TNEGP y síndrome carcinoide Flashcards
Tumor que deriva de cel D pancreaticas y suele ser de gran tamaño y comportamiento maligno
Vipoma
Caracteristicas clnica del Vipoma
Diarrea secretora (“colera pancreático”)
HipoK
HipoCl
Tumor que se origina en cél alfa del páncreas, maligno y de gran tamaño
Glucagonoma
Sx de las cuadro D del glucagonoma
Diabetes
Depresión
Dermatitis
Deep vein thrombosis
Eritema necrolítico migratorio, en cara, adbomen, periné y ext. inferiores es la maniestación cutanea caracteristica del
Glucagonoma
De que células deriva el somatostatinoma
Células D pancreáticas
Asociación clínica más caracteristica del somatostatinoma
Diabetes
Diarrea-esteatorrea
Colelitiasis
Tumores endocrinos más frecuentes del aparato digestivo
Tumores carcinoides
Localización más habitual del tumor carcinoide
Intestino delgado (1era) más agresivo Apéndice (2da)
Marcador tumoral de indicación para despistaje de los TNEGEP incluidos tumores carcinoides, es:
Cromogranina A
Px con sintomas compatibles con Sx carcinoide, debe determinarse ademas de la cromogranina A, los niveles de:
5-hidroxiindolacético en orina
Clínica típica del Sx carcinoide
Rubefacción cutánea
Diarrea
Cardiopatia valvular
Técnica de imagen util para localización de tumores carcinoides (ya que expresan receptores para somatostatina)
OctreoScan
Principal factor pronóstico de los TNE
Metástasis hepáticas
Tumor de cél productoras de gastrina en duodeno como a nivel pancreático (cabeza principalmente) , maligno, con mets ganglionares y hepáticas (60-90% casos)
Gastrinoma
Sx caracterizado por hiperclorhidria, engrosameinto de paredes de mucosa gástrica
Sx de Zollinger - Ellison
1er tumor en frecuencia de los islotes pancreáticos en caso de NEM
Gastrinoma
2do tumor en frecuendia de islotes pancreaticos tras el insulinoma
Gastrinoma
Localización habitual del gastrinoma
Duodeno (50-70%)
Porcentaje de gastrinomas que se asocian a MEN tipo 1
Hasta 25%
Comportamiento del gastrinoma y metastasis frecuentes
Maligno
Ganglio e hígado (hasta 60-90% de los casos)
Porcentaje de gastrinomas que son malignos
70%
Diagnóstico del gastrinoma
Gastrina >1,000pg/ml y pH gástrico ácido.
Respuesta exagerada a gastrina tras estimulación de secretina y Ca
Tx sintomático del gastrinoma
- AntiH2
- Omeprazol
- Octreótida
- Qurúrgica (único curativo)
Triada de Whipple
Sintomas de hipoglucemia
Cifras bajas de glucosa
Mejoria inmediata tras admon de glucosa
Porcentaje de insulinomas que son malignos
10%
Caracteristica clínica del insulinoma
Aumento de peso
Dx de insulinoma
Prueba de ayuno prolongado: insulina y peptido C elevados en presencia de hipoglucemia (descartada la administración de hipoglucemiantes orales)
Tx sintomático para normalizar la glucemia en el insulinoma
Octreótida
Diazóxido (mejor a largo plazo)
Tx quirúrgico del insulinoma
Extirpación directa
Tumor más frecuente productor de VIP procedente de cél D (cél D1)
Vipoma
Con que otro nombre se conoce al Vipoma
Sx de Werner-Morrison
Comportamiento y % de mets cuando se diagnostican los vipomas
Maligno
40-70%
Un 10 a 15% de los vipomas tiene localización
Extrapancreatica
Etiología del Vipoma en <10años
Ganglioneuromas
Ganglioblastomas
Porcentaje de Vipomas que son malignos
60%
Principales caracteristicas clínicas del Vipoma
Diarre secretora (100%)
HipoK (80-100%)
Deshidratación (85%)
Volumen de heces presentes en el Vipoma
> 1 litro día
y en 70% de Px >3L día (colera pancreatico)
Alteraciones hidroelectroliticas en Vipoma
Acidosis con anión GAP normal (perdida fecal de bicarbonato)
HiperCa
HipoF
HipoCl (55-75% de pacientes)
Porcentaje de pacientes que presenta hiperglucemia (glucogenólisis hepática inducida por el VIP y la hipoK)
25-50%
Diagnóstico de Vipoma
VIP en plasma aumentado
Vol. de heces al menos 1 litro/día
Tx sintomático del Vipoma
Prednisona (mejora diarrea)
Octréotida (inhibe secreción de VIP)
Incidaciones de Tx qurúrgico en Vipoma
Paliativo
Curativo