Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées

Question 1

Quelles sont les principales complications ou localisations à risques dans l’hémangiome du nourrisson ?

Answer 1

• Ulcération : douleur, surinfection, saignements, cicatrice atrophique inesthétique voire défect séquellaire
• Hémangiomes orbito-palpébraux : risque d’amblyopie fonctionnelle (occlusion précoce de la fente palpébrale, astigmatisme par compression du globe, déformation de la cornée, déplacement du globe oculaire)
• Hémangiomes étendus s’accompagnant de malformations : Sd PHACES à l’extrémité céphalique (malformations du cervelet, cardiaques, des gros vaisseaux, oculaires et sternales), Sd PELVIS ou SACRAL dans la région périnéale et lombosacrée (malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale)
• Hémangiomes de la pointe du nez : préjudice esthétique et déformations séquellaires des cartilages nasaux
• Hémangiomes sous-glottiques : obstruction laryngée ou trachéale avec détresse respiratoire (stridor, dyspnée laryngée)
• Hémangiomatose miliaire : peut être associée à des hémangiomes viscéraux, le plus souvent hépatiques, pouvant entraîner une IC à haut débit

Question 2

Qu’est-ce que le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ?

Answer 2

Angiomatose encéphalotrigéminée, associant :

• Angiome plan cutané du visage touchait au moins un territoire segmentaire assimilé à la branche V1
• Angiome méningé de la pie-mère qui peut être associé à une épilepsie grave et à un retard psychomoteur
• Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)

Question 3

Qu’est-ce que le syndrome de Klippel-Trenaunay ?

Answer 3

Association touchant le plus souvent un MI et comprenant :

• Angiome plan
• Varices
• Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents avec risque d’asymétrie de longueur des MI