Pathologies oculaires Flashcards

1
Q

Vrai ou faux.

Un mélanome uvéal nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.

A

Faux.

Diagnostic clinique et radiologique fiable.

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Q

Diagnostic le plus probable?

A

Papillome avec carcinome épidermoïde in situ

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3
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T3b

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4
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T2d

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Q

Vrai ou faux. L’examen clinique permet généralement de distinguer les mélanoses primaires acquises avec et sans atypies.

A

Faux.

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6
Q

Nommer 1 élément qui peut permettre de suggérer du “seeding” plutôt qu’un rétinoblastome multifocal.

A
  • Tumeur sur la surface interne de la rétine et non dans la rétine
  • Amas tumoraux dans le vitré
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7
Q

Quels sont les trois types de mélanome uvéal selon la classification proposée par McLean en 1983 (types cellulaires)?

A

À cellules fusiformes

À cellules épithélioïdes

Mixte

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8
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T2b

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9
Q

Quelle est la principale localisation du carcinome épidermoïde de la conjonctive?

A

Zone interpalpébrale de la conjonctive péri-limbique

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10
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T4a

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11
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?

A

T4b

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12
Q

Lequel se présente parfois bilatéralement: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?

A

Héréditaire

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13
Q

Nommer ce signe clinique.

Nommer 2 diagnostics associés à ce signe.

A

Leucocorie

DxD: rétinoblastome, persistance du vitré primitif, maladie de Coats et toxocarose

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14
Q

Diagnostic le plus probable?

A

Naevus intradermique

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15
Q

Lésion de la paupière.

Diagnostic le plus probable?

A

Xanthelasma

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16
Q

Nommer 5 éléments du diagnostic différentiel du rétinoblastome.

A

Tumeurs à petites cellules rondes et bleues:

  • Leucémie/lymphome
  • Neuroblastome
  • Sarcome d’Ewing
  • Carcinome indifférencié
  • Rhabdomyosarcome
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17
Q

Quelle est la classification de la néoplasie intraépithéliale conjonctivale?

A

Grade 1: dysplasie du tiers inférieur de l’épithélium

Grade 2: dysplasie du 2/3 de l’épithélium

Grade 3: dysplasie de toute l’épaisseur de l’épithélium

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18
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?

A

T4d

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19
Q

Quelle est la tumeur maligne la plus fréquente sur la paupière?

La 2e plus fréquente?

A
  1. Carcinome basocellulaire
  2. Carcinome sébacé
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20
Q

Vrai ou faux. Le rétinoblastome héréditaire est associé à un risque de malignité augmenté (autre que le rétinoblastome).

A

Vrai

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21
Q

Vrai ou faux. Il n’y a pas de risque accru de rétinoblastome dans la fratrie d’un enfant atteint d’un rétinoblastome héréditaire.

A

Faux.

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22
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?

A

T3c

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23
Q

Quel est le stade T d’un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?

A

T3a

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24
Q

Quel gène est impliqué dans le rétinoblastome héréditaire?

A

RB1

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25
Quel est le principal facteur pronostique histopathologique dans le mélanome conjonctival?
Profondeur d'invasion (Breslow)
26
Quel est le site anatomique le plus fréquent du carcinome sébacé?
Paupière (supérieure \> inférieure)
27
Quelle est la définition d'une éviscération?
Curetage du contenu intraoculaire.
28
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 3 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T3d
29
Nommer 2 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome sébacé.
Carcinome épidermoïde Carcinome basocellulaire Carcinome indifférencié
30
Quelles sont les trois tumeurs du tractus uvéal les plus fréquentes?
1. Naevus 2. Métastase (poumon, sein, GI, ...) 3. Mélanome uvéal
31
Quel est le meilleur marqueur immunohistochimique de la différenciation sébacée? Nommer 2 autres marqueurs utiles pour distinguer un carcinome sébacé d'un carcinome épidermoïde ou basocellulaire.
Adipophiline Autres marqueurs utiles pour DxD: EMA, BRST-1/2, CAM5.2.
32
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec atteinte du corps ciliaire sans extension extraoculaire?
T1b
33
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T1a
34
Lésion de la paupière. Diagnostic le plus probable.
Chalazion
35
Nommer 2 facteurs pronostiques dans le rétinoblastome.
Invasion du nerf optique Invasion de l'orbite Invasion de la chambre antérieure
36
Nommer des lésions des glandes sébacées retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).
Bénignes: chalazion, hyperplasie sébacée, adénome sébacé et sébacéome Maligne: carcinome sébacé
37
Nommer des lésions épithéliales de la paupière (4 bénignes et 2 pré-malignes/malignes).
Bénignes: Kératose séborrhéique, verrue, polype fibroépithélial, papillome squameux Pré-malignes/malignes: kératose actinique, maladie de Bowen, carcinome épidermoïde
38
Vrai ou faux. La mélanose congénitale épithéliale est un processus malin.
Faux. Bénin. Augmentation mélanine couche basale.
39
Nommer 2 signes/symptômes associés au rétinoblastome.
Leucocorie Strabisme Difficultés visuelles
40
Nommer des lésions de la gaine pilaire retrouvées à la paupière (3 bénignes et 1 maligne).
Bénignes: trichoépihéliome, trichofolliculome, trichillemome, pilomatrixome, ... Maligne: carcinome basocellulaire
41
Nommer 3 tumeurs secondaires associées au rétinoblastome héréditaire.
Chondrosarcome Rhabdomyosarcome Neuroblastome Gliome Leucémie Carcinome sébacé Mélanome
42
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 4 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T4c
43
Nommer et définir les deux types de mélanose congénitale sous-épithéliale.
- Mélanocytose oculaire: augmentation unilatérale, chez une personne de race blanche, du nombre et de la pigmentation des mélanocytes du tractus uvéal, du nerf optique, du cerveau, de la sclère et de l'épisclère. - Mélanocytose oculodermique (naevus d'Ota): idem + peau périoculaire et paupières (population asiatique et de race noire)
44
Quelles sont les trois structures incluent dans le tractus uvéal?
Choroïde Corps ciliaire Iris
45
Quel est le pourcentage de cellules fusiformes requis dans un mélanome uvéal pour l'appeler "à cellules fusiformes" selon la classification proposée par McLean en 1983?
90%
46
Qu'est-ce qu'un rétinoblastome trilatéral?
Intraocular retinoblastoma combined with a histologically similar brain tumour, most commonly in the pineal gland. Source: Lancet Oncol. 2014 Sep;15(10):1157-67.
47
Quel est l'impact de la présence d'une extension extraoculaire \> 5 mm dans un mélanome uvéal?
Stade T4e, peu importe la taille et la présence ou l'absence d'envahissement du corps ciliaire.
48
Nommer les trois éléments qui ont un impact sur le stade T dans le TNM du mélanome uvéal.
Taille (épaisseur et diamètre de la base) Atteinte du corps ciliaire Extension extraoculaire (présence ou absence ET diamètre maximal de l'extension si présente)
49
Nommer 2 types de rosettes retrouvées dans le rétinoblastome.
Homer-Wright Flexner-Wintersteiner
50
Expliquer la distinction entre un ptérygion et une pinguécula.
Ptérygion: atteinte de la cornée Pinguécula: pas d'atteinte de la cornée
51
Vrai ou faux. Ces formes de mélanose sont associées avec un risque de mélanome: 1. Mélanose congénitale épithéliale 2. Mélanose sous-épithéliale congénitale 3. Mélanose primaire acquise sans atypies 4. Mélanose primaire acquise avec atypies
1. Faux 2. Vrai 3. Faux 4. Vrai
52
Quelle est la localisation la plus fréquente de la mélanose primaire acquise?
Conjonctive bulbaire
53
Nommer les 3 types de naevus de la conjonctive?
Jonctionnel Composé Sous-épithélial
54
Les carcinomes épidermoïdes conjonctivaux sont majoritairement bien ou peu différenciés?
Bien différenciés
55
Quelle est la tumeur maligne primaire intraoculaire la plus fréquente chez l'adulte?
Mélanome uvéal
56
Quel est le pourcentage de cellules épithélioïdes requis dans un mélanome uvéal pour l'appeler "à cellules épithélioïdes" selon la classification proposée par McLean en 1983?
90%
57
Vrai ou faux. La mélanonse primaire acquise est généralement bilatérale.
Faux.
58
Diagnostic le plus probable?
Carcinome sébacé
59
Quelle est la localisation la plus fréquente dans le mélanome uvéal?
Choroïde.
60
Nommer des lésions des glandes apocrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).
Bénignes: hidrocystome apocrine, cylindrome Malignes: carcinome apocrine, cylindrome malin
61
Diagnostic le plus probable?
Mélanome
62
Quelle est la définition d'une énucléation?
Extraction du globe oculaire.
63
Comment distingue-t-on la mélanose primaire acquise avec atypies légères de la mélanose primaire acquise avec atypies sévères?
Avec atypies légères: mélanocytes atypiques dans la couche basale seulement Avec atypies sévères: mélanocytes atypiques suprabasaux et/ou cellules épithélioïdes
64
Diagnostic le plus probable?
Hidrocystome
65
Lequel des deux entités tend à se présenter plus tard dans l'évolution de la maladie: rétinoblastome héréditaire vs non-héréditaire?
Non-héréditaire
66
La transformation maligne dans un papillome squameux de la conjonctive est plus fréquente dans les lésions sessiles ou pédiculées?
Sessiles
67
Vrai ou faux. Un rétinoblastome nécessite un diagnostic pathologique avant la prise en charge clinique.
Faux. Diagnostic clinique et radiologique fiable.
68
Quelle est la définition d'une exentération?
Extraction du globe oculaire avec le contenu de l'orbite.
69
Nommer des lésions des glandes eccrines retrouvées à la paupière (1 bénigne et 1 maligne).
Bénignes: hidrocystome eccrin, syringome, ... Maligne: carcinome eccrin
70
Nommer 5 facteurs pronostiques du carcinome sébacé.
Localisation Durée des symptômes \> 6 mois avant l'excision Taille Envahissement lymphovasculaire Envahissement paupières supérieure et inférieure Envahissement de l'orbite Invasion pagetoïde
71
Vrai ou faux. Une monosomie du chromosome 3 dans le mélanome uvéal est associée à un mauvais pronostic.
Vrai.
72
De quel type de rosettes s'agit-il?
Flexner-Wintersteiner
73
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille sans atteinte du corps ciliaire ni extension extraoculaire?
T2a
74
Nommer 3 éléments du diagnostic différentiel histologique du carcinome histiocytoïde.
Carcinome lobulaire du sein Adénocarcinome prostatique Adénocarcinome GI avec cellules en bagues Lésions histiocytaires
75
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins et atteinte du corps cilaire?
T1d
76
Quel est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l'adulte?
Métastase
77
De quel type de rosettes s'agit-il?
Homer-Wright
78
Diagnostic le plus probable?
Kératoacanthome
79
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 2 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T2c
80
Quel est le stade T d'un mélanome uvéal de catégorie 1 selon la taille avec extension extraoculaire de 5 mm ou moins sans atteinte du corps ciliaire?
T1c
81
Quel est le site le plus fréquent de métastase d'un mélanome uvéal?
Foie
82
Quelle est la taille maximale d'un naevus uvéal?
Épaisseur: \< 1.5 mm ET Diamètre: \< 5 mm
83
Nommer 5 facteurs pronostiques d'un mélanome uvéal.
Localisation Patron de croissance Type de cellules Taille Lymphocytes intratumoraux "Vascular loops" Extension Décompte mitotique Génétique (monosomie chromosome 3, gain 8q) Marges
84
Quel traitement peut être administré à un patient avec un rétinoblastome non-héréditaire, mais pas à un patient avec un rétinoblastome héréditaire?
Radiothérapie