcinome épidermoïde ou basocellulaire.

A

Adipophiline

Autres marqueurs utiles pour DxD: EMA, BRST-1/2, CAM5.2.

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32
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T1b

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33
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T1a

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34
Q

Lésion de la paupière.

Diagnostic le plus probable.

A

Chalazion

35
Q

Nommer 2 facteurs pronostiques dans le rétinoblastome.

A

Invasion du nerf optique

Invasion de l’orbite

Invasion de la chambre antérieure

36
Q

Nommer des lésions des glandes sébacées retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).

A

Bénignes: chalazion, hyperplasie sébacée, adénome sébacé et sébacéome

Maligne: carcinome sébacé

37
Q

Nommer des lésions épithéliales de la paupière (4 bénignes et 2 pré-malignes/malignes).

A

Bénignes: Kératose séborrhéique, verrue, polype fibroépithélial, papillome squameux

Pré-malignes/malignes: kératose actinique, maladie de Bowen, carcinome épidermoïde

38
Q

Vrai ou faux. La mélanose congénitale épithéliale est un processus malin.

A

Faux.

Bénin. Augmentation mélanine couche basale.

39
Q

Nommer 2 signes/symptômes associés au rétinoblastome.

A

Leucocorie

Strabisme

Difficultés visuelles

40
Q

Nommer des lésions de la gaine pilaire retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).

A

Bénignes: trichoépihéliome, trichofolliculome, trichillemome, pilomatrixome, …

Maligne: carcinome basocellulaire

41
Q

Nommer 3 tumeurs secondaires associées au rétinoblastome héréditaire.

A

Chondrosarcome

Rhabdomyosarcome

Neuroblastome

Gliome

Leucémie

Carcinome sébacé

Mélanome

42
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?

A

T4c

43
Q

Nommer et définir les deux types de mélanose congénitale sous-épithéliale.

A
  • Mélanocytose oculaire: augmentation unilatérale, chez une personne de race blanche, du nombre et de la pigmentation des mélanocytes du tractus uvéal, du nerf optique, du cerveau, de la sclère et de l’épisclère.
  • Mélanocytose oculodermique (naevus d’Ota): idem + peau périoculaire et paupières (population asiatique et de race noire)
44
Q

Quelles sont les trois structures incluent dans le tractus uvéal?

A

Choroïde

Corps ciliaire

Iris

45
Q

Quel est le pourcentage de cellules fusiformes requis dans un mélanome uvéal pour l’appeler “à cellules fusiformes” selon la classification proposée par McLean en 1983?

A

90%

46
Q

Qu’est-ce qu’un rétinoblastome trilatéral?

A

Intraocular retinoblastoma combined with a histologically similar brain tumour, most commonly in the pineal gland.

Source: Lancet Oncol. 2014 Sep;15(10):1157-67.

47
Q

Quel est l’impact de la présence d’une extension extraoculaire > 5 mm dans un mélanome uvéal?

A

Stade T4e, peu importe la taille et la présence ou l’absence d’envahissement du corps ciliaire.

48
Q

Nommer les trois éléments qui ont un impact sur le stade T dans le TNM du mélanome uvéal.

A

Taille (épaisseur et diamètre de la base)

Atteinte du corps ciliaire

Extension extraoculaire (présence ou absence ET diamètre maximal de l’extension si présente)

49
Q

Nommer 2 types de rosettes retrouvées dans le rétinoblastome.

A

Homer-Wright

Flexner-Wintersteiner

50
Q

Expliquer la distinction entre un ptérygion et une pinguécula.

A

Ptérygion: atteinte de la cornée

Pinguécula: pas d’atteinte de la cornée

51
Q

Vrai ou faux. Ces formes de mélanose sont associées avec un risque de mélanome:

  1. Mélanose congénitale épithéliale
  2. Mélanose sous-épithéliale congénitale
  3. Mélanose primaire acquise sans atypies
  4. Mélanose primaire acquise avec atypies
A
  1. Faux
  2. Vrai
  3. Faux
  4. Vrai
52
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente de la mélanose primaire acquise?

A

Conjonctive bulbaire

53
Q

Nommer les 3 types de naevus de la conjonctive?

A

Jonctionnel

Composé

Sous-épithélial

54
Q

Les carcinomes épidermoïdes conjonctivaux sont majoritairement bien ou peu différenciés?

A

Bien différenciés

55
Q

Quelle est la tumeur maligne primaire intraoculaire la plus fréquente chez l’adulte?

A

Mélanome uvéal

56
Q

Quel est le pourcentage de cellules épithélioïdes requis dans un mélanome uvéal pour l’appeler “à cellules épithélioïdes” selon la classification proposée par McLean en 1983?

A

90%

57
Q

Vrai ou faux. La mélanonse primaire acquise est généralement bilatérale.

A

Faux.

58
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Carcinome sébacé

59
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente dans le mélanome uvéal?

A

Choroïde.

60
Q

Nommer des lésions des glandes apocrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).

A

Bénignes: hidrocystome apocrine, cylindrome

Malignes: carcinome apocrine, cylindrome malin

61
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Mélanome

62
Q

Quelle est la définition d’une énucléation?

A

Extraction du globe oculaire.

63
Q

Comment distingue-t-on la mélanose primaire acquise avec atypies légères de la mélanose primaire acquise avec atypies sévères?

A

Avec atypies légères: mélanocytes atypiques dans la couche basale seulement

Avec atypies sévères: mélanocytes atypiques suprabasaux et/ou cellules épithélioïdes

64
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Hidrocystome

65
Q

Lequel des deux entités tend à se présenter plus tard dans l’évolution de la maladie: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?

A

Non-héréditaire

66
Q

La transformation maligne dans un papillome squameux de la conjonctive est plus fréquente dans les lésions sessiles ou pédiculées?

A

Sessiles

67
Q

Vrai ou faux.

Un rétinoblastome nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.

A

Faux.

Diagnostic clinique et radiologique fiable.

68
Q

Quelle est la définition d’une exentération?

A

Extraction du globe oculaire avec le contenu de l’orbite.

69
Q

Nommer des lésions des glandes eccrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).

A

Bénignes: hidrocystome eccrin, syringome, …

Maligne: carcinome eccrin

70
Q

Nommer 5 facteurs pronostiques du carcinome sébacé.

A

Localisation

Durée des symptômes > 6 mois avant l’excision

Taille

Envahissement lymphovasculaire

Envahissement paupières supérieure et inférieure

Envahissement de l’orbite

Invasion pagetoïde

71
Q

Vrai ou faux. Une monosomie du chromosome 3 dans le mélanome uvéal est associée à un mauvais pronostic.

A

Vrai.

72
Q

De quel type de rosettes s’agit-il?

A

Flexner-Wintersteiner

73
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T2a

74
Q

Nommer 3 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome histiocytoïde.

A

Carcinome lobulaire du sein

Adénocarcinome prostatique

Adénocarcinome GI avec cellules en bagues

Lésions histiocytaires

75
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T1d

76
Q

Quel est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l’adulte?

A

Métastase

77
Q

De quel type de rosettes s’agit-il?

A

Homer-Wright

78
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Kératoacanthome

79
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?

A

T2c

80
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?

A

T1c

81
Q

Quel est le site le plus fréquent de métastase d’un mélanome uvéal?

A

Foie

82
Q

Quelle est la taille maximale d’un naevus uvéal?

A

Épaisseur: < 1.5 mm ET

Diamètre: < 5 mm

83
Q

Nommer 5 facteurs pronostiques d’un mélanome uvéal.

A

Localisation

Patron de croissance

Type de cellules

Taille

Lymphocytes intratumoraux

“Vascular loops”

Extension

Décompte mitotique

Génétique (monosomie chromosome 3, gain 8q)

Marges

84
Q

Quel traitement peut être administré à un patient avec un rétinoblastome non-héréditaire, mais pas à un patient avec un rétinoblastome héréditaire?

A

Radiothérapie