Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques Flashcards
Quels sont les principaux facteurs de risque communs aux cancers cutanés ?
- Age avancé
- Expositions solaires (UV) :
- chroniques et cumulées : CE et CBC
- intenses et intermittentes : mélanome et CBC
- Phototype clair (I et II)
- Affections génétiques (xeroderma pigmentosum, épidermodysplasie verruciforme, naevomatose basocellulaire = Sd de Gorlin)
- Immunosuppressions acquises : iatrogène (transplantation d’organes +++), maladies hématologiques chroniques (LLC, lymphome lymphocytique,…), infection VIH
- Infection par HPV
- Radiations ionisantes (radiodermite chronique)
- Dermatoses inflammatoires : LE cutané, lichen
- Plaies chroniques : ulcère de jambe, cicatrice de brûlure
- Exposition à des carcinogènes chimiques : arsenic, goudrons, tabac
Quels sont les principaux précurseurs cutanés et muqueux des carcinomes épidermoïdes (ou spinocellulaires) ?
- Précurseurs cutanés :
- kératoses actiniques photo-induites ++ : zones photo-exposées, lésions squameuses ou croûteuses, multiples, +/- érythémateuses/chamoisées, fines rugosités à la palpation, saignent facilement après grattage
- champ de cancérisation = zone anatomique comportant des anomalies prénéoplasiques et des mutations géniques infracliniques et multifocales : kératoses actiniques +/- CE ou CBC
- Précurseurs muqueux : leucoplasies = kératinisation de la muqueuse (lèvre inférieure ++, rôle du tabac et des UV), lésions blanchâtres bien limitées, asymptomatiques, adhérentes et ne saignant pas au contact
Comment se présente cliniquement un carcinome épidermoïde intra-épithélial ?
- Cutané :
- lésion souvent unique, en zone photo-exposée
- plaque érythémateuse +/- pigmentée, squamo-croûteuse, bien limitée, bordure parfois festonnée, suspect ++ si aspect fissuraire
- Muqueuse génitale :
- homme : érythroplasie de Queyrat = lésion érythémateuse rouge vif du gland, bien limitée, parfois discrètement érosive
- femme : lésion unique, chronique, plane ou peu infiltrée, rosée avec plages pigmentées
- Potentiel métastatique en cas d’infiltration +/- ulcération franche
Quels sont les moyens thérapeutiques utilisés pour traiter un carcinome épidermoïde intra-épithélial ?
- Chirurgie
- Cryochirurgie
- 5-FU topique
- Photothérapie dynamique
Comment se présente cliniquement un carcinome épidermoïde primitif cutané invasif ?
3 éléments sémiologiques +/- associés entre eux : ulcération, bourgeon, croûte -> lésion croûteuse, jaunâtre, indurée avec ulcération centrale ou lésion générante/bourgeonnante ou association des deux
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des carcinomes épidermoïdes cutanés ?
- Localisation :
- faible risque : zones photo-exposées hors lèvres et oreilles
- haut risque : zones péri-orificielles du visage, muqueuses, sur terrain pathologique (radiodermites, cicatrices de brûlures, ulcères)
- Taille de la tumeur primitive > 1 cm sur les zones à haut risque/> 2 cm sur les zones à faible risque
- Invasion : adhérence au plan profond, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
- Récidive locale
- Immunodépression
Quelles sont les présentations cliniques possibles du carcinome basocellulaire ?
- Lésions élémentaires :
- perle (quasi-constante ++) : papule rosée arrondie, translucide, souvent avec télangiectasies, de diamètre variable (1 mm à plusieurs cm)
- autres éléments associés : croûtes, sclérose, ulcération, pigmentation, kératose
- Variétés cliniques :
- CBC nodulaire ++ : tumeur ferme, bien limitée, lisse, pouvant simuler une lésion kystique ou s’étendre de manière centrifuge
- CBC superficiel : plaque érythémateuse et squameuse, bordée de petites perles parfois à peine visibles à l’œil nu et s’étendant progressivement, sur le tronc principalement
- CBC sclérodermiforme : aspect de cicatrice blanchâtre, dure, mal limitée, parfois atrophique
- Toutes ces formes peuvent s’ulcérer au cours de leur évolution
- Localisation exclusivement cutanée (pas d’atteintes muqueuses)
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des carcinomes basocellulaires ?
- Localisation à l’extrémité céphalique : nez, zones péri-orificielles
- Formes mal limitées (sclérodermiforme)
- Diamètre > 2 cm
- Caractère récidivant (risque 5-10%)
Quels sont les éléments de la prise en charge des formes localisées de carcinomes cutanés ?
- TTT de 1ère intention : chirurgie ++
- exérèse chirurgicale large d’emblée si diagnostic très probable
- simple exérèse suture en ambulatoire le plus souvent
- parfois en 2 temps : exérèse + anapath, puis reconstruction sous AG si exérèse complète
- marges d’exérèse de 5-10 mm selon le type de tumeur (CE > CBC) et en fonction des éléments pronostiques
- reprise indispensable si exérèse incomplète
- Autres méthodes :
- malades inopérables/localisations délabrantes (après biopsie et validation en RCP) : radiothérapie (électronthérapie ou curiethérapie), cryochirurgie (cryode de contact sous contrôle impédancemétrique)
- tumeurs superficielles : photothérapie dynamique, topiques (imiquimod)
- cas particuliers : chimiothérapie de réduction tumorale dans les CE de grande taille/inopérables (sels de platine ++, inhibiteurs de l’EGFR), thérapies ciblées dans les formes avancées de CBC non éligibles à une chirurgie et/ou radiothérapie (vismodegib, sonidegib)
Quels sont les éléments de la prise en charge des carcinomes épidermoïdes cutanés métastatiques ?
- Récidives ou métastases en transit autour des CE primitifs : exérèse chirurgicale si possible +/- radiothérapie complémentaire
- ADP : adénectomie chirurgicale ou biopsie radiologique pour anapath, puis curage ganglionnaire +/- radiothérapie complémentaire
- Métastases à distance : chimiothérapie, radiothérapie, chirurgie, immunothérapie
Quel type de mélanome est favorisé par des expositions solaires intermittentes et intenses notamment dans l’enfance ?
Mélanome superficiel extensif
Quel type de mélanome est favorisé par des expositions solaires chroniques cumulatives ?
Mélanome de Dubreuilh
Quels sont les principaux facteurs de risque de mélanome ?
- ATCD familiaux de mélanome
- ATCD personnels de mélanome (5-8% de risque de second mélanome) et/ou de carcinome cutané
- Couleur claire de la peau et des cheveux
- Nombre élevé de nævus/Sd du nævus atypique
- ATCD d’expositions solaires intenses avec coups de soleil
Quels sont les principaux critères cliniques faisant suspecter un mélanome ?
Critères ABCDE -> suspicion de mélanome si au moins 2 critères parmi :
- Asymétrie
- Bords irréguliers
- Couleur inhomogène (brun, noir, marron ou bleu, zones dépigmentées, halo inflammatoire)
- Diamètre > 6 mm (non spécifique)
- Évolution récente documentée (modification de taille, de couleur, de relief)
NB :
- chez un patient donné, l’aspect des nævus est globalement similaire d’un nævus à l’autre -> aspect discordant par rapport aux autres nævus = suspicion de mélanome
- importance de la perception du patient ++ : une lésion signalée comme suspecte par le patient doit être contrôlée avec soin par le médecin
Quelles sont les modalités de confirmation du diagnostic de mélanome ?
Exérèse à visée diagnostique (sous AL, exérèse complète de la lésion SANS MARGES) et confirmation anatomopathologique avec recueil de paramètres histo-pronostiques (épaisseur tumorale histologique = indice de Breslow, ulcération et index mitotique) + précision du caractère complet ou non de l’exérèse
Quels sont les différents types anatomocliniques de mélanomes ?
- Mélanomes avec phase d’extension horizontale :
- mélanome superficiel extensif = SSM (60-70%) : croissance intra-épidermique horizontale puis verticale dermique
- mélanome de Dubreuilh = LMM (10%) : évolution souvent horizontale pendant des mois ou des années
- mélanome acral lentigineux = ALM (2-5%, majorité des cas chez les sujets à peau pigmentée) : paumes, plantes et bords latéraux des doigts et orteils et sous les ongles
- mélanomes des muqueuses buccales et génitales
- Mélanome sans phase d’extension horizontale : mélanome nodulaire d’emblée (10-20%), d’évolution rapidement verticale invasive
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles du mélanome ?
- Tumeurs mélanocytaires bénignes : nævus cliniquement atypiques (aspect répondant parfois aux critères de mélanomes débutants)
- Tumeurs non mélanocytaires :
- kératoses séborrhéiques (surface mate, bords nets, petits grains blanchâtres, aspect friable)
- CBC pigmentés ou «tatoués» (aspect translucide perlé télangiectasique)
- histocytofibromes pigmentés (pastille indurée à la palpation)
- angiomes thrombosés
NB : toujours privilégier l’hypothèse du mélanome dans la démarche diagnostique
Quels sont les critères de mauvais pronostic dans le mélanome métastatique ?
- Taux de LDH élevé
- > 3 organes atteints par les métastases
- > 3 métastases hépatiques
- Métastases cérébrales symptomatiques et/ou > 3 métastases cérébrales
Quelles sont les marges d’exérèse chirurgicales d’un mélanome conseillées d’après l’indice de Breslow ?
- Intra-épidermique : 0,5 cm
- 0-1 mm (pT1) : 1 cm
- 1,01-2 (pT2) : 1-2 cm
- 2,01-4 mm (pT3), > 4 mm (pT4) : 2-3 cm
Jamais de marges > 3 cm
NB : mélanome de Dubreuilh intra-épidermique -> marge de 1 cm ou procédure de contrôle anatomopathologique exhaustif des berges (chirurgie de Mohs)
Quelles sont les modalités du bilan d’extension initial et du suivi après exérèse d’un mélanome selon son stade ?
- Stade I (épaisseur < ou = 2 mm OU < ou = 1 mm avec ulcération/index mitotique > 1/mm3) :
- bilan : examen clinique complet (inspection de la totalité du revêtement cutané et palpation de toutes les aires ganglionnaires)
- suivi : examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis une fois/an à vie + éducation à l’auto-dépistage
- Stade IIA et IIB (épaisseur > 1 mm avec ulcération OU > 2 mm) :
- bilan : idem + échographie locorégionale de la zone de drainage
- suivi : examen clinique tous les 3 mois pendant 5 ans puis une fois/an à vie + éducation à l’auto-dépistage +/- échographie ganglionnaire tous les 3-6 mois pendant 5 ans
- Stades IIC, III et IV (> 4 mm avec ulcération OU métastatique) :
- bilan : idem + imagerie viscérale (TDM)
- suivi : examen clinique tous les 3 mois pendant 5 ans puis une fois/an à vie + éducation à l’auto-dépistage +/- échographie ganglionnaire tous les 3-6 mois pendant 5 ans +/- autres imageries (fréquence au cas par cas)
Quelle est la localisation du nævus d’Ota ?
Distribution en règle unilatérale, superposable aux territoires des deux branches supérieures du trijumeau +/- pigmentation de la conjonctive et de la sclérotique homolatérales
Qu’est-ce que le phénomène de Sutton ?
= Halo nævus : développement d’un halo achromique autour d’un ou plusieurs nævus pigmentés, lié à un infiltrat inflammatoire cytotoxique, aboutissant à la disparition progressive mais totale du nævus concerné
NB : craindre un mélanome si survenue après la 2ème décennie ou aspect irrégulier du halo
