Troubles du mouvement Flashcards

1
Q

Quelles sont les fonctions du système extrapyramidal ?

A
  • contrôle et régulation de la motricité
  • tonus
  • posture
  • initiation du mouvement
  • cognition
  • humeur
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2
Q

V/F: les ganglions de la base ont des projections qui vont directement en périphérie

A

Faux, pas de projections directes

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3
Q

De quoi est composé le striatum?

A

Noyau caudé + putamen

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4
Q

De quoi est composé le noyau lenticulaire?

A

Putamen et globus pallidus

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5
Q

De quoi est composé le corps strié?

A

Striatum + noyau lenticulaire

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6
Q

Quelle structure trouve-t-on antérieurement à l’extrémité de la queue du noyau caudé?

A

L’amygdale

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7
Q

Quelles sont les deux parties de la substance noire ?

A
  • pars reticulata (ventral)
  • pars compacta (dorsal)
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8
Q

Compléter

A
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9
Q

Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au ______

A

Striatum

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10
Q

Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le ________ et par la _______ .

A

Globus pallidus (segment interne)
Substance noire (pars reticulata)

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11
Q

Le putamen est principalement impliqué dans les fonctions ____ tandis que le noyau caudé dans les fonctions _______

A

Motrices
Cognitives

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12
Q

Une stimulation de la voie directe des noyaux gris centraux résulte en une ____ du thalamus qui ____ le mouvement

A

Excitation
Facilite

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13
Q

Une stimulation de la voie indirecte des noyaux gris centraux résulte en une ____ du thalamus qui ____ le mouvement

A

Inhibition
Inhibe

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14
Q

Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de la dopamine?

A

Tyrosine hydroxylase

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15
Q

Donner des symptomes hyperkinétiques et des symptomes hypokinétiques

A
  • hypokinétique : rigidité, bradykinésie, akinésie/hypokinésie
  • hyperkinétique : chorée, atéthose, ballisme, tic, dystonie, tremblements, myoclonie, stéréotypie
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16
Q

V/F: les tremblements sont des mouvements bidirectionnels

A

Vrai, car contraction de muscles antagonistes

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17
Q

Associer la définition au type d’hyperkinésie :
1) Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation/de direction, prédominance distale
2) Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes, prédominance distale
3) Mouvements involontaires vigoureux et très amples, rotatoires, prédominance proximale
4) Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage
5) Contractions musculaires brèves et soudaines
6) Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs, précédés d’une sensation prémonitoire et suivis d’un soulagement
7) Activité coordonnée, continue, répétitive, sans but
8) Oscillation d’un membre autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles antagonistes

  • chorée
  • tic
  • myoclonie
  • dystonie
  • ballisme
  • atéthose
  • stérotypie
  • tremblement
A

1) Chorée
2) Atéthose
3) Ballisme
4) Dystonie
5) Myoclonie
6) TIC
7) Stéréotypie
8) Tremblements

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18
Q

Donner des étiologies de chorée

A
  • chorée de huntington
  • Chorée de Sydenham (rhumatismale liée au strep)
  • effet secondaire dyskinétique de lévodopa
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19
Q

Citer deux types de médicaments pouvant donner de l’atéthose

A
  • médicaments antidopaminergiques (antipsychotiques - antiémétiques)
  • levo dopa
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20
Q

Quelle est la forme la plus fréquente de ballisme ? Par quelle cause ?

A

Hémiballisme
AVC lacunaire du noyau sous-thalamique

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21
Q

Quelle est la forme la plus fréquente de dystonie ?

A

Dystonie cervicale

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22
Q

Caractériser le tremblement pouvant être présent dans la dystonie

A

Irrégulier et positionnel : augmente dans le sens opposé à la contraction dystonique, diminue dans le sens de la dystonie

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23
Q

Quelle est la différence entre la myoclonie et les tremblements

A

Myoclonie est irréguliere

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24
Q

Donner des exemples de stéréotypie

A
  • Mastication
  • Croisement/décroisement des jambes
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25
V/F: un tremblement de repos augmente lors des mouvements
Faux, diminue ou s'arrête lorsque membres bougent
26
V/F : un tremblement postural disparait au repos
Vrai, présent juste dans les maintiens de position
27
Le tremblement cinétique est la caractéristique principale du tremblement______
Essentiel
28
Quel est le type de tremblement relié à une atteinte des voies cérebelleuses?
Tremblement d'intention Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
29
Quelle est l'épidémiologie de la chorée de Huntington (prévalence, population, âge de début)
- 4-5/100 000 - Surtout nord europeens - début entre 30-50 ans
30
Quelle est l'espérance de vie de la chorée de huntington
Médiane de 15 ans
31
La transmission de la chorée de Huntington est autosomale ____. Le gène responsable est sur le chromosome _
Dominante 4
32
Donner des facteurs déterminant l'âge de début de la maladie d'huntington
- plus tôt si transmission par le père - longueur de la répétition du trinucléotide CAG (plus c'est long plus ça commence tôt)
33
Quelle est la structure touchée dans la chorée de huntington ?
Striatum (principalement noyau caudé, accumbens aussi mais moins)
34
Dans la chorée de Huntington, la dégénération du striatum affecte initialement la voie ____ ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
Indirecte
35
Quelle est la triade classique de symptomes de la chorée de Huntington ?
1) chorée (début : doigts, orteils, visage) 2) démence sous corticale (attention, jugement, fonctions executives) 3) problèmes psychiatriques (depression, tocs, irritabilité, anxiété...) D'autres symptomes sont possibles : impersistence motrice, dysarthrie, difficulté marche, dystonie, bradykinésie, chutes, dysphagies
36
V/F: On trouve des ventricules dilatés dans la chorée de huntington à cause de l'hydrocéphalie associée
Faux, c'est car le noyau caudé ne fait plus son renflement
37
Quel est le traitement de la chorée de Huntington ?
traitement symptomes : - tetrabenazine est le 1er choix: déplétion pré-synaptique dopaminergique - bloqueurs dopaminergiques : olanzapine - traitement manifestations psy - conseil génétique - multidisciplinaire
38
V/F: la plupart du temps la maladie de parkinson est d'origine génétique
Faux, rare sauf si début précoce Généralement c'est sporadique par des facteurs environnementaux
39
Parkinson touche _ % des > 50 ans et touche ____ les hommes que les femmes
1% Plus les hommes que les femmes (1.5H/1F)
40
Que peut on observer en pathologie concernant la maladie de Parkinson ?
- substantia nigra pars compacta apparait pâle car perte des neurones dopaminergiques - Corps de Lewy : inclusions cytoplasmiques dans les neurones dopaminergiques restants - Pertes de neurones pigmentés dans d'autres régions du SNC
41
Quelle est la triade classique du parkinson?
1) Bradykinésie 2) Tremblement de repos 3) Rigidité
42
V/F : la maladie de parkison est généralement symétrique
Faux, asymétrique
43
Quels sont les facteurs prédictifs d'une évolution lente du parkinson?
- jeune - tremblement prédominant - asymétrie marquée - absence de démence
44
Comment est le tremblement généralement en parkinson ?
Tremblement de repos (pronation supination ou flexion extension doigts) Tremblement d'action possible aussi
45
Comment est l'expression faciale d'un parkinson ?
Hypomimie, facies figé, diminution du clignement spontané des yeux Voix hypophonique
46
Caractériser la démarche du parkison
- Instabilité posturale - Difficulté à faire ajustements posturaux reflexe - difficulté à se lever d'une chaise - rétropulsion - freezing (n'entame pas le pas) - démarche festinante ( petits pas qui trainent, penché vers avant) - diminution balancement bras - pivot décompensé (besoin de plus de deux pas pour faire demi tour)
47
V/F : La démence est un signe tardif de parkison
Vrai, 15 à 40% des patients
48
Quel est l'un des sens atteint dans la maladie de parkinson et que l'on retrouve généralement en premier symptome?
Anosmie par la dégénérescence du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur
49
V/F: tous les parkisons ont un tremblement de repos
Faux, 30% n'en ont pas. Il faut quand même élargir le diagnostic différentiel s'il n'y en a pas
50
Quel est le désordre du mouvement le plus commun?
Tremblement essentiel
51
Caractériser le tremblement d'un tremblement essentiel
- flexion / extension poignet - tremblement de posture ou cinétique - fréquence 8-12 hz - bilatéral (mains, bras principalement) - amélioré par alcool - augmenté par stress, caféine, nicotine - peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle
52
V/F: le tremblement essentiel augmente beaucoup avec l'âge
Faux, progression minime avec le temps
53
Comment différencier un tremblement essentiel d'un tremblement physiologique exacerbé ?
Tremblement essentiel a : - plus grande amplitude - plus faible fréquence - tête peut trembler - tremblement essentiel cinétique plus que postural
54
V/F : comme le tremblement essentiel, le tremblement de la maladie de Parkinson s'attenue avec l'alcool
Faux, peu ou pas
55
Quelles sont les différences entre syndrome parkinsoniens et Parkinson en terme de symptomes?
Syndromes Parkinsoniens : - relativement symétrique - pas de tremblement de repos - instabilité posturale apparait tôt - peu de réponse aux agents
56
Quels sont les deux syndromes neurodégénératifs retrouvés dans une atrophie multisystème?
- type parkisonisme - type cerebelleux
57
Quel âge ont généralement les patients atteints d'une atrophie multisystème?
> 30 ans
58
Pourquoi en atrophie multisystèmes la pharmacologie est peu efficace ?
Il y a une perte neuronale au tronc cérébral, cervelet et noyaux gris centraux Même si la transmission dopaminergique est améliorée avec les médicaments la perte neuronale cause tjr l'inhibition du thalamus
59
V/F : la dysfonction autonome est prédominante au début de la maladie d'atrophie multisystème
Vrai Incontinence urinaire, dysfonction erectile HTO
60
Quelles sont les structures atteintes en paralysie supra nucléaire progressive? À cause de quelle protéine?
Jonction mésencéphale diencéphale : Colliculus supérieur Noyau rouge Noyau dentelé du cervelet Noyau sous-thalamique Globus pallidus Accumulation de protéines tau
61
Quels sont les symptomes de paralysie supra nucléaire progressive?
Au début - Diminution équilibre, chutes plus précoce que parkinson - Rigidité axiale (distale pour parkinson) - Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce que parkinson Tardivement : - Parésie regard vertical (bas puis haut) - Dysarthrie pseudo bulbaire - Dysphagie
62
Quels sont les symptomes de la démence à corps de Lewy ?
- hallucinations visuelles - fluctuations attention/éveil - parkinsonisme - REM-sleep behavior disorder - Hypersensibilité aux neuroleptiques
63
V/F : l'hypothyroide cause des tremblements
Faux, hyperthyroidie
64
Quels médicaments peuvent donner des tremblements?
- sympathomimétiques (adrénaline, bronchodilatateur, théophylline) - agents avec action centrale (neuroleptiques, TBZ, métoclopramide, antidépresseurs, lithium) - antiarythmiques (amiodarone, mexilétine, procaïnamide) - hormones (synthroïd, stéroïdes) - valproate, cyclosporine, vincristine, citosinarabinoside (chimios)
65
Quel est le type de tremblement d'un sevrage ROH? - repos - posture - cinétique - intention
Posture ou intention
66
V/F : le tremblement physiologique est un tremblement postural et est présent chez tous les individus
Vrai
67
Donner des causes d'un tremblement physiologique exacerbé
- médicament - anxiété - dépression - hyperthyroidie - hypoglycémie - drogue - phéochromocytome - sevrage alcool - caféine
68
Donner deux causes de chorée
- Paralysie cérébrale (10% des patients, mouvements lents) - huntington
69
La levodopa est le médicament le plus efficace en parkinson, quels sont les effets secondaires ?
- effets gastro intestinaux (no vo) - hypotension orthostatique
70
En parkison, quel médicament est généralement associé avec la lévodopa pour augmenter la quantité de dopamine convertie au SNC? Comment cela fonctionne?
**Carbidopa** inhibiteur de la dopa décarboxylase en périphérie, on a donc plus de levodopa disponible au SNC Ça réduit également les effets secondaires de la dopamine
71
On ajoute parfois de l'entacapone à la lévodopa et carbidopa. Pourquoi?
Diminue la dégradation de la dopamine
72
Au delà de levodopa+carbidopa+entacapone, quels sont les médicaments pouvant être donnés aux parkinsons? pourquoi ?
- anticholinergiques : tremblements - antiviral : dyskinésie ou traitement initial - agonistes dopaminergiques : traitement initial ou d'appoint - inhibiteur MAO-B : ttt initial ou d'appoint, inhibe dégradation dopamine, limite évolution - Inhibiteur COMT : inhibe dégradation dopamine, ttt d'appoint
73
Quelles sont les différences entre la lévodopa et les agonistes dopaminergiques ?
levodopa: meilleure fonctionnalité au quotidien, meilleure qualité de vie, moins de handicap agonistes dopaminergique : plus d'effets secondaires, délai initial dans apparition fluctuations motrices
74
V/F: tous les patients parkison ont de la levodopa
Faux, juste si symptomes incapacitants
75
V/F: il existe des solutions chirurgicales pour le Parkinson
Vrai - stimulation cérébrale profonde du striatum ou globus pallidus - infusion intestinale de gel de levodopa ou carbidopa
76
V/F : on traite tous les tremblements essentiels
Faux, si léger, aucun traitement
77
Quel est le traitement de 1 ere ligne pour le tremblement essentiel ? 2 e ligne?
1ere ligne : propranolol (beta bloqueur), primidone (barbiturique) 2 e ligne : anticonvulsivants (gabapentin, topiranam, clonazépam) Autres traitements: botox, DBS thalami
78