Trombocitopenia Flashcards
Definición de trombocitopenia
Conteo plaquetario <150,000/ul en >2 biometrías hemáticas.
Niveles de plaquetas a los que se presentan hemorragias espontáneas
- <75,000/ul: puede haber hemorragia excesiva por trauma o cirugía
- <30,000/ul: hemorragia espontánea
- <5000-10,000/ul: alto riesgo de hemorragia espontánea fatal.
Principal causa de muerte por trombocitopenia
Hemorragia intracraneal
Cuadro clínico de trombocitopenias
Hemorragias autolimitadas de vasos pequeño: gingivorragia, epistaxis, menorragia, petequias y equimosis
¿Qué es la trombocitopenia inmune primaria (TIP)?
La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) (así se le llamaba antes, ya no) o trombocitopenia inmune primaria (TIP) es una reacción de hipersensibilidad tipo II mediada por autoanticuerpos de tipo IgG, con depuración acelerada de las plaquetas por macrófagos en el bazo y el hígado.
Tipo de reacción de hipersensibilidad en TIP
Reacción de hipersensibilidad tipo II mediada por autoanticuerpos de tipo IgG
Epidemiología de TIP
- Afecta más frecuentemente a las mujeres en una razón de 1.7:1.
- La edad media de diagnóstico es de 56 años.
Células afectadas en TIP
Glucoproteínas IIb/IIIa o Ib/IX, megacariocitos y plaquetas
Clasificación de la TIP
- Primaria (inmune)
- Secundaria
- Refractaria
Tratamiento de urgencia en TIP
- Hospitalización: pacientes con púrpura generalizada, hemorragia subconjuntival, bulas hemáticas en la cavidad oral y hemorragia activa (epistaxis, hematuria, hemorragia transvaginal).
- Plaquetas <30,000/ul y hemorragia: transfundir concentrados plaquetarios, preferentemente después de administrar inmunoglobulina IV.
- Acido aminocaproico
Tratamiento inicial en TIP
Plaquetas >30,000/ul
- Cx o parto: inmunoglobulina IV, prednisona y dexametasona.
Plaquetas <30,000/ul o evidencia de hemorragia
- Prednisona 2-4 semanas, puede extenderse en ausencia de respuesta terapéutica.
- Falta de respuesta terapéutica: danazol e inmunoglobulina D, para obtener cifras >50,000/ul y hacer esplenectomía.
Tratamiento TIP crónica refractaria
Plaquetas <30,000/ul después de esplenectomía
- Reiniciar corticoides y danazol hasta alcanzar meta >30,000
- Falta de respuesta: azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil y rituximab
Indicaciones para inmunoglobulina IV en TIP
- Hemorragia que amenaza la vida.
- Intolerancia a los glucocorticoides.
- Protocolo previo a la realización de la esplenectomía.
- Parto o cirugía electiva o urgente.
Infecciones relacionadas con TIP
Infecciones víricas (VIH, EBV, CMV, hantavirus), malaria y los Ehrlichia, Rickettsia y Borrelia burdorgferi
- Sepsis es una causa común de trombocitopenia
¿Qué son las microangiopatías trombóticas?
Enfermedad caracterizada por agregación plaquetaria excesiva, llevando a oclusión vascular, trombocitopenia y lesión mecánica de los eritrocitos
Ejemplos de microangiopatía trombótica
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU)
Pentada de PTT
Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, anormalidades neurológicas, renales y fiebre
Tratamiento de microangiopatía trombótica
- Tx de soporte
- Plasmaferesis
Diferencias entre trombocitopenia inmune primaria (TIP) y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Las pistas para sospechar de TIP son:
- Más frecuente en la infancia (aunque también se puede presentar en adultos)
- Antecedente de una infección viral
- Pacientes asintomáticos o con síntomas leves: petequias, púrpura, epistaxis
- Hallazgos de laboratorio solo tienen trombocitopenia, no hay anemia, prolongación de tiempos, afectación renal ni alteraciones en FSP
Las pistas para sospechar de PTT son:
- Muy rara en niños
- No hay antecedente de infección viral
- Clínica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (intravascular), involucrando baja Hb y Hto, elevación de DHL, FSP con esquistocitos, hemoglobinuria, aumento de BI
- Puede haber LRA, fiebre
- Dato típico: hallazgos neurológicos como cefalea, confusión, hasta eventos trombóticos (EVC isquémico) (recordar pentada de PTT)
Fases de la enfermedad de TIP
- TIP de reciente diagnóstico: cuenta de plaquetas <100x10 9 por <3 meses
- TIP persistente: 3-12 meses a partir del diagnóstico
- TIP crónica: >12 meses a partir del diagnóstico
Tratamiento de niños con TIP
- =<16 años sin datos de sangrado e independientemente del recuento plaquetario: solo observación
- =<16 años con datos de sangrado e independientemente del recuento plaquetario: inmunoglobulina IV
