Anemia aplásica

Question 1

¿Qué es la anemia aplásica?

Answer 1

Desórdenes hematológicos caracterizados por pancitopenia y causados por insuficiencia de la médula ósea

Question 2

Etiología de la anemia aplásica

Answer 2

Son causados por insuficiencia de médula ósea, que puede ser adquirida o asociación familiar:
- Adquirida: agentes físicos y químicos, infecciones víricas o micobacterianas y otras causas misceláneas.
- Familiar: pancitopenia constitucional de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond (insuficiencia pancreática en niños) y defecto hereditario putativo en la captación celular de folato.

90% son idiopáticas, tienen un pico en los >60 años y entre los 15-25 años.

Question 3

Manifestaciones clínicas de anemia aplásica

Answer 3

Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos (equimosis, petequias, epistaxis). Sospechar en un paciente con pancitopenia.

Question 4

Motivo de consulta más frecuente en anemia aplásica

Answer 4

Sangrado anormal.

Question 5

¿Qué es la anemia de Fanconi?

Answer 5

Entidad de herencia autosómica recesiva manifestada al nacimiento con alteraciones estructurales (aplasia o hipoplasia radial, aplasia de los pulgares, malformaciones renales en morfología y localización) y en la que las alteraciones hematológicas, talla baja y pigmentación cutánea pueden encontrarse en forma tardía.

Question 6

Abordaje diagnóstico de anemia aplásica

Answer 6

• Descartar causas más comunes de anemia: deficiencia de hierro, B12, B9 o alcoholismo
• Interrogatorio de AHF de malformaciones constitucionales, APP de infecciones víricas, inmunizaciones, exposición a toxinas, medicamntos, trasfusiones.
• Exploración física dirigida a identificar adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia.
• Paraclínicos: BH, conteo reticulocitario, VHC, VHB, VIH, Epstein-Barr, parvovirus, CMV, detección de hemoglobina F.
• TAC abdominal: abordaje esplenomegalia.
• Sospecha de anemia aplásica: hospitalización y referencia a hematólogo para obtener aspirado y biopsia de médula ósea.

Question 7

¿Cómo se realiza el diagnóstico definitivo de anemia aplásica?

Answer 7

Biopsia de médula ósea que demuestre hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosómica (común en sx mielodisplásicos).

Question 8

Tratamiento en anemia aplásica

Answer 8

• Elección: trasplante alogénico de MO (recuperación completa en >80%)
• Paciente no candidato a trasplante (edad, falta de donador): tx inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito (con o sin ciclosporina) (respuesta 60-80% de los casos)
• Tx inmunosupresor puede recurrir también a corticoides y factores estimuladores de colonias de granulocitos.
• Tx suplementario: trasfusión de plaquetas y PG, prevención y tratamiento de infecciones.

Question 9

Mortalidad anemia aplásica

Answer 9

Mortalidad del 67% primeros 6 meses, secundaria a infecciones o sangrado, sin tratamiento es del 80-90%.

Question 10

Complicación más común de anemia aplásica

Answer 10

Trombocitopenia

Question 11

Complicaciones tardías de anemia aplásica

Answer 11

Los desórdenes tardíos son hemoglobinuria paroxística nocturna, mielodisplasia, leucemia mielocítica aguda.
La enfermedad injerto contra hospedero está en >90% en mayores de 30 años.

Question 12

Clasificación de anemias aplásicas de acuerdo a AMO

Answer 12

o Moderada: hipocelularidad en MO <30%, ausencia de pancitopenia grave, disminución de >2/3 de las series hematológicas.
o Grave: hipocelularidad de MO <25%, neutrófilos <500/mm3, trombocitopenia <20,000/mm3, reticulocitos <1% corregidos.
o Muy grave: los criterios de anemia grave con neutrófilos <200/mm3.