DBAI Flashcards
Quels sont les deux grands groupes de DBAI ?
- DBAI intra-épidermiques = pemphigus (vulgaire, superficiel, paranéoplasique, médicamenteux)
- DBAI sous-épidermiques = pemphigoïdes (bulleuse +++, gravidique, cicatricielle) et autres DBAI de la JDE (dermatite herpétiforme, dermatoses à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise)
Quels sont les anticorps à l’origine des pemphigus ?
Ac anti-substance intercellulaire (à l’origine d’une altération des desmosomes)
Quels sont les anticorps à l’origine des pemphigoïdes ?
Ac anti-membrane basale, à l’origine d’une perte de l’adhérence dermo-épidermique par altération d’un composant de la JDE
NB : biopsie en regard de la bulle pour analyse histologique + biopsie en zone saine pour IFD (OU biopsie au bord de la bulle)
A quoi correspond le signe de Nikolsky ?
Décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine, traduisant un décollement intra-épidermique = acantholyse
Quelle est la distribution des dépôts en immunofluorescence directe dans les DBAI sous-épidermiques ?
- Linéaires le long de la JDE
- Dermatite herpétiforme : au sommet des papilles dermiques (aspect granuleux)
Quelle est la distribution des dépôts en immunofluorescence directe dans les DBAI intra-épidermiques ?
Au pourtour des kératinocytes (aspect en mailles de filet)
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles des DBAI ?
- Toxidermie bulleuse : nécrolyse épidermolyse toxique (Sd de Lyell et Stevens-Johnson)
- DB par agents externes : cause physique (érythème actinique, photophytodermatose, brûlures thermiques) ou chimique (dermatite caustique, piqûres d’insectes,…)
- Érythème polymorphe bulleux (10-15 jours après une infection, le plus souvent récurrence d’herpès)
- Porphyrie cutanée tardive (adulte)
- Épidermolyse bulleuse héréditaire = DB génétiques (enfant) : mutations de gènes codant les différentes protéines de la JDE
- Épidermolyse staphylococcique (enfant) : DB aiguë due à l’action d’une toxine sécrétée par certaines souches de S. aureus
Quels sont les principaux médicaments inducteurs de DBAI ?
- Pemphigus : D-pénicillamine (et autres médicaments contenant un groupe thiol), IEC, bêtabloquants, rifampicine,…
- Pemphigoïde bulleuse : diurétiques épargneurs de potassium
- Dermatoses à IgA linéaire : vancomycine, AINS, IEC
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques du pemphigus vulgaire ?
- Age de survenue : 40-50 ans
- Absence de prodromes
- Atteinte muqueuse fréquente et inaugurale :
- buccale : érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner l’alimentation et entraîner un amaigrissement
- plus rarement génitale, œsophagienne, intravaginale, anale ou oculaire
- Atteinte cutanée généralement secondaire : bulles flasques à contenu clair, fragiles, peau péribulleuse saine, érosions ++ cernées par une collerette épidermique
- Topographie : plis de flexion, zones de frottement, cuir chevelu
- Nikolsky + en peau périlésionnelle +/- en peau saine
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques de la pemphigoïde bulleuse ?
- Age de survenue : > 70 ans
- Prodromes a type de prurit généralisé et intense (+ placards eczématiformes ou urticariens)
- Atteinte muqueuse rare
- Atteinte cutanée : bulles tendues, souvent de grande taille, peau péribulleuse lésée (eczématiforme et urticarienne)
- Topographie : symétrique, tronc, racine et face de flexion des membres, extrémités (forme dyshidrosique)
- Nikolsky -
Quel est le taux de mortalité à 1 an de la pemphigoïde bulleuse ?
30-40%
NB : décès principalement dus à des complications infectieuses ou CV favorisées par le TTT CTC/IS et le terrain
Quels sont les éléments de la prise en charge de la pemphigoïde bulleuse ?
- Mesures générales :
- bains antiseptiques
- hydratation (PO ++) compensant les pertes HE
- nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques
- CTC thérapie (+ mesures adjuvantes) :
- générale : prednisone 0,5-0,75 mg/kg/j puis décroissance sur plusieurs mois
- ou locale ++ : propionate de clobetasol (20-40 g/j) puis diminution progressive par paliers, TTT 6-12 mois
- IS (azathioprine, méthotrexate, MMF) si résistance ou dépendance à la CTC thérapie
- Surveillance ++ : sur le plan cutané (nombre de bulles, cicatrisation,…) et sur le plan de la tolérance du TTT
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques de la pemphigoïde cicatricielle ?
- Age de survenue : ~ 65 ans
- Atteinte prédominante des muqueuses :
- buccale : gencives, palais, face interne des joues
- oculaire : conjonctivite synéchiante avec risque de cécité
- génitale
- Atteinte cutanée inconstante (25%) : érosions prédominant à la tête et au cou, laissant des cicatrices atrophiques
Quelle DBAI peut être associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas ?
Épidermolyse bulleuse acquise
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques de la dermatite herpétiforme ?
- Age de survenue : adolescent, adulte jeune
- Prurit diffus, longtemps isolé
- Bulles et/ou vésicules symétriques aux épaules, aux fesses et aux faces d’extension des coudes et derrière les genoux, se regroupant en bouquet ou en anneau
- Évolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten*
- Maladie cœliaque associée le plus souvent asymptomatique
NB : *ne fait pas intervenir d’Ac dirigés contre un constituant de la JDE, mais une hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten
