TNEGP y síndrome carcinoide

Question 1

Tumor que deriva de cel D pancreaticas y suele ser de gran tamaño y comportamiento maligno

Answer 1

Vipoma

Question 2

Caracteristicas clnica del Vipoma

Answer 2

Diarrea secretora (“colera pancreático”)
HipoK
HipoCl

Question 3

Tumor que se origina en cél alfa del páncreas, maligno y de gran tamaño

Answer 3

Glucagonoma

Question 4

Sx de las cuadro D del glucagonoma

Answer 4

Diabetes
Depresión
Dermatitis
Deep vein thrombosis

Question 5

Eritema necrolítico migratorio, en cara, adbomen, periné y ext. inferiores es la maniestación cutanea caracteristica del

Answer 5

Glucagonoma

Question 6

De que células deriva el somatostatinoma

Answer 6

Células D pancreáticas

Question 7

Asociación clínica más caracteristica del somatostatinoma

Answer 7

Diabetes
Diarrea-esteatorrea
Colelitiasis

Question 8

Tumores endocrinos más frecuentes del aparato digestivo

Answer 8

Tumores carcinoides

Question 9

Localización más habitual del tumor carcinoide

Answer 9

Intestino delgado (1era) más agresivo
Apéndice (2da)

Question 10

Marcador tumoral de indicación para despistaje de los TNEGEP incluidos tumores carcinoides, es:

Answer 10

Cromogranina A

Question 11

Px con sintomas compatibles con Sx carcinoide, debe determinarse ademas de la cromogranina A, los niveles de:

Answer 11

5-hidroxiindolacético en orina

Question 12

Clínica típica del Sx carcinoide

Answer 12

Rubefacción cutánea
Diarrea
Cardiopatia valvular

Question 13

Técnica de imagen util para localización de tumores carcinoides (ya que expresan receptores para somatostatina)

Answer 13

OctreoScan

Question 14

Principal factor pronóstico de los TNE

Answer 14

Metástasis hepáticas

Question 15

Tumor de cél productoras de gastrina en duodeno como a nivel pancreático (cabeza principalmente) , maligno, con mets ganglionares y hepáticas (60-90% casos)

Answer 15

Gastrinoma

Question 16

Sx caracterizado por hiperclorhidria, engrosameinto de paredes de mucosa gástrica

Answer 16

Sx de Zollinger - Ellison

Question 17

1er tumor en frecuencia de los islotes pancreáticos en caso de NEM

Answer 17

Gastrinoma

Question 18

2do tumor en frecuendia de islotes pancreaticos tras el insulinoma

Answer 18

Gastrinoma

Question 19

Localización habitual del gastrinoma

Answer 19

Duodeno (50-70%)

Question 20

Porcentaje de gastrinomas que se asocian a MEN tipo 1

Answer 20

Hasta 25%

Question 21

Comportamiento del gastrinoma y metastasis frecuentes

Answer 21

Maligno

Ganglio e hígado (hasta 60-90% de los casos)

Question 22

Porcentaje de gastrinomas que son malignos

Answer 22

70%

Question 23

Diagnóstico del gastrinoma

Answer 23

Gastrina >1,000pg/ml y pH gástrico ácido.

Respuesta exagerada a gastrina tras estimulación de secretina y Ca

Question 24

Tx sintomático del gastrinoma

Answer 24

• AntiH2
• Omeprazol
• Octreótida
• Qurúrgica (único curativo)

Question 25

Triada de Whipple

Answer 25

Sintomas de hipoglucemia Cifras bajas de glucosa Mejoria inmediata tras admon de glucosa

Question 26

Porcentaje de insulinomas que son malignos

Answer 26

10%

Question 27

Caracteristica clínica del insulinoma

Answer 27

Aumento de peso

Question 28

Dx de insulinoma

Answer 28

Prueba de ayuno prolongado: insulina y peptido C elevados en presencia de hipoglucemia (descartada la administración de hipoglucemiantes orales)

Question 29

Tx sintomático para normalizar la glucemia en el insulinoma

Answer 29

Octreótida | Diazóxido (mejor a largo plazo)

Question 30

Tx quirúrgico del insulinoma

Answer 30

Extirpación directa

Question 31

Tumor más frecuente productor de VIP procedente de cél D (cél D1)

Answer 31

Vipoma

Question 32

Con que otro nombre se conoce al Vipoma

Answer 32

Sx de Werner-Morrison

Question 33

Comportamiento y % de mets cuando se diagnostican los vipomas

Answer 33

Maligno | 40-70%

Question 34

Un 10 a 15% de los vipomas tiene localización

Answer 34

Extrapancreatica

Question 35

Etiología del Vipoma en <10años

Answer 35

Ganglioneuromas | Ganglioblastomas

Question 36

Porcentaje de Vipomas que son malignos

Answer 36

60%

Question 37

Principales caracteristicas clínicas del Vipoma

Answer 37

Diarre secretora (100%) HipoK (80-100%) Deshidratación (85%)

Question 38

Volumen de heces presentes en el Vipoma

Answer 38

>1 litro día | y en 70% de Px >3L día (colera pancreatico)

Question 39

Alteraciones hidroelectroliticas en Vipoma

Answer 39

Acidosis con anión GAP normal (perdida fecal de bicarbonato) HiperCa HipoF HipoCl (55-75% de pacientes)

Question 40

Porcentaje de pacientes que presenta hiperglucemia (glucogenólisis hepática inducida por el VIP y la hipoK)

Answer 40

25-50%

Question 41

Diagnóstico de Vipoma

Answer 41

VIP en plasma aumentado | Vol. de heces al menos 1 litro/día

Question 42

Tx sintomático del Vipoma

Answer 42

Prednisona (mejora diarrea) | Octréotida (inhibe secreción de VIP)

Question 43

Incidaciones de Tx qurúrgico en Vipoma

Answer 43

Paliativo | Curativo