Acrosyndromes Flashcards
Quels sont les différents types d’acrosyndromes ?
- Acrosyndromes vasomoteurs :
- paroxystiques : phénomène de Raynaud, érythermalgie
- permanent : acrocyanose
- Acrosyndromes trophiques : engelures, ischémie digitale
Quelles sont les différentes phases cliniques du phénomène de Raynaud ?
- Phase syncopale (ou «blanche»), obligatoire ++ : pâleur à limite nette et froideur des extrémités +/- diminution de la sensibilité, durée de quelques minutes à quelques heures
- Phase cyanique (ou asphyxique, ou «bleue»), inconstante : durée de quelques minutes
- Phase hyperhémique (ou «rouge»), inconstante : recoloration et réchauffement avec dysesthésies +/- douloureuses, durée de quelques minutes
Quelle est la prévalence de la maladie de Raynaud dans la population générale ?
10-15%
Quelles sont les principales étiologies possibles des phénomènes de Raynaud secondaires ?
- Causes iatrogènes ou toxiques : bêtabloquants (y compris oculaires) +++, amphétamines, ergot de seigle et dérivés, bromocriptine, cyclosporine, sympathomimétiques nasaux, bléomycine, sels de platine, vinblastine, gemcitabine, interférons, ITK, cocaïne, cannabis, arsenic
- Causes locorégionales (unilatéral) : engins vibrants, microtraumatismes localisés chroniques (éminence hypothénar ++) +/- anévrisme de l’artère ulnaire, Sd du défilé thoracobrachial (apophysomégalie de C7) ou costoclaviculaire (côte surnuméraire), Sd du canal carpien (facteur aggravant)
- Causes systémiques :
- connectivites, MAI : sclérodermie +++, Sd de Gougerot-Sjögren +++, LEAD ++, PR ++, Sd de Sharp, dermatomyosite
- artérite digitale et artériopathie des MS : athérosclérose, maladie de Buerger (tabac ++, association à des TVS évocatrice), PAN, maladie de Horton et Takayasu
- autres : cryoglobulinémie, agglutinines froides, maladie de Waldenström, SMP (polyglobulie, TE), affections néoplasiques
Quel est le bilan à réaliser devant un phénomène de Raynaud ?
1ère intention : - Interrogatoire et examen clinique : terrain, ancienneté et évolution, facteur déclenchant, topographie, phases cliniques, nécrose/ulcérations pulpaires, pouls - Manœuvre d’Allen \+/- Capillaroscopie péri-unguéale \+/- Recherche d’Ac anti-nucléaires
2ème intention (selon contexte) :
- Caractérisation des Ac antinucléaires (anti-centromère et anti-Scl70 dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes)
- Évaluation des FDR CV : GAJ, EAL
- Recherche d’un SMP (NFS), d’une Ig monoclonale (EPPS +/- IF), d’un SIB (VS ou CRP) ou d’éléments en faveur d’une vascularite, d’une hypothyroïdie (TSH)
- Recherche de cryoprotéines si nécrose digitale ou contexte particulier
- Echo-Doppler artérielle des MS si anomalie vasculaire à l’examen clinique ou si unilatéral
- Rx rachis de face centrée sur C7 (Sd du défilé thoraco-brachial), Rx thorax (côte cervicale)
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques et capillaroscopiques du phénomène de Raynaud associé à la sclérodermie systémique ?
- Quasi constant, précoce, bilatéral
- Capillaroscopie : mégacapillaires (ectasies), raréfaction des anses capillaires
- Signes cutanés associés : doigts boudinés puis sclérodactylie (distale > proximale), télangiectasies, calcinose
Quelles sont les principales étiologies à évoquer devant une capillaroscopie anormale ?
- Sclérodermie
- Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
- Dermatomyosite
Quels sont les traitements médicamenteux pouvant être utilisés dans les formes sévères des phénomènes de Raynaud secondaires ?
- Inhibiteurs calciques PO (nifedipine, amlodipine,…)
- Perfusons IV d’iloprost (analogue de la prostacycline)
Quelles sont les deux formes de sclérodermie systémique ?
- Sclérodermie systémique diffuse = la + grave :
- lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes/genoux, pouvant atteindre le tronc
- atteinte possible d’organes profonds (pronostic ++) : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive avec malabsorption et dénutrition pouvant être majeure
- Ac anti-topoisomérase I (anti-Scl70) +/- anti ARN-polymérase III avec risque de survenue d’une crise rénale sclérodermie (facteur déclenchant : CTC thérapie intempestive) et risque accru de cancer
- Sclérodermie systémique cutanée limitée* :
- fibrose cutanée souvent limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes
- pronostic vital généralement non engagé sauf si survenue d’une HTAP (10% des cas)
- Ac anti-centromères
NB :
*anciennement dénommée Sd CREST : Calcifications sous-cutanées (Calcinoses), Raynaud, atteinte Œsophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies mais manifestations pouvant être rencontrées dans les deux formes de sclérodermie systémique
Comment se manifeste cliniquement l’érythermalgie (ou érythromélalgie) ?
- Topographie : extrémités (pieds > mains)
- Facteur déclenchant : chaleur > spontané, effort, orthostatisme
- Rougeur, chaleur et douleurs intenses (brûlure, striction)
- Calmées par le froid, sensible à l’aspirine
- Quelques minutes à quelques heures
Quelles sont les étiologies possibles de l’érythermalgie (ou érythromélalgie) ?
- Formes primitives familiales (avec anomalie génétique documentée ou non) ou par neuropathie des petites fibres : homme, < 40 ans, atteinte symétrique +/- ATCD familiaux (forme familiale autosomique dominante)
- Formes secondaires (> 40 ans) : SMP (polyglobulie de Vaquez, TE), médicament vasodilatateur (inhibiteur calcique, bromocriptine), hyperthyroïdie, lupus, paranéoplasique
NB : on utilise le terme «érythermalgie» lorsque les plaquettes sont normales et le terme «érythromélalgie» lorsqu’elle est secondaire aux SMP
Comment se manifeste cliniquement l’acrocyanose essentielle ?
- Femme, IMC bas (anorexie mentale, sujet âgé dénutri), début à l’adolescence
- Atteinte bilatérale des extrémités, coloration bleue/rouge/violacée s’effaçant à la vitropression, froideur +/- œdème, moiteur, hyperhidrose des mains et des pieds
- Indolore, majoré par le froid et la déclivité
- Complications : gêne sociale, retard de cicatrisation, engelures, fissures cutanées, mycoses péri-unguéales
+/- phénomène de Raynaud, livedo physiologique
NB : à différencier de l’acrorhigose = sensation de froid permanente et symétrique des extrémités sans signe clinique objectif
Comment se manifestent cliniquement les engelures ?
- Terrain : femmes jeunes +/- anorexiques, sous-alimentées, ATCD familiaux +/- associées à une acrocyanose et/ou hyperhidrose
- Lésion(s) inflammatoire(s) acrale(s) unique ou multiples survenant quelques heures (12-24h) après une exposition prolongée à un froid modéré (8-10 °C) mais humide, caractère récidivant, saisonnier
- Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achilléenne, hélix, nez
- Macules érythémateuses puis macules et papules violacées +/- œdémateuses, parfois confluentes en plaques érythrocyaniques, polymorphisme clinique possible (formes vésiculo-bulleuses, ulcérées,…)
- Prurit +/- douleurs/brûlures lors du réchauffement
- Régression spontanée en 2-3 semaines +/- dyschromie séquellaire
Quel est le traitement des engelures ?
- Correction des facteurs favorisants : tabac, alimentation
- Protection contre le froid
- Topiques locaux : émollients, dermoCTC
+/- Médicaments vasodilatateurs (formes sévères)
Quelles sont les principales étiologies possibles des pseudo-engelures ?
- Lupus engelures (lésion de lupus chronique)
- Iatrogène (cf. médicaments inducteurs de phénomène de Raynaud)
- Hypercoagulabilité (SAPL), agglutinines froides, cryoglobulinémie, vascularites
