tissu sanguin Flashcards
le lymphome spécificité
on ne peut pas parler d une tumeur qui est primitive on ne parlera pas non plus de metastases en effet malgré la localisation dans un ganglion il y aura tjr au niveau micro des cell tumorales dans la circulation lymphatique
les ganglions lymphatique sont
le site de prédilection du dev des lymphomes cpndt dans 40% des cas cela se fait en extra ganglionnaires
fct des ganglions
filtration de la lymphe , activation de la réaction immunitaire
taille adénopathie
sup 2cm
cause adénopathies
infect, tumor, infl
structure folliculaire de l’int vers l’ext
localisation des LB
zone intrafoll
localisation des LT
zone extrafoll
néoplasme lymphoide
prolifération tumorale de cell lymphoide B T ou NK englobe toutes les tumeurs de la lignée lymphoide lymphome ainsi que leucémie
pathologie tumorale
leucémie:
lymphome malin
lymphome indolent
lymphome agessif
syndrome de richter
leucémie: composante tumorale circulante
lymphome: composante tumorale tissulaire
lymphome malin: malin mais en soit pleonasme car lymphome forcément malin
lymphome indolent: à evolution lente
lymphome agressif: evolution rapide
Syndrome de richter: from indolent to agressif
lymphoblaste
lymphocytes T ou B immatures
épidémio lymphome
lymphome B plus fréquent avec le plus souvent lymphome à grandes cell et lymphome folliculaire
clinique du lymphome
syndrome de masse:
signes généraux
syndrome hémorragique
3tableaux d’urgence( to be known ++++)
-syndr masse: adénopathie sup 2cm
splénomégalie, atteinte d’organe type tube digest
-signes généraux: sueur noct, prurit ( vive démangeaison )
-syndrome hémorragique uniquement si atteinte d’un organe creux rare car les lymphomes se dev le plus souvent dans les sous muq et musculeuse
-tableaux urgences:
syndrome cave sup
masse abdo
syndrome neuro compression medullaire non spé d’un type de lymphome
diag lymphome
phase tumor tissue: biopsie
phase tumor circulante: cytométrie en flux et immunophénotypage
adénopathies superficielle: cytoponction
ganglions sup= inguinaux +cervicaux+ axillaires
adénopathie profonde: médiastinaux et rétropéritonéaux
classement des pires au meilleur prélèveemnt anapath
cytoponction: analyse cyto imprécise ne donne pa de diag , c’est plutot l’aspect du ganglion qui permet un diag
biopsie gang à l’aiguille
biopsie gang chir (exerese)
toujours…..un prelev suspect
congeler
bilan extension de la tumeur lymphome
stade ann arbor suivi de LDH car corrélé à la masse tumorale
particularités du stade ann arbor
rate= gnglion
amygdale (cela dep)=ganglion ou viscère
traitement lymphome
chimio
à discuter en RCP
RITUXIMAB: anti CD20
BRENTUXIMAB VEDOTINE anti CD30
lymphome de burkitt
lymphome b syndrome de compression abdo et mediastinal
centre germinatif
lymphome de hodgkin
lymphome b
sujet jeunes localisation cervico mediastinale
médiastin ant
architecture nodulaire: reed sternberg et hodking nature agressive
centre germinatif
lymphome B a petite cell
indolent sauf celui du manteau
5 doigts de la main
lymphome lymphocytique
lymphome du manteau M
lymphome folliculaire CG
lymphome zone marginale ZM
lymphome lymphoplasmocytaire maaldie de Waldenstrôm ZM
peuvent se transformer en lymphome diffus à grandes cell
lymphome agressif
hodgkin
llymphome/ leucémie lymphoblastique B out T
burkitt
anaplasique (lignée LT)
lymphome zone marginale LOCALISATION
MALT ++++ MALT stands for mucosa associated lymphoid tissue
sanc tuaires immunitaires
ne s’y produit pas de raction immunitaire
car une reat serait plus délétère que l’agresseur en lui même
encéphale
vitro rétine
testicules
souvent de type lymphome B diffus à grandes cell
lymphome b à grandes cells
mutation de novo ou syndrome de richter ùd’avantage agressif que indolent
déroulement de la lymphopiese B
part d’une cells ouche avec chaine µ germinale
cette chaine lourde subit un rearrangement permet de former de pré anticrops, les chaines legères se réarrangent permettent l’expression à la surface
phénomènes à l’origine des LB immatures médullaires qui pourront rejoindre les organes lymphoides secondaires et se transforme en centroblaste
centroblaste
très gros lymphocyte qui prolifère ,
afin d’améliorer l’affinité de leur immunoglobuline ils subissent une hypermutations somatiques au niveau de CDR3
certaines cells effectuent des communications isotopiques vont chznger de type d’Ig,elles peuvent revenir en arrière pour augmenter encore leur affinité
but de la lymphopiese
el but de la lymphopoiese est d’obtenir un LB immature
les réarrangements de chaine se font sous l’influence de
RAG1 et RAG2(enzymes) fabriqué par la cellule en fct d’un marquage epigénétique et permettent la synthèse de recepteur fonctionnel et non réactif
les preécurseurs lymphoides subissent des
réarrangements des segments D-J et c’est le hassard qui décident de leur transformation en B T ou NK
les precurseurs lymphoides suibissent une…..afin que……s’achève
exclusion allélique
réarrangement des chaines lourdes
le fait que des lymphocytes T cd4 et B soietn spé d’un antigène st dite
fortuite car seul le hasard régit cette partie
process through le ganglion lymphatique
rentre, reconnaisse l’antigène, puis vont dansle centre germ, puis se transfrome en centrobkaste et prolifèrent ,deviennent des centrcytes
les centrocytes doivent trouver un cell folliculaire dendritique pour recevoir un signal positif qui leur permet de survivre , refont de l’hypermutation somatqiue pour devnenir ou plasmocytes ou LB memory, seul les centrocytes act peuvent produire une reaction humorale adaptée
compo du BCR
ig surfacique + CD79
réponse T dep
liée au BCR des LB mais pas directement, les bcr internalise l’antigene puis celui sci est dégradé en peptides mis en surface vont entrer en contact avec les TCR puis les LT vont l’amener au niveau des centrocytes pour les activer en leur donnant un signal positif
réponse t indep
certains( rare) LB vont avoir à leur surface des IgM et IgB capables de reconnaitre les PAMPS, ce qui va entrainner la libération de Ig met en place rapidement l’immunité
ces LB n’ayant pas besoinde LT sont impliqués dns les lymphome del azone marginale
lymphocyte T généralités
TCR hétérodimère
majorité dit alpha ou beta
intervienent les même enzyme RAG que pour les LB, cependant il amène à beaucoup moins de diversité de strucutre donc globalement la m^me entre lb et lt (j’ai pas capté j’écris texto)
composition TCR
molécule CD3 permet la transduction du signal donc
lymphocytes t à motif alpha ou beta
T régulateurs
responsable de l’homéostasie immunitiare, empechent l’emballement du système immunitaire inhibe les autres lymphocytes , utilisent les cytokines immunosuppresives ou fixent des IL-2, capable de cytolyse direct
lymphocyte T à motifs gamma delta
sont dit non conventionnels ne reconaissent pas les cmh possèdent une structure particulière les réarrangement ne se font pas au hasard il ya STEREOTYPIE , role reconaissance antigénique non cmh médiée , on parle d’eux comme couteaux suisses de l’immunit
propriétés cytotoxiques capable de tuer des cells secretent des interférons
deux formes de LT regulateurs
naturel
inductible
syndrome ipex
polyendrocrinopathie auto immune due à un deficit en FOXP3
T helper auxillaires
cd4+ representent la maajorité des LT à motif alpha beta aide à la différenciation des lb en centroblaste et à leur hypermutation somatique
ces lymphocytes vont devenir spécifiques en fct du micro environnement
les lymphocytes T killer
cd8+ cytotoxiques sensible au CMH1
lymphocyte NK
cell cytotoixque appartiennent à l’immunité inné
pas de LT ni de LB
possèdent des marqueur spé CD56 et CD16
rôle: détruire les cells
perforent la mmebrane
btw NK stands for natural killer
traitement avancés CAR T Cell
generer de LT à recepteur chimérique , on greffe aux lymphocytes un gène recombinant qui contient d’Ig SCLV ainsi que pour CD3? ON MET TOUT 9A DANS UN VIRUS permet de devde l’immunothérapie cell T autologue traiter les lymphomes mais n’est pas sans toxicité
exploration de la lymphoieise: cluster de différenciation ou CD
cell souches
cells hematopoietiques
lymph cytotoxique
lt helper
lt
lb
cs: cd34+
ch:cd45+
lc:cd8+
lt4: cd4+
lt: cd3+
lb:cd19+
exploration de la lymphoieise source de tissus
analyse sur des liquides
biopsie ganglionnaires plus pratiques
exploration de la lymphoieise cytométrie en flux
tech rapide et reproductible favorise la bonne discrimination des cells selon les marqueurs
role PNN ET PNE
PNE: antiparasitaire, en partie dans les mecanisme allergiques
PNN: antibact, anti fungique
les CSH évoluent en
BFU ou CFU
ce qui va permettre la différenciation des différents éléments provenant des csh sont les…..tel que…
cytokines
-IL-7: voie lymphoide
-IL-3? GM-CSF IL-1 IL-6: voie myeloides
IL-5: eosinophile
GM-CSF ET G-CSF: neutrophiles
GM-CSF ET M-CSF: monocytes
pyramide de diff
cf regarder schema page 4 cours sur physiopath de la lignée granuleuse
moyen d’explorer l’hématopoieise
NFS et myélogramme
ce qu’on regarde pendant le myelogramme
richesse approximative des megacaryocytes( Cellule de la moelle osseuse donnant naissance aux plaquettes)
les stades de maturation et le dynamique pyramidale des différenciation
on parle de leucémie quand on a un taux de bmaste qui dépassesnt les
20%
ps: les blastes sont des CSH anormales
pour la NFS on utilise la coloration:
mary grunwald giemsa
on distingue chez les globules blancs les…. et les….
granulocytes ou polynucléaires
cell mononuclées: monocytes lymphocytes
le taux de leucocytes varie il avec l’age
oui
le taux d eleucocytes est de…. chez l’adulte et est il le même chez l’homme et la femme??
4-10 Giga/L
YEP THE SAME
VN leucocytes
PNN
PNE
PNB
PNB: 0.01-0.05giga/L
PNN: 1.5-1.7 à 7giga/L
PNE: 0.05-0.5giga/L
production pnn journalière
50*10^9/j
part de PNN mature présent dans la moelle
20-30%
stade neutropénie
modérée:
sévère:
grave:
moderate: 1-1.5giga/l
sévère: 0.5-1gigga/l
grave ou agranulocytose inf 0.5(on fait allors un myélogramme)
PNE aspect
granulations rosées
les PNE peuvent etre
dangereux ils libèrent de scytokine sayant pour possibilité d’altérer les fct physiologiques vasc par exemple
si lon se trouve en hypereosinophilie avec sup à 0.5giga/l
cause pathologiques d’éosinophilie
parasitose
medoc
allergies
syndrome hypereosinophilique primitif si taux sup à 1.5giga/l
aspect et fonction PNB
granulations basophiles
reaction infl locales et ypersensibilité immédiate en cas d’allergie
hyperbasophilie pdt
allergies et leucémies chroniques
monocytes
0.1+1 giga/l
les monocytes restent ….dzns le sang
2-3 jours puis passent le reste de leur vie dans les tissus
fct des monocytes
lutter contre l’infection
les cells poubelles de l’organisme d’après le prof
