Leucemia Linfocítica Crónica Flashcards
¿Qué es la leucemia linfocítica crónica (LLC)?
Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, incompetentes, vida media alargada y que se acumulam progresivamente en MO, ganglios linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente otros órganos.
Epidemiología de la LLC
- Es la leucemia crónica más común en el mundo occidental, siendo 1/3 de los casos y duplicando en frecuencia a la LMC.
- Forma de leucemia más habitual en ancianos.
- El 90% de los casos se encuentra en pacientes >50 años y la edad media de diagnóstico es a los 65 años.
- La razón hombre-mujer es 2:1.
Etiología de LLC
Desconocida, se ha asociado VHC con el linfoma esplénico de linfocitos vellosos.
El agrupamiento familiar es más frecuente que en otras leucemias y se ha identificado el fenómeno de anticipación.
Anormalidades citogenéticas relacionadas con LLC
Se han encontrado en 40-50% de los casos.
La más común: deleción del cromosoma 13q, seguida por deleción de 11q, trisomía 12 y deleción 17p.
Cuadro clínico de LLC
La mayoría son asintomáticos, se detecta por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica
Tratamiento de LLC
Estadios tempranos: diferido hasta progresión de enfermedad
Estadios intermedios: recomendado en enfermedad sintomática o linfadenopatía severa
Estadios avanzados: iniciar al momento de diagnóstico
De elección: fludarabina + ciclofosfamida, se puede optimizar con rituximab
Enfermedad refractaria a fludarabina: alemtuzumab
Refractaria a fludarabina y alemtuzumab: ofatumumab
Indicaciones para radioterapia en LLC
Paliativa para citorreducción ganglionar y esplénica
Cánceres relacionados con LLC
Pacientes con LLC tienen aumento en incidencia de cáncer cutáneo, colorrectal y pulmonar
¿Qué es la Leucemia tricocítica?
La tricoleucemia, leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica es una neoplasia de células B infrecuente e indolente.
Epidemiología de la tricoleucemia
- La edad media de presentación es de 50 años.
- Se encuentra afección preferente del sexo masculino a razón de 4:1.
Inmunoglobulinas expresadas en leucemia tricocítica
Las células leucémicas expresan C19, 20, 11C, 103 (antígeno tricocítico único) y al receptor de baja afinidad de IL-2, además de producir excesivamente cadenas kappa o gamma.
Cuadro clínico de leucemia de células peludas
Pancitopenia (infiltración medular e hiperesplenismo) y esplenomegalia, fatiga, fiebre, pérdida de peso e infecciones.
Hay tendencia a presentar Tb, infecciones micobacterianas atípicas, fúngicas y neumonía por Legionella.
Hallazgos en FSP de tricoleucemia
Células con proyecciones citoplasmáticas características, citoplasma azul-pálido, núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucleolos.
Hallazgos en AMO de tricoleucemia
Es seco, por la intensa fibrosis medular y el depósito de reticulina, colágeno y fibrina; por este motivo es imprescindible realizar biopsia.
Hallazgos en biopsia medular de tricoleucemia
Involucramiento intersticial o parcheado, con células con núcleos separados por espacios citoplasmáticos extensos (apariencia de “huevo frito”).
Prueba realizada en células de tricoleucemia
Inhibición por ácido tartárico, la positividad de esta prueba es altamente específica.
Tratamiento de tricoleucemia
Cladribina (de elección) o desoxicoformicina.
Otras: interferón leucocitario humano, interferón alfa recombinante y rituximab.
Indicaciones para esplenectomía en tricoleucemia
En caso de infartos esplénicos o esplenomegalia masiva.
