Leucemia Linfocítica Crónica Flashcards
¿Qué es la leucemia linfocítica crónica (LLC)?
Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, incompetentes, vida media alargada y que se acumulam progresivamente en MO, ganglios linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente otros órganos.
Epidemiología de la LLC
- Es la leucemia crónica más común en el mundo occidental, siendo 1/3 de los casos y duplicando en frecuencia a la LMC.
- Forma de leucemia más habitual en ancianos.
- El 90% de los casos se encuentra en pacientes >50 años y la edad media de diagnóstico es a los 65 años.
- La razón hombre-mujer es 2:1.
Etiología de LLC
Desconocida, se ha asociado VHC con el linfoma esplénico de linfocitos vellosos.
El agrupamiento familiar es más frecuente que en otras leucemias y se ha identificado el fenómeno de anticipación.
Anormalidades citogenéticas relacionadas con LLC
Se han encontrado en 40-50% de los casos.
La más común: deleción del cromosoma 13q, seguida por deleción de 11q, trisomía 12 y deleción 17p.
Cuadro clínico de LLC
La mayoría son asintomáticos, se detecta por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica
Tratamiento de LLC
Estadios tempranos: diferido hasta progresión de enfermedad
Estadios intermedios: recomendado en enfermedad sintomática o linfadenopatía severa
Estadios avanzados: iniciar al momento de diagnóstico
De elección: fludarabina + ciclofosfamida, se puede optimizar con rituximab
Enfermedad refractaria a fludarabina: alemtuzumab
Refractaria a fludarabina y alemtuzumab: ofatumumab
Indicaciones para radioterapia en LLC
Paliativa para citorreducción ganglionar y esplénica
Cánceres relacionados con LLC
Pacientes con LLC tienen aumento en incidencia de cáncer cutáneo, colorrectal y pulmonar
¿Qué es la Leucemia tricocítica?
La tricoleucemia, leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica es una neoplasia de células B infrecuente e indolente.
Epidemiología de la tricoleucemia
- La edad media de presentación es de 50 años.
- Se encuentra afección preferente del sexo masculino a razón de 4:1.
Inmunoglobulinas expresadas en leucemia tricocítica
Las células leucémicas expresan C19, 20, 11C, 103 (antígeno tricocítico único) y al receptor de baja afinidad de IL-2, además de producir excesivamente cadenas kappa o gamma.
Cuadro clínico de leucemia de células peludas
Pancitopenia (infiltración medular e hiperesplenismo) y esplenomegalia, fatiga, fiebre, pérdida de peso e infecciones.
Hay tendencia a presentar Tb, infecciones micobacterianas atípicas, fúngicas y neumonía por Legionella.
Hallazgos en FSP de tricoleucemia
Células con proyecciones citoplasmáticas características, citoplasma azul-pálido, núcleo con cromatina laxa y 1-2 nucleolos.
Hallazgos en AMO de tricoleucemia
Es seco, por la intensa fibrosis medular y el depósito de reticulina, colágeno y fibrina; por este motivo es imprescindible realizar biopsia.
Hallazgos en biopsia medular de tricoleucemia
Involucramiento intersticial o parcheado, con células con núcleos separados por espacios citoplasmáticos extensos (apariencia de “huevo frito”).
