SNP Flashcards

1
Q

Quelle est l’innervation sensitive du nerf ulnaire ?

A
  • auriculaire
  • moitié de l’annulaire (face ulnaire)
  • Face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale)
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2
Q

Quels sont les muscles innervés par le nerf ulnaire ?

A
  • flechisseur ulnaire du carpe
  • moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
  • muscles intrinsèques paume de la main : sauf deux muscles thénariens, et deux premiers lombricaux
  • court palmaire
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3
Q

Quel nerf permet l’adduction du pouce ?

A

Nerf ulnaire

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4
Q

Quelle est l’innervation sensitive du nerf médian ?

A
  • moitié annulaire (face radiale) en palmaire
  • face palmaire du majeur, de l’index et du pouce
  • face radiale de la paume de la main
  • face dorsale du majeur, de l’index et du pouce
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5
Q

Quelle est l’linnervation motrice du nerf médian ?

A
  • Plupart des muscles antérieurs de l’avant-bras (Sauf le fléchisseur ulnaire du carpe et la moitié médiale du fléchisseur profond des doigts)
  • Plupart des muscles de la loge thénarienne
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6
Q

Quelle est l’innervation sensitive du nerf radial ?

A
  • Face postérieure et inféro-latérale du bras
  • Face postérieure de la main
  • Segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur (dorsal)
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7
Q

Quelle est l’innervation motrice du nerf radial ?

A

Loge postérieur bras et avant bras

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8
Q

Quel nerf fait la supination de l’avant bras?

A

Radial

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9
Q

V/F : le nerf axillaire passe en antérieur de l’épaule

A

Postérieur

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10
Q

Quels sont les muscles innervés par le nerf axillaire ?

A

Deltoïde
Petit rond

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11
Q

Quel est le mouvement permis par le nerf axillaire?

A

Abduction du bras après 15 degrés

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12
Q

Quel est le territoire innervé par le nerf fémoro cutané latéral? Est ce sensitif ou moteur ?

A

Juste face latérale sensitive de la cuisse

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13
Q

Décrire les deux branches du nerf sciatique et leur trajet

A

1) Nerf tibial (L4-S3) : traverse fosse poplitée, continue en profondeur loge post de la jambe. Passe en arrière malléole médiale puis se sépare en nerf plantaire médial et en nerf plantaire latéral
2) Nerf fibulaire commun (L4-S2) : contourne tête fibula : contourne tête fibula rentre dans loge latérale jambe, devient ensuite nerf fibulaire superficiel et fibulaire profond

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14
Q

Quelle est l’innervation sensitive et motrice du nerf tibial ?

A

Sensitif : plante du pied, 3 premiers orteils, moitié du 4eme orteil
Moteur : avant division : ischio jambier, puis tibial : tous les muscles loges post jambe

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15
Q

Quelle est l’innervation sensitive et motrice du nerf fibulaire (superficiel et profond) ?

A

Sensitif :
- Superficiel : antérieur jambe et dos pied
- Profond : faces adjacentes premier et deuxieme orteil

Moteur :
- Superficiel : loge lat jambe
- Profond : loge ant jambe

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16
Q

Quel nerf permet la flexion du genou ?

A

Nerf sciatique

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17
Q

Quelles sont les trois branches du nerf fémoral après son passage dans le triangle fémoral ?

A
  • nerf cutané intermédiaire de la cuisse
  • nerf cutané médial de la cuisse
  • nerf saphène
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18
Q

Quels sont les territoires sensitifs et moteur du nerf fémoral ?

A

sensitif : face ant cuisse, genou, face médiale mollet
moteur : tous les muscles de la cuisse antérieure

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19
Q

De quoi est composée une unité motrice ?

A

Un motoneurone et les fibres musculaires qu’il innerve

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20
Q

V/F : L’entrée de potassium dans la cellule pré synaptique enclenche le déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique

A

Faux, entrée de calcium

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21
Q

Identifier les racines innervant ces dermatomes :
- majeur
- nombril
- sein
- partie antéromédiale tibia
- fesses, région périanale, périnéale

A
  • majeur : C7
  • nombril : Th10
  • sein : Th4
  • partie antéromédiale tibia : L4
  • fesses, région périanale, périnéale : S2, S3, S4
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22
Q

Identifier les racines innervant ces muscles :
- quadriceps
- gastrocnémiens
- deltoïde
- biceps brachial
- triceps
- muscles intrinsèques de la main
- ilio psoas
- tibial antérieur
- biceps fémoral

A
  • quadriceps : L3-L4
  • gastrocnémiens : S1-S2
  • deltoïde : C5-C6
  • biceps: C5-C6
  • triceps : C6-C7-C8
  • muscles intrinsèques main : C8-T1
  • ilio psoas : L2-L3
  • tibial antérieur : L4-L5
  • biceps fémoral : S1
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23
Q

Quels sont les examens sanguins pouvant être faits dans le contexte d’un engourdissement ?

A
  • FSC (pour anémie macrocytaire)
  • Dosage vitamine B12
  • Urée-créat
  • Vitesse sédimentation et PCR (vasculite)
  • Bilan hépatique (maladie wilson, hépatite)
  • TSH (hypothyroidie)
  • Glycémie (diabète)
  • VDRL (syphilis)
  • Electrophorese protéines (néoplasie)
  • Métaux lourds (plomb, mercure)
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24
Q

Décrire l’échelle MRC (cotation force musculaire)

A
  • 0/5 : Absence de contraction musculaire
  • 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
  • 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
  • 3/5: Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
  • 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistance
  • 5/5 : Force musculaire normale
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25
Q

V/F: une faiblesse d’origine musculaire est généralement proximale, diffuse et asymétrique

A

Faux, proximale, diffuse et symétrique

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26
Q

Caractériser l’atteinte d’un plexus :
a) d’avantage moteur que sensitif
b) d’avantage sensitif que moteur
c) autant sensitif que moteur
d) atteinte diffuse
e) atteinte localisée

A

a) d’avantage moteur que sensitif
d) atteinte diffuse

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27
Q

Donner des causes de mononévrites multiples

A
  • diabète mellitus
  • connectivite
  • vasculite
  • virus
  • sarcoïdose
  • amyloïdose
  • paranéoplasie
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28
Q

V/F: une jonction neuromusculaire donne uniquement des problèmes moteurs

A

Vrai

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29
Q

Caractériser une atteinte motrice de la jonction neuro musculaire

A
  • Atteinte motrice
  • Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible
  • Faiblesse proximale
  • Faiblesse pire en fin de journée (fatigabilité)
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30
Q

V/F : la myotonie est douloureuse et consiste en une difficulté de relaxation

A

Faux
Indolore, difficulté à relâcher une contraction musculaire

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31
Q

Quelle est la présentation clinique d’une radiculopathie ?

A
  • atteinte sensitive: brûlements/picotements douloureux dans le dermatome atteint, diminution partielle de la sensibilité
  • atteinte motrice : faiblesse motrice touchant le myotome correspondant, atrophies/fasciculations si chronique
  • reflexes diminués
  • Si touche T1 : possible atteinte des voies sympathiques (Horner)
  • Si sous L1: peut donner queue de cheval
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32
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome de la queue de cheval ?

A
  • Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ».
  • Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal
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33
Q

Quelle est la radiculopathie cervicale la plus fréquente ?

A

C7 - triceps
46% des radiculopathies

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34
Q

Les hernies cervicales sont des causes fréquentes de radiculopathie compressive. Quelles sont les racines les plus fréquemment touchées?

A

C6, C7, C8, L5, S1

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35
Q

Pour les hernies cervicales et lombo-sacrales, c’est souvent la racine nerveuse ____ des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée

A

Inférieure

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36
Q

Citer des tests évaluant la présence de radiculopathies

A
  • Lasègue (hernie lombo sacrée)
  • Tripode (hernie lombo sacrée)
  • Lasègue fémoral (racines L2-L3-L4)
  • Valsava
  • Rotation cervicale
  • Spurling (hernie cervicale)
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37
Q

V/F: la prise en charge d’une hernie est habituellement chirurgicale

A

Faux, habituellement le patient récupère en quelque mois sans chirurgie

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38
Q

Quelles sont les indications chirurgicales d’une hernie ?

A
  • compression moelle ou syndrome queue de cheval
  • déficit moteur progressif et sévère
  • douleur intolérable même avec médication
  • échec traitement conservateur après 1-3 mois
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39
Q

Quels sont les deux types de plexopathies cervicales traumatiques?

A
  • Erb Duchenne palsy
  • Klumpke’s palsy
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40
Q

L’accouchement d’un enfant est difficile. Pour sortir ce dernier il a été nécessaire de tirer sur son épaule, ce qui a entraîné une plexopathie.
1) Quel est le nom de la lésion la plus probable de son plexus cervical ?
2) Quelles sont les racines touchées?

3) Si la lésion du plexus est confirmée, quel est généralement la position du bras lésé ?

A

1) Erb Duchenne

2) C5-C6

3) “waiter’s tip” : bras collé au corps, rotation interne, flexion poignet

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41
Q

Quelles sont les causes fréquentes de la paralysie de Klumpke?

A
  • Traction vers le haut
  • Défilé thoracique
  • Tumeur de Pancoast
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42
Q

Décrire le syndrome de Parsonage Turner :
- Cause
- Épidémiologie
- Présentation clinique
- Évolution

A
  • Cause inconnue, probablemet inflammatoire
  • Plus chez homme, adulte
  • Clinique : brulure épaule, douleur cou, faiblesse musculaire
  • Évolution : récupération 6-12 semaines
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43
Q

Quel est le nerf touché dans le honey moon palsy ? À quel endroit est il atteint?

A

Nerf médian comprimé à travers le rond pronateur

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44
Q

Quelle est la clinique du honeymoon palsy ?

A
  • atteinte sensitive
  • faiblesse flexion abd poignet, opposition pouce, flexion 2e et 3e doigt
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45
Q

V/F : c’est les femmes de plus de 30 ans principalement touchées par le syndrome du tunnel carpien

A

Vrai

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46
Q

Donner quelques facteurs de risque de développer un tunnel carpien

A
  • Écrire à l’ordinateur
  • Peinture de maison
  • Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème constants
  • Travail manuel répétitif
  • Hypothyroïdie
  • Diabète
  • Grossesse
  • Contraceptifs oraux
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47
Q

Quelle est la clinique d’un tunnel carpien? Quels sont les tests diagnostics ?

A
  • Perte de sensation des trois premiers doigts
  • Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
  • Présence du « flick sign » (secouer la main pour diminuer les symptômes).
  • Atrophie éminence thénar possible

Tests diagnostics: Tinel et Phalen

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48
Q

Quel est le nerf atteint dans une saturday night palsy ? Quels sont les autres “gestes lésionnels” courants?

A

Nerf radial lorsqu’un patient s’endort avec le bras au dessus de la tête

Aussi “Crush palsy” avec des béquilles mal réglées
Ou encore fracture humérus

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49
Q

Quelle est la présentation clinique d’une saturday night palsy ?

A
  • Faiblesse extension bras, poignet, doigts
  • Poignet tombant
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50
Q

Quel est le mécanisme lésionnel principal du nerf axillaire ?

A

Luxation épaule
(aussi fracture proximale humérus)

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51
Q

Un patient s’est luxé la hanche en postérieur, il présente faiblesse de tout le pied et la jambe, ainsi qu’une difficulté à flechir le genou. Quel nerf est probablement lésé ?

A

Nerf sciatique

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52
Q

Où est le site de lésion principal du nerf péronnier commun? Quelle est la clinique ?

A

Tête fibula en postéro latéral (lacération, déchirure musculaire en inversion, compression)

Pied tombant, trouble dorsiflexion et trouble eversion, perte sensibilité face dorso latérale du pied

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53
Q

Où le nerf tibial postérieur est généralement lésé?

A

Dans le tunnel tarsien formé par le rétinaculum des fléchisseurs (compression, masse, trauma, épaississement du rétinaculum)

54
Q

Par quoi est causée une mononévrite ?

A

Ischémie des vaisseaux irriguants les nerfs

55
Q

Quelles sont les mononévrites les plus fréquentes liées au diabète ?

A

Nerf médian au niveau du poignet
Nerf ulnaire au coude

56
Q

Quelle est la différence entre une mononeuropathie multiple et une polyneuropathie ?

A

polyneuropathie est symétrique, bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs

57
Q

V/F: une polyneuropathie commence toujours distalement

A

Faux, généralement oui mais polyneuropathie démyélinisante peut commencer proximalement

58
Q

Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie ?

A
  • diminution des reflexes
  • déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
  • ataxie
  • symptomatologie en gants et chaussettes
59
Q

Quelle est généralement la cause d’une polyneuropathie démyélinisante?
Donner des causes héréditaires et acquises?

A

Souvent cause d’une réponse immunitaire à une bactérie

Héréditaire : charcot marie tooth
Acquis : guillain barré, CIDP, lèpre, diphtérie

60
Q

V/F : Charcot marie tooth est une polyneuropathie à la fois démyélinisante et axonale

A

Vrai

61
Q

Quels sont les systemes touchés par la lèpre (Mycobacterium leprae)?

A
  • Peau
  • SNP
  • voies respiratoires supérieures
  • yeux
  • testicules
62
Q

Donner des causes de polyneuropathies axonales

A

Le plus souvent métabolique ou toxique.
Héréditaire : charcot marie tooth
Acquis : diabètique, métabolique, néoplasique, déficit B12, alcoolisme, toxique

63
Q

V/F: guillain barré (variante AIDP) est une polyneuropathie axonale

A

Faux, démyélinisante

64
Q

V/F : guillain barré est une atteinte auto immune aigue et fulminante

A

Vrai

65
Q

Quelle est la variante la plus fréquente du guillain barré?

A

Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

66
Q

_ % des cas de guillain barré surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire

A

70 %

67
Q

Quels sont les pathogènes souvent associés au guillain barré (plusieurs réponses possibles) :

a) Campylobacter jejuni
b) Cytomégalovirus (CMV)
c) Escherichia coli (E. coli)
d) Epstein-Barr virus (EBV)
e) Staphylococcus aureus (s.aureus)
f) Mycoplasma pneumoniae

A

a) b) d) f)

68
Q

Quelle est la présentation clinique du guillain barré?

A
  • atteinte ascendante (Membre inf vers le haut)
  • déficit moteur > déficit sensitif
  • faiblesse symetrique progressant de qqheures à qq jours
  • picotements mains et pieds
  • Syndrome de miller fischer (aréflexie, ataxie)
  • atteinte nerfs craniens
  • dysautonomie : arythmie, troubles tensionnels, tachycardie
  • troubles respiratoires
  • douleur dos, cou, épaules
  • pas de fievre
69
Q

V/F: la récupération d’un guillain barré se fait en quelques jours

A

Faux, quelques mois

70
Q

Comment se fait le diagnostic d’un guillain barré?

A
  • clinique caractéristique
  • analyse LCR (diminution nbr cellules, élévation protéines par dissociation albumino cytologique causée par la démyélinisation, pas d’augmentation de GB)
  • EMG (diminution vitesse conduction car démyélinisation)
71
Q

Quel est le traitement d’un Guillain barré?

A
  • amélioration spontanée sans ttt
  • plasmaphérèse
  • Immunoglobuline iv
  • si sévère: intubation, ventilation mécanique, monitoring continu
72
Q

Quel est le taux de mortalité d’un guillain barré?

A

< 5%

73
Q

Quelle est la différence de clinique entre un guillain barré et un CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)?

A
  • évolution chronique sur plsieurs mois
  • déficits sensitifs = déficits moteurs
  • symptômes plus proximaux
74
Q

Quel est le traitement d’un CDIP?

A

immunosuppresseurs et immunoglobulines à long terme

75
Q

La neuropathie ________ est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.

A

Diabètique

76
Q

Quelle est la physiopathologie de la neuropathie diabètique ?

A
  • atteinte vaculaire causant ischémie nerfs périphériques
    –> dégénérescence axonale, hyperplasie endothéliale, inflammation périvasculaire
    + accumulation de sorbitol
77
Q

V/F: c’est l’atteinte sensitive qui est dominante dans la polyneuropathie diabètique

A

Vrai, mais troubles moteurs possibles

78
Q

_ % des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie, à cause d’une accumulation _____

A

60%
D’urée

79
Q

Comment l’insuffisance hépatique peut donner une polyneuropathie?

A

Shunt porto hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique
–> atteintes des nerfs

80
Q

Une carence en vitamine B12 va toucher uniquement les axones des fibres sensitives de ____ taille

A

Grande

81
Q

Donner des causes de carence en vitamine B12

A
  • alcoolisme
  • chirurgie gastrique
  • MII
  • Insuffisance pancréatique
82
Q

Quelle est la présentation clinique d’une carence en vitamine B12

A
  • crampes, douleur à la pression des mollets
  • absence reflexe achileen
  • diminution vibration et proprio
  • ataxie
  • engourdissement mains
83
Q

Donner des noms de métaux lourds pouvant donner une polyneuropathie

A
  • mercure
  • arsenic
  • plomb
84
Q

Donner une cause iatrogénique de polyneuropathie

A

Agents antinéoplasiques

85
Q

V/F: la maladie de Charcot-Marie-Tooth touche le SNC

A

Faux, SNP, motoneurone inférieur et fibres sensitives périphériques

86
Q

V/F: la maladie de Charcot-Marie-Tooth se transmet de manière autosomale récessive

A

Faux, autosomale dominante

87
Q

La maladie de Charcot Marie Tooth est causée par une mutation d’un des gènes responsables de la formation de la ______.

A

Myéline

88
Q

Quelle est la présentation clinique de la maladie de Charcot Marie Tooth?

A

Atteintes motrices : Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs, membres supérieurs.
- Démarche trainante
- Faiblesse des extenseurs du pied (pied tombant)
- Difficulté à sauter et à courir
- Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
- Maladresse
- Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
- Rarement : atrophie musculaire proximale et tremblement essentiel
Atteintes sensitives
- Altération de la sensibilité profonde
- Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur

  • Perte des ROT
  • Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
89
Q

Quel est le traitement de la maladie de charcot marie tooth ?

A

Aucun

90
Q

La myasthénie grave est une maladie ________ de la jonction neuromusculaire

A

Auto immune

91
Q

Quelle est la physiopathologie de la myasthénie grave?

A

anticorps contre les récepteurs à l’ACH dans la jonction neuro musculaire

–> diminution contraction musculaire car ACH perdue dans la fente synaptique et détruite par acetylcholnestérase

92
Q

Quels sont les deux pics d’âge d’apparition de la myasthénie grave ?

A

20-30 ans (surtout femmes)
60-70 ans (surtout hommes)

93
Q

Quelle est la présentation clinique de la myasthénie grave ?

A
  • faiblesse systémique généralisée (surtout diaphragme, muscles extra oculaires et paupières, muscles proximaux, muscle du cou)
  • faiblesse nerfs craniens (faiblesse faciale, voix nasale, dysphagie)
  • fatigabilité
  • fluctuations de la symptomatologie
  • sensibilités préservées
  • reflexes normaux
94
Q

Quels sont les tests diagnostiques de la myasthénie grave?

A
  • présentation clinique
  • Ice pack test (amélioration ptose avec sac glace)
  • Tensilon test (amélioration des symptomes avec inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action)
  • Stimulation nerveuse répétitive (objectiver une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire, positif si baisse de plus de 10%)
  • Mesure anti corps anti recepteurs acétylcholine (+ dans 85% des myasthénies généralisées, + dans 50% myasthénie oculaire)
  • TDM ou IRM, recherche thymome
  • tests thyroide, tests pour autres maladies auto immunes
95
Q

Comment est le thymus en myasthénie grave?

A

12% ont une thymome, la plupart des autres ont une hyperplasie

96
Q

Quelle est la condition pouvant donner une myopathie ?
a) hyperthyroïdie
b) hypothyroïdie
c) les deux

A

c) les deux

97
Q

La myopathie touche ____ des patients hyperthyroïdiens

A

1/3

98
Q

Quelle est la présentation clinique de la myopathie endocrinienne ?

A

Pour hypo et hyperthyroïdie :
- faiblesse musculaire proximale
- crampes musculaires
- douleur
- raideur

juste pour hypothyroidie : fasciculations

99
Q

Comment les corticostéroïdes peuvent causer une insuffisance respiratoire ?

A

myopathie d’origine iatrogènique touchant les muscles proximaux dont diaphragme et intercostaux

100
Q

Le principal risque d’utilisation des statines est la __________

A

Rhabdomyolyse

101
Q

Qu’est ce que la dermatomyosite ?

A

Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et la peau, c’est une myopathie

102
Q

Un patient se présente avec un rash héliotrope et une atteinte cutanée au niveau des extenseurs. Il a également de la difficulté à avaler. À quoi devons nous penser ?

A

Dermatomyosite

103
Q

Pourquoi devons nous rechercher un cancer dans une dermatomyosite ?

A

Car il existe une forme néoplasique

104
Q

Quelle est la différence entre dermatomyosite et polymyosite ?

A

Polymyosite touche uniquement le collagene des muscles striés tandis que dermatomyosite c’est muscles striés + peau

105
Q

Un patient de 65 ans avec de l’artérite temporale présente de la douleur et raideur au niveau des ceintures, plus importante au réveil et a l’air un peu pâle. À quelle pathologie doit on penser ?

A

Pyomyalgia rheumatica
–> souvent associé avec artérite temporale
Douleur et raideur cou, épaules, hanches
Douleur plus importante au réveil
Anémie

106
Q

Quelle est l’épidémiologie de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A
  • uniquement les garçons
  • maladie récessive liée à l’X
  • 1/4000 naissance
107
Q

Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, quelle est la mutation génétique ?

A

Mutation d’un gène qui code pour la dystrophine, qui est sur le chromosome X. Les fibres musculaires dégénèrent sans ça

108
Q

Quelle est la principale cause de mortalité de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Cardiomyopathie (même les fibres musculaires cardiaques sont touchées)

109
Q

Caractériser la faiblesse musculaire de la dystrophie musculaire de duchenne

A
  • symétrique
  • diffuse
  • touche les 4 membres
  • prédominance proximale, surtout les membres inférieurs
  • Signe de Gowers : utiliser mains pour passer de position agenouillée à debout
  • difficulté à courir, sauter, jouer
  • chutes fréquentes
110
Q

Quelles sont les particularités anatomiques d’une dystrophie de Duchenne?

A
  • omoplates décollées
  • lordose lombaire et scoliose
  • rétractions musculaires avec déformations
  • marche en canard
  • hypertrophie mollet et quadriceps
  • tendons d’achilles raccourcis
111
Q

V/F: un enfant atteint de dystrophie de duchenne peut avoir un trouble cognitif

A

Vrai, généralement léger

112
Q

V/F : la dystrophie de Duchenne est présente dès la naissance et devient flagrante à l’adolescence

A

Faux,
Présent à la naissance
Flagrant à 3-5 ans
Fauteuil roulant avant 13 ans

113
Q

Quelle est la prévalence de la dystrophie myotonique ?

A

1/8000
autant femmes que hommes
la plus fréquente à l’âge adulte

114
Q

Quel est le type de transmission de la dystrophie myotonique?
Quel est le gène atteint ?

A

Autosomale dominante
Gène DPMK sur chromosome 19

115
Q

On distingue deux formes majeurs de dystrophie myotonique, DM1 et DM2. Quels sont les symptomes communs, quels sont ceux différents?

A

Symptomes pour les deux :
- Faiblesse distale
- myotonie
- douleurs musculaires
- dysphagie
- cataractes
- anomalie conduction et stucture cardiaque
- infertilité homme
- résistance insuline
- hypogammaglobulinémie

DM1 : troubles GI, hypersomnie et somnolence diurne, alopécie, diminution audition, commence à tout âge
DM2 : raideur musculaire, hyperhydrose, moins sévère que DM1, commence à 40 ans

116
Q

V/F: les patientes atteintes de dystrophie myotoniques (maladie de Steinert) présentent davantage de grossesses à risque

A

Vrai

117
Q

Quelle est la présentation clinique classique de la dystrophie oculopharyngée?

A
  • ptose
  • dysphagie
  • dysarthrie

on trouve aussi : faiblesse proximale ou distale
mais pas de fluctuations ni atteinte mouvements extra oculaires

118
Q

Quel est le mode de transmission de la dystrophie oculopharyngée ?

A

Génétique autosomal dominant

119
Q

Quel est l’âge moyen d’apparition de la dystrophie oculopharyngée?

A

50-60 ans

120
Q

Quelle est la prévalence de la SLA?

A

1-3/100 000

121
Q

V/F : la SLA touche plus les hommes que les femmes

A

Vrai

122
Q

Quel est l’âge d’apparition de la SLA?

A

50-60 ans

123
Q

Quelle est la physiopathologie de la SLA?

A
  • degenerescence progressive des motoneurones supérieurs et inférieurs
  • dénervation muscles puis atrophie
124
Q

V/F : la SLA touche l’entiéreté des nerfs du corps

A

Faux, très selectif: neurones sensitifs, neurones coordonnant les mouvements, neurones cognitifs demeurent intacts

125
Q

Quelle est la présentation clinique de la SLA?

A
  • faiblesse/maladresse locale puis diffuse
  • crampes douloureuses
  • atteintes bulbaires : dysarthrie, symptomes respiratoires, dysphagie
  • pleurs et rires incontrôlables
  • mouvements extra oculaires épargnés
  • augmentation tonus et hyperreflexie (atteinte MNS) et atrophie, fasciculations (MNI)
  • sensibilités préservées
  • cognition normale
126
Q

Quelle est l’espérance de vie de la SLA ?

A

23-52 mois post diag

127
Q

Quel est l’examen d’investigation de la SLA?

A

EMG : on cherche une preuve de dénervation et ré-innervation dans plus de deux segments corporels

128
Q

V/F : il existe un traitement curatif pour la SLA

A

Faux, aucun traitement curatif mais on peut donner du riluzole (un inhibiteur de la libération du glutamate) pour augmenter l’espérance de vie

129
Q

Citer deux médicaments causant des myopathies iatrogèniques

A
  • corticostéroïdes
  • statines
130
Q

Quels sont les traitements de la myasthénie grave ?

A
  • thérapie immunitaire (immunosuppresseurs, prednisone)
  • anticholinestérasique : pyridostigmine
  • thymectomie : pour adolescents - 60 ans, même si pas de thymome
  • immunothérapie : court terme, plasmaphérèse, immunoglobulines IV