Thème 6: Cardiopathies congénitales Flashcards
Cardiopathies congénitales: fréquence
-
Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances
vivantes
—- 1/3: Chirurgie palliative ou correctrice
—- 1/1000: Ductal-dépendante - Diagnostic anténatal efficace
—- ≈ 90% des lésions ducto-dépendantes
—- D-TGV
—- Coarctation de l’aorte
Cardiopathies congénitales:
- fréquence de besoin de chx
- fréquence ductal-dépendante
- Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances
vivantes
—- 1/3 qui ont besoin d’une chirurgie palliative ou correctrice
—- 1/1000: Ductal-dépendante - Diagnostic anténatal efficace
—- ≈ 90% des lésions ducto-dépendantes
—- D-TGV
—- Coarctation de l’aorte
Cardiopathies congénitales: efficacité du dx anténatal
- Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances
vivantes
—- 1/3: Chirurgie palliative ou correctrice
—- 1/1000: Ductal-dépendante -
Diagnostic anténatal efficace
—- dépiste ≈ 90% des lésions ducto-dépendantes
—- D-TGV
—- Coarctation de l’aorte
Circulation fœtale: Nommez les shunts
4 shunts
* Placenta
* Ductus venosus (sert à rediriger le sang oxygéné vers le foetus + sert de sphincter qui contrôle le flot sanguin vers le foetus)
* Foramen ovale: OD –> OG –> aorte
* Canal artériel: soupage de décharge du sang (artère pulmonaire –> aorte descendante –> placenta)
Circulation fœtale: oxygénation
- % de saturation aux différents endroits dans la circulation
- veine ombilicale: 80-90%
- veine cav sup (tête et bras): 40%
- VD (mélange entre veine cave inf et sup): 50%
- OG (majorité du sang de l’OD va vers l’OG): 60%
- Aorte abdominale (vers le placenta): 50-55%
- MOYENNE: 60%
Circulation fœtale: pression au niveau des cavités + artères du coeur
- pression est pareille dans les 2 ventricules (in utero) = 60 mm Hg
—- si CIV: on ne voit pas de shunt entre les 2 ventricules –> puisque pas de gradient de pression - pression OD (8 mm Hg) > pression OG (7 mm Hg) –> puisque le sang peut se déplacer
- vaisseaux sont pareilles dans les 2 gros vaisseaux (60 mm Hg)
Circulation fœtale: Oxygénation
Particularités
* Hémoglobine fœtale
——- meilleure extraction de l’O2
* PaO2 basses
—— pour une PaO2 plus basse, il y a une saturation élevée (par rapport à l’adulte)
Circulation fœtale: Type de circulation
- Deux circulations en PARALLÈLE
- Ventricule gauche supporte:
—– Tête et membres supérieurs
—– ≈ 1/3 aorte descendante - Ventricule droit supporte le reste!
—— Organes abdominaux
—— Membres inférieurs
—— Circulation pulmonaire
Circulation fœtale: ce que le VG supporte
- Deux circulations en PARALLÈLE
-
Ventricule gauche supporte:
—– Tête et membres supérieurs
—– ≈ 1/3 du débit de l’aorte descendante - Ventricule droit supporte le reste!
—— Organes abdominaux
—— Membres inférieurs
—— Circulation pulmonaire
Circulation fœtale: ce que le VD supporte
- Deux circulations en PARALLÈLE
- Ventricule gauche supporte:
—– Tête et membres supérieurs
—– ≈ 1/3 aorte descendante -
Ventricule droit supporte le reste!
—— Organes abdominaux
—— Membres inférieurs
—— Circulation pulmonaire
Circulation fœtale: Différentes structures impliquées + trajet
TRAJET ROUGE
- sang provenant du placenta est dévié par le ductus veinosus vers la veine cave inf
- OD
- Foramen ovale
- OG
- VG
- Aorte
- Cerveau et placenta
TRAJET BLEU
- Cerveau (sang désoxygéné qui vient du cerveau)
- VD
- Artère pulmonaire
- Canal artériel
- Rejoint le sang de l’aorte –> vers le placenta
Circulation fœtale: Canal artériel
- structure où la pression est plus grande
Canal artériel
* AP > aorte –> sang se dirige donc de l’artère pulmonaire vers l’aorte
* Structure histologique particulière:
—— Fibres musculaires lisses / spiralées
* Shunt D –> G
—— Unifie circulations pulmonaire et systémique
* Pression uniforme
* Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Circulation fœtale: Canal artériel - structure histologique
Canal artériel
* ˃ aorte
* Structure histologique particulière:
—— Fibres musculaires lisses / spiralées
* Shunt D –> G
—— Unifie circulations pulmonaire et systémique
* Pression uniforme
* Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Circulation fœtale: Canal artériel - direction du shunt
Canal artériel
* ˃ aorte
* Structure histologique particulière:
—— Fibres musculaires lisses / spiralées
* Shunt D –> G
—— Unifie circulations pulmonaire et systémique
————— Pression uniforme
* Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Circulation fœtale: Canal artériel - rôle
Canal artériel
* ˃ aorte
* Structure histologique particulière:
—— Fibres musculaires lisses / spiralées
* Shunt D –> G
—— Unifie circulations pulmonaire et systémique
—————— Pression uniforme
* Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Circulation fœtale: Canal artériel - comment est-il maintenu?
Canal artériel
* ˃ aorte
* Structure histologique particulière:
—— Fibres musculaires lisses / spiralées
* Shunt D –> G
—— Unifie circulations pulmonaire et systémique
—————- Pression uniforme
* Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Circulation fœtale: Foramen ovale - direction du shunt
Foramen ovale
* Shunt D –> G
Stress de la naissance
Circulation post-natale: comment augmente la PAO2?
- Expansion pulomnaire –> FiO2 et PaO2 augmentent d’un coup
- Diminution progressive des résistances pulmonaires –> augmentation du débit du VD vers les poumons –> augmente encore plus la PaO2
Circulation post-natale: comment le canal artériel se ferme-t-il?
- Déconnexion du placenta du bébé au moment du clampage du cordon
- Aug de la résistance systémique –> inversion du shunt au niveau du canal artériel pour devenir G –> D
—– contribue à la fermeture progressive du CA (comment? changement de circulation du sang + aug importance de la PaO2)
le shunt G–>D permet l’aug du débit dans les poumons et aug encore plus encore plus le débit vasculaire pulmonaire qui va aug de 20 fois (entre la vie intra-utérine vs lors du 1er cri)
Circulation post-natale: comment le foramen ovale se ferme-t-il?
Processus de fermeture du foramen ovale
1. Aug du débit au niveau du VD –> aug débit au niveau des poumons
2. Aug du retour veineux au niveau de l’OG
3. Aug pression OG
4. Clapet du FO finit par se fermer (comme une porte comme l’on claque)
ne se fait pas instantanément, prend quelques jours –> se referme un peu plus à chaque instant
Circulation post-natale: le coeur
- veine cave
- OD –> VD
- artères pulmonaires
- poumons: oxygénation du sang
- 4 veines pulmonaires
- OG –> VG
- aorte
- corps
- …. on repeat
Circulation post-natale: la décrire
- Deux circulations en SÉRIE: circulation qui ne communiquent pas ensemble
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires
—– Ad 4 mois avant complétion - Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation post-natale: dominance
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite (qui est physiologique)
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires –> diminution progressive de la dominance du VD
—– Ad 4 mois avant complétion
—– - Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation post-natale: résistance pulmonaire
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
-
Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires –> diminution progressive de la dominance du VD
—– Ad 4 mois avant complétion - Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation post-natale: Canal artériel
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires
—– Ad 4 mois avant complétion -
Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation post-natale: décrire les étapes de la constriction du canal artériel
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires
—– Ad 4 mois avant complétion -
Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation post-natale: progression de la fermeture du canal artériel
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
—– ↓ progressive résistances pulmonaires
—– Ad 4 mois avant complétion -
Constriction progressive du CA
—– En 2 temps
————- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
————- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
—– 70% ouvert au 4e jour de vie
Circulation POST-NATALE: type de circulation + trajet du sang
circulations EN SÉRIE: 2 circulations SÉPARÉES
Circulation post-natale: débit pulmonaire vs systémique
débit pulmonaire est identique au débit systémique
Définition shunt
- Shunt = communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
- En l’absence de shunt:
—- Qp = Qs
—- Qp / Qs = 1
Cardiopathie: Shunt G –> D
- comparez les résistances systémiques vs pulmo
Shunt = G → D
* Hyperdébit pulmonaire
* Qp > Qs; Qp / Qs > 1
Shunt = D → G
* Cardiopathies cyanogènes
* Qp < Qs; Qp / Qs < 1
Cardiopathie: Shunt D –> G
- comparez les résistances systémiques vs pulmo
Shunt = D → G
* Cardiopathies cyanogènes
* Qp < Qs; Qp / Qs < 1
Shunt = G → D
* Hyperdébit pulmonaire
* Qp > Qs; Qp / Qs > 1
Shunt G –> D: de quoi dépend la magnitude du shunt?
La présentation clinique dépend de la magnitude du shunt
La magnitude du shunt
* Dimension de la communication
—– Résistance «anatomique»
* Site
—– Auriculaire: communication interauriculaire (CIA)
—– Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV)
—– Artériel: canal artériel perméable
* «État hémodynamique»
—– Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Shunt G –> D: Site
Magnitude du shunt
* Dimension de la communication
—– Résistance «anatomique»
* Site
—– Auriculaire: communication interauriculaire (CIA) –> dépend de la compliance des VENTRICULES
—– Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV) –> dépend de la compliance des ARTÈRES (artère pulmonaire et aorte)
—– Artériel: canal artériel perméable
* «État hémodynamique»
—– Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Shunt G –> D: état hémodynamique
Magnitude du shunt
* Dimension de la communication
—– Résistance «anatomique»
* Site
—– Auriculaire: communication interauriculaire (CIA)
—– Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV)
—– Artériel: canal artériel perméable
* “L’État hémodynamique” dépend du gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Shunt G –> D: radiographie pulmonaire
- Hyperdébit pulmonaire –> Surcharge pulmonaire et gros cœur
- opacités bilatérales importantes
- coeur très gros
Shunt G –> D: Rx pulmo
- dilatation du VD et OD importantes
- poumons sont plus blancs: puisque sont trop vascularisés
Shunt G –> D: hyperdébit pulmonaire
- sx
Symptômes
* Le plus souvent: aucun –> surtout au début puisque les résistances pulmonaires à la naissance sont élevées
* Difficulté aux boires
* Sudation aux boires
* Fatigue
* Infections pulmonaires à répétition
* Plus vieux:
Dyspnée à l’effort
Arythmie auriculaire
Hypertension artérielle pulmonaire
Signes
* Dénutrition
* Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
* Tachycardie, hyperdynamisme
* Pouls: normaux, bondissants
* Souffle cardiaque?
—– Systolique et / ou diastolique
* Hépatosplénomégalie
Shunt G –> D: Hyperdébit pulmonaire
- Sx chez les enfants plus vieux
Symptômes
* Le plus souvent: aucun –> surtout dans les premiers jours puisque les résistances pulmonaires sont élevées
* Difficulté aux boires
* Sudation aux boires
* Fatigue
* Infections pulmonaires à répétition
* Plus vieux:
Dyspnée à l’effort
Arythmie auriculaire: si les oreilles sont très dilatées
Hypertension artérielle pulmonaire
enfant plus mince que la fraterie même si mange autant à cause de l’hypermétabolisme causé par son shunt
Shunt G –> D: Hyperdébit pulmonaire - Signes
Signes
* Dénutrition
* Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
* Tachycardie, hyperdynamisme
* Pouls: normaux, bondissants (canal artériel)
* Souffle cardiaque?
—– Systolique et / ou diastolique
* Hépatosplénomégalie
Shunt gauche –> droit
- nommez les pathos en cause
- CIA
- CIV
- Canal artériel perméable
CIA: c’est quoi?
Foramen ovale perméable
CIA: Foramen ovale perméable - fréquence
- Variante de la normale
- 30% population (indication de chx à l’âge adulte si AVC)
- Shunt négligeable
CIA: définition
- Communication entre les 2 oreillettes
- Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
-
Compliance ventriculaire
—- dans un coeur normal, le VD est plus compliant que le VG, et donc le VD accumule plus facilement le sang –> le sang va là où c’est facile, il est paresseux!
CIA: c’est quoi?
- Communication entre les 2 oreillettes
- Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
- Compliance ventriculaire
CIA:
- moment dans le cycle cardiaque où est le shunt
- état du coeur
- Shunt: diastole –> lorsque le ventricule se laisse remplir
- Surcharge volémique du VD et des artères pulmonaires
CIA:
- moment dans le cycle cardiaque où est le shunt
- état du coeur
- Shunt: diastole –> lorsque le ventricule se laisse remplir
- Surcharge volémique du VD et des artères pulmonaires
CIA: expliquez la physiopatho de la production du souffle
- C’est un souffle FONCTIONNEL de sténose pulmonaire!
- En effet, il n’y a pas d’anomalies au niveau de la valve pulmonaire
- Le souffle est plutôt produit pcq il y a plus de sang que normal qui sort du VD pour aller dans l’artère pulmonaire (accélération de flot)
souffle de débit pulmonaire systolique
CIA: ce qu’on entend à l’auscultation
Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie droite
* Souffle débit pulmonaire: systolique
—– Foyer pulmonaire
—– Crescendo-decrescendo
—– Irradiation large
———– Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
CIA: palpation
Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie droite
* Souffle débit pulmonaire: systolique
—– Foyer pulmonaire
—– Crescendo-decrescendo
—– Irradiation large
———– Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
CIA: décrire le souffle
- où?
- quand dans le cycle?
- décrire le son
Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie droite
* Souffle débit pulmonaire: systolique
—– Foyer pulmonaire
—– Crescendo-decrescendo
—– Irradiation large
———– Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
CIA: B2
- explication
Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie droite
* Souffle débit pulmonaire: systolique
—– Foyer pulmonaire
—– Crescendo-decrescendo
—– Irradiation large
———– Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
- Explication: le volume de sang dans le VD est plus important à cause de la surcharge volémique –> temps d’éjection est donc plus long que le VG –> valve pulmonaire se ferme donc plus tard que la valve aortique –> B2 est donc dédoublé FIXE
- Pourquoi on dit qu’il est fixe? il est physiologique d’entendre une B2 dédoublé en inspiration, mais pas en expi –> s’il est dédoublé tout le long du cycle respiratoire, il est FIXE et donc PATHOLOGIQUE
CIA: définir ce qu’est un B2 dédoublé fixe
Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie droite
* Souffle débit pulmonaire: systolique
—– Foyer pulmonaire
—– Crescendo-decrescendo
—– Irradiation large
———– Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
- Explication: le volume de sang dans le VD est plus important à cause de la surcharge volémique –> temps d’éjection est donc plus long que le VG –> valve pulmonaire se ferme donc plus tard que la valve aortique –> B2 est donc dédoublé FIXE
- Pourquoi on dit qu’il est fixe? il est physiologique d’entendre une B2 dédoublé en inspiration, mais pas en expi –> s’il est dédoublé tout le long du cycle respiratoire, il est FIXE et donc PATHOLOGIQUE
CIA: image écho
CIA: nommez les différents types de CIA
- Secundum: défaut dans le septum primum (au milieu du septum interauriculaire
- Sinus veinosus:
—- associé à un retour veineux anormal: retour veineux pulmonaire D
—- situé en postérium du septum, à cheval entre la veine pulmonaire et la veine cap supérieure - Primum
—- très large communication
—- liée à d’autres types de malformations cardiaques –> très proche des valves auriculo-ventriculaires (mitrale et tricuspide)
——— souvent associé à un canal atrio-ventriculaire (large communication entre les auricules et les ventricules)
CIA: variante anatomique la plus fréquente
CIA secundum
CIA SECONDUM: fréquence
CIA secundum
* Plus fréquente
* Centrale
CIA SECONDUM: localisation du trou
CIA secundum
* Plus fréquente
* Centrale
CIA sinus venosus: localisation du trou
CIA sinus venosus
* Portion supérieure du septum inter-auriculaire
* S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP)
CIA sinus venosus: association
CIA sinus venosus
* Portion supérieure du septum inter-auriculaire
* S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP)
CIA primum: localisation du trou
CIA primum
* Portion inférieure du septum inter-auriculaire
* Anomalie des coussins endocardiques
* S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)
CIA primum: c’est quoi?
CIA primum
* Portion inférieure du septum inter-auriculaire
* Anomalie des coussins endocardiques
* S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)
CIA primum: association
CIA primum
* Portion inférieure du septum inter-auriculaire
* Anomalie des coussins endocardiques
* S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)
CIA: prise en charge
- Petite CIA / petit shunt: observation
—- Risque potentiel d’embolie paradoxale (risque faible puisque le shunt est naturellement gauche-droite)
—- pas de conséquences hémodynamiques (pas de dilatation des cavités droites)
—- seule CI: plongée avec bouteille –> risque d’embolie gazeuse - CIA moyenne / large → Dilatation VD et APP
—- Peu symptomatique en bas âge
—- Fermeture du shunt vers 3 à 5 ans (pendant la période pré-scolaire)
—- Faire la correction avant 4-5 ans s’il a des symptômes et que besoin de diurétiques
———— Diurétiques
CIA: Interventions
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
- Prothèse Amplatz
—- Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats
CIA: Interventions - chx
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
- Prothèse Amplatz
—- Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats
CIA: Interventions - prothèse
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
-
Prothèse Amplatz
—- Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats
CIA: prothèse Amplatz - IMAGE
CIA: prothèse Amplatz - IMAGE D’ECHO
CIV: définition
- Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
- Différentielle de pression VD vs VG
CIV: pression
- Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
- Différentielle de pression VD vs VG
- Les résistances pulmonaires sont plus basses que les résistances systémiques, et donc le sang se dirige directement vers les poumons
CIV: moment dans le cycle cardiaque où se fait le passage du sang
- Shunt: systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
—- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire - Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression
—- Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire –> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées - Bruit protodiastolique –> roulement
—- Flux OG –> VG
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: décrire ce qui se passe au coeur et dans les vaisseaux
- Shunt: systole
-
Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
—- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire - Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression
—- Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire –> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées - Bruit protodiastolique –> roulement
—- Flux OG –> VG
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: souffle - de quoi dépend-il?
- Shunt: systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
—- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire -
Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression
—- Pas de gradient de pression en diastole: ≠ souffle au niveau ventriculaire –> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées - Bruit protodiastolique –> roulement
—- Flux OG –> VG
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: physiopatho du souffle
- Shunt: systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
—- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire -
Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression
—- Pas de gradient de pression en diastole: ≠ souffle au niveau ventriculaire –> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées - Bruit protodiastolique –> roulement
—- Flux OG –> VG
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: bruit + sa physiopatho
- Shunt: systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
—- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire - Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression
—- Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire –> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées -
Bruit protodiastolique –> roulement
—- Flux OG –> VG
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: ce qui est entendu à l’auscultation
- Hyperdynamie gauche
- Souffle holosystolique / «régurgitant»
—- Peut être absent en période néonatale –> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées
—- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires
—- Timbre variable selon type et taille
———— chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)
————- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l’entend un peu partout dans la légion cardiaque
————– CIV musculaire restrictive: au niveau de l’apex et plus localisé (on doit bien le chercher)
—- Apex - Bruit diastolique: Roulement
—- Apex
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: souffle
- quand dans cycle?
- ce qui le fait varier
- localisation
- Hyperdynamie gauche
-
Souffle holosystolique / «régurgitant»
—- Peut être absent en période néonatale –> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées
—- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires
—- Timbre variable selon type et taille
———— chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)
————- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l’entend un peu partout dans la légion cardiaque
————– CIV musculaire restrictuve: au niveau de l’apex et plus localisé (on doit bien le chercher)
—- Apex - Bruit diastolique: Roulement
—- Apex
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: souffle
- différents types possibles
- Hyperdynamie gauche
-
Souffle holosystolique / «régurgitant»
—- Peut être absent en période néonatale –> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées
—- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires
—- Timbre variable selon type et taille
———— chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)
————- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l’entend un peu partout dans la légion cardiaque
————– CIV musculaire restrictive: au niveau de l’apex et plus localisé (on doit bien le chercher)
—- Apex - Bruit diastolique: Roulement
—- Apex
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: bruit
- quand dans le cycle?
- localisation
- physiopatho
- Hyperdynamie gauche
- Souffle holosystolique / «régurgitant»
—- Peut être absent en période néonatale –> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées
—- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires
—- Timbre variable selon type et taille
———— chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)
————- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l’entend un peu partout dans la légion cardiaque
————– CIV musculaire restrictuve: au niveau de l’apex et plus localisé (on doit bien le chercher)
—- Apex -
Bruit diastolique: Roulement
—- Apex
—- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l’OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas –> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique
CIV: écho
CIV: différents types possibles
- CIV supracristal: très haute, au-dessus des artères
- CIV périmembraneuse: haute, plus proche de la valve aortique –> plus de risques associés
- CIV musculaire: au niveau du septum musculaire –> pas de suivi, pas de conséquences hémodynamiques
CIV: prise en charge
- Petite CIV: asymptomatique
—– Observation
—– Fermeture spontanée - CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG
—– Initialement asymptomatique
————– Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées)
—– 2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires –> augmentation shunt
————– Symptômes d’hyperdébit pulmonaire
————– Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
—– Prévention des infections (Synagis)
CIV: prise en charge - si asx
-
Petite CIV: asymptomatique
—– Observation
—– Fermeture spontanée - CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG
—– Initialement asymptomatique
————– Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées)
—– 2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires –> augmentation shunt
————– Symptômes d’hyperdébit pulmonaire
————– Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
—– Prévention des infections (Synagis)
CIV: prise en charge - si CIV moyenne / large
- Petite CIV: asymptomatique
—– Observation
—– Fermeture spontanée -
CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG
—– Initialement asymptomatique
————– Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées)
—– 2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires –> augmentation shunt
————– Symptômes d’hyperdébit pulmonaire
————– Diurétiques, manipulations diététiques (enrichissement du lait), gavage (euvolémique, mais agmentation des calories): si le patient devient symptomatique, mais qu’on pense que le shunt pourrait se ferme âr lui-même
—– Prévention des infections (Synagis) –> enfant prédisposé aux infections étant donné l’hyperdébit pulmonaire
—– permet la prévention de la bronchiolite
CIV: interventions
- Indications de chirurgie
—- Enfant avec retard de croissance
—- HTAP? à 6-9 mois –> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s’améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle –> l’enfant est en train de développer de l’HTP
—- Shunt significatif
———— Cavités gauches dilatées
———— augmentation vascularité pulmonaire
———— Symptômes
—- Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV) - Prothèse:
—– pas utilisé ici (haut risque de bloc AV)
—– utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx
CIV: interventions - indications de chx
-
Indications de chirurgie
—- Enfant avec retard de croissance
—- HTAP? à 6-9 mois –> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s’améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle –> l’enfant est en train de développer de l’HTP
—- Shunt significatif
———— Cavités gauches dilatées
———— Augmentation vascularité pulmonaire
———— Symptômes
—- Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV) - Prothèse:
—– pas utilisé ici (haut risque de bloc AV)
—– utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx
CIV: interventions - prothèse
- Indications de chirurgie
—- Enfant avec retard de croissance
—- HTAP? à 6-9 mois –> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s’améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle –> l’enfant est en train de développer de l’HTP
—- Shunt significatif
———— Cavités gauches dilatées
———— augmentation vascularité pulmonaire
———— Symptômes
—- Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV) -
Prothèse:
—– pas utilisé ici (haut risque de bloc AV)
—– utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx
CIV: interventions - indications chx
- critères de shunt significatif
- Si nécessaire: chirurgie
—- Enfant avec retard de croissance
—- HTAP? à 6-9 mois
—- Shunt significatif
———— Cavités gauches dilatées
———— Augmentation vascularité pulmonaire
———— Symptômes
—- Insuffisance aortique - Prothèse?
CIV: si non traitée
Si non traitée : (rare, plus des adultes que l’on découvre ajd)
* Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
* Augmentation des résistances pulmonaires: à cause de l’hypertrophie dans les artérioles pulmonaires (irréversible)
* Diminution shunt; inversion possible du shunt –> puisque les pressions pulmonaires sont devenues supérieures aux pressions sytémiques
* HTAP, HVD
* Cyanose centrale à cause de la défaillance droite –> risque d’aug des GR, abcès cérébraux et qualité de vie médiocre
Canal artériel
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
- Différentielle de pression aortique vs pulmonaire
—– Présent en systole ET diastole
—– Shunt en systole ET diastole
Canal artériel: définition
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
- Différentielle de pression aortique vs pulmonaire
—– Présent en systole ET diastole
—– Shunt en systole ET diastole
Canal artériel: pression
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
-
Différentielle de pression aortique vs pulmonaire: puisque P aortique > P artère pulmonaire
—– Présent en systole ET diastole
—– Shunt en systole ET diastole
Canal artériel: le shunt est quand?
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
- Différentielle de pression aortique vs pulmonaire
—– Présent en systole ET diastole
—– Shunt en systole ET diastole
SHUNT SYSTOLO-DIASTOLIQUE
puisque P aortique > P artère pulmonaire
Canal artériel: décrire ce qui se passe au niveau du coeur et vaisseaux
-
Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches
—– se fait à rebourd: le retour veineux est augmenté et donc les cavités gauches sont aussi atteintes par la surcharge volémique - 2 étiologies
1. Prématurité: augmentation sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution contraction musculaire du CA
2. Terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA
—- pas de fermeture spontanée
Canal artériel: étiologies
- Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches
- 2 étiologies
1. Prématurité: augmentation sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution contraction musculaire
2. Terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA
—- pas de fermeture spontanée
Canal artériel: clinique
- Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique
—— Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d’échange de sang à ce moment là)
—— Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction
—– Souffle de «machinerie» - Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
—- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches
—- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel
Canal artériel: décrire le souffle
- Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche
-
Souffle continu: systolo-diastolique
—— Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d’échange de sang à ce moment là)
—— Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction
—– Souffle de «machinerie» - Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
—- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches
—- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel
Canal artériel: décrire les pouls
- Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique
—— Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d’échange de sang à ce moment là)
—— Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction
—– Souffle de «machinerie» - Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
—- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches
—- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel
Canal artériel: décrire la TA
- Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique
—— Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d’échange de sang à ce moment là)
—— Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction
—– Souffle de «machinerie» - Pouls bondissants
-
TA différentielle augmentée
—- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches
—- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel
Canal artériel: écho
Canal artériel: prise en charge
- Prématuré avec défaillance cardiaque gauche
* Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines
—- ex. Ibuprofène, Indométhacine
* Diurétiques: si bcp de surcharge
* Ligature chirurgicale (mettre un clip sur le CA): si pas de réponses après 3 cures d’inhibiteur de la PG et que le patient est encore symptomatique - Enfant à terme / plus vieux: indications
* Symptomatique: aller fermer le CA
* Asymptomatique et cliniquement audible
—- Risque potentiel d’endocardite
* Fermeture
— Chirurgicale si enfant de moins de 5 kg
—- Par cathéter si enfant est plus de 5 kg
si le patient et asx et qu’aucun souffle est entendu, ça veut dire que le canal est très petit et qu’il n’y a pas de risques particuliers –> on peut donner congé au patient
Canal artériel: prise en charge - prématuré
Prématuré avec défaillance cardiaque gauche
* Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines
—- ex. Ibuprofène, Indométhacine
* Diurétiques: si bcp de surcharge
* Ligature chirurgicale (mettre un clip sur le CA): si pas de réponses après 3 cures d’inhibiteur de la PG et que le patient est encore symptomatique
Canal artériel: prise en charge - enfant à terme / plus vieux
- indications
- types de fermeture
Enfant à terme / plus vieux: indications
* Symptomatique: aller fermer le CA
* Asymptomatique et cliniquement audible
—- Risque potentiel d’endocardite
* Fermeture
— Chirurgicale si enfant de moins de 5 kg
—- Par cathéter si enfant est plus de 5 kg
Canal artériel: image prise en charge
Canal artériel: radiographie pulmonaire
Cardiopathies cyanogènes: image cyanose
Cyanose: définition
- Coloration bleutée des téguments et des muqueuses.
- = Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie)
—— > 50g d’hémoglobine désoxygénée /litre de sang
De quoi dépend le degré de cyanose?
- [ Hémoglobine ] : taux d’hémoglobine
- Saturation en oxygène
Cyanose centrale vs périphérique: définition
Centrale
* Désaturation sang artériel
* Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
Périphérique
* Désaturation sang veineux
* Sang avec saturation normale à la sortie du cœur
* Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
Cyanose centrale vs périphérique: définir CENTRALE
Centrale
* Désaturation sang artériel
* Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
Périphérique
* Désaturation sang veineux
* Sang avec saturation normale à la sortie du cœur
* Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
Cyanose centrale vs périphérique: définir PÉRIPHÉRIQUE
Centrale
* Désaturation sang artériel
* Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
Périphérique
* Désaturation sang veineux
* Sang avec saturation normale à la sortie du cœur
* Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
Cyanose centrale: Causes de désaturation de sang ARTÉRIEL
- Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l’hématose)
* Dépression système nerveux central
* Syndrome thoracique restrictif
* Obstruction des voies respiratoires
* Pneumopathies parenchymateuses - Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
* Shunt droit –> gauche intracardiaque
* Shunt droit –> gauche intra-pulmonaire
Cyanose centrale: Causes de désaturation de sang ARTÉRIEL
- ventilation alvéolaire déficiente: nommez-les
-
Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l’hématose)
* Dépression système nerveux central
* Syndrome thoracique restrictif
* Obstruction des voies respiratoires
* Pneumopathies parenchymateuses - Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
* Shunt droit –> gauche intracardiaque
* Shunt droit –> gauche intra-pulmonaire
Cyanose centrale: Causes de désaturation de sang ARTÉRIEL
- sang désoxygéné court-circuite l’unité alévolaire: nommez-les
- Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l’hématose)
* Dépression système nerveux central
* Syndrome thoracique restrictif
* Obstruction des voies respiratoires
* Pneumopathies parenchymateuses -
Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
* Shunt droit –> gauche intracardiaque
* Shunt droit –> gauche intra-pulmonaire
Cyanose: à quoi sert le test d’hyperoxygénation?
- déroulement du test: mettre le patient sous 100% oxygène pendant quelques minutes
- sert à déterminer si l’origine de la cyanose est pulmonaire / cérébrale ou cardiaque
—– Si pulmonaire ou cérébrale: la saturation en O2 dans le sang va se normaliser - Si cardiaque: la saturation d’O2 ne change pas ou peu
Diagnostic différentiel de la cyanose centrale: DYSPNÉE
- pulmonaire
- cérébral
- cardiaque
Diagnostic différentiel de la cyanose centrale: TACHYPNÉE
- pulmonaire
- cérébral
- cardiaque
Diagnostic différentiel de la cyanose centrale: PAO2
- pulmonaire
- cérébral
- cardiaque
Diagnostic différentiel de la cyanose centrale: PCO2
- pulmonaire
- cérébral
- cardiaque
Test hyperoxique: analyser résultats
- 100 % FiO2 pendant 10 minutes
- cyanose d’origine neurologique ou pulmonaire: aug O2, diminution Co2
- cyanose d’origine cardiaque: pas ou peu de changement de l’O2
Cyanose périphérique: causes désaturation du sang VEINEUX
- État de choc (bas débit systémique)
- Insuffisance cardiaque –> bas débit
- Acrocyanose / froid (lèvre bleues, jambes bleues) –> vasoconstriction périphérique bénigne (physioogique)
—- Passagère
—- Bénigne
Cyanose périphérique: causes désaturation du sang VEINEUX
- risques associés à l’acrocyanose
- État de choc
- Insuffisance cardiaque –> bas débit
- Acrocyanose / froid
—- Passagère
—- Bénigne
Cardiopathies cyanogènes: définition
Définition: cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
* Tétralogie de Fallot
* Transposition des gros vaisseaux
* Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
* (Tronc artériel commun)
* (Ventricules uniques)
* (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction)
Cardiopathies cyanogènes: nommez-les
Définition: cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
* Tétralogie de Fallot
* Transposition des gros vaisseaux
* Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
* (Tronc artériel commun)
* (Ventricules uniques)
* (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction)
Tétralogie de Fallot: définition
Définition: Tétrade classique
* Obstruction dans la chambre de chasse du VD
—– Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
* CIV (large)
* Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire –> aorte à cheval au-dessus de la CIV
* Hypertrophie ventriculaire droite –> secondaire à la voie de chasse au niveau du VD
* 25% associé avec arc aortique droit
* Peut être aussi au syndrome de Di Georges (retards mentaux et immunodépression): fréquent
Tétralogie de Fallot: éléments
Définition: Tétrade classique
* Obstruction dans la chambre de chasse du VD
—– Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
* CIV
* Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire
* Hypertrophie ventriculaire droite
* 25% avec arc aortique droit
* Syndrome de Di Georges: fréquent
Tétralogie de Fallot: association
- 25% avec arc aortique droit
- Syndrome de Di Georges: fréquent
Tétralogie de Fallot: IMAGE
- Infentibulum (sortie du VD) qui est très étroit
- Anneau et artère pulmonaires qui sont très petits
- Large CIV
- Aorte à cheval sur la CIV: causé par l’aorte qui s’est déviée vers le VD
- HVD: secondaire à l’obstacle au niveau de la voie de chasse du VD
Tétralogie de Fallot: ÉCHO
Tétralogie de Fallot: «forme extrême» - IMAGE
- atrésie pulmonaire: sténose pulmonaire +++
- le sang partant du VD ne réussit pas à se rendre à l’artère pulmonaire
—– et donc tout le sang va vers l’aorte (via la CIV)
le sang veineux est donc mêlé au sang artériel –> donne une cyanose
Tétralogie de Fallot: formes
- Formes anatomiques / physiologiques multiples
- Déterminant principal de la présentation clinique est la sévérité sténose pulmonaire
Tétralogie de Fallot: déterminant principal de la présentation clinique
- Formes anatomiques / physiologiques multiples
- Déterminant principal de la présentation clinique est la sévérité sténose pulmonaire
Tétralogie de Fallot: types de présentation selon niveau de sténose + leur description
Sévérité sténose pulmonaire
- Aucune atrésie → «Fallot rose»
—- Branches pulmonaires bien développées
—- Puisque la stéonse est limitée, la présentation clinique ressemble plus à celle d’une CIV
—- faire la chx correctrice rapidement puisque le débit est important dans les poumons - Atrésie pulmonaire: artère pulmonaire est complètement fermée
2 différents types:
1) Branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes
—– Importance du canal artériel: souvent les branches restent perfusée par le CA
—– meilleur pronostic puisque les artères pulmonaires restent perfusées par le CA –> important d’opérer précocéement
2) Branches pulmonaires absentes: artères pulmonaires microscopiques
—– Les poumons sont perfusées par les collatérales aorto-pulmonaires…. –> et donc ne sont pas bcp perfusées
—– moins bon pronostic
Tétralogie de Fallot: sous-type de sténose pulmonaire + leur description
- Atrésie pulmonaire: artère pulmonaire est complètement fermée
2 différents types:
1) Branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes
—– Importance du canal artériel: souvent les branches restent perfusée par le CA
—– meilleur pronostic puisque les artères pulmonaires restent perfusées par le CA –> important d’opérer précocéement
2) Branches pulmonaires absentes: artères pulmonaires microscopiques
—– Les poumons sont perfusées par les collatérales aorto-pulmonaires…. –> et donc ne sont pas bcp perfusées
—– moins bon pronostic
Tétralogie de Fallot: collatérales aorto-pulmonaires
Tétralogie de Fallot: présentation clinique
- Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire
- Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard)
—- = cyanose progressive sur 3-6 mois - Forme sévère dès la naissance
—- Cyanose néonatale
—- Ductale-dépendante –> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire
———– Prostaglandines: canal artériel perméable
———– Éviter une FiO2
trop élevée
—- Exception: artères collatérales
Tétralogie de Fallot: présentation clinique la plus fréquente
- Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire
-
Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard)
—- = cyanose progressive sur 3-6 mois - Forme sévère dès la naissance
—- Cyanose néonatale
—- Ductale-dépendante –> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire
———– Prostaglandines: canal artériel perméable
———– Éviter une FiO2
trop élevée
—- Exception: artères collatérales
Tétralogie de Fallot: forme sévère
- Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire
- Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard)
—- = cyanose progressive sur 3-6 mois -
Forme sévère dès la naissance
—- Cyanose néonatale
—- Ductale-dépendante –> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire
———– Prostaglandines: canal artériel perméable
———– Éviter une FiO2 trop élevée
—- Exception: artères collatérales
Tétralogie de Fallot: crise cyanogène
Crise cyanogène («spell»)
* Cyanose aigüe, 10-15 minutes; hypoxémie
* Imprévisible:
—– Pleurs inconsolables
—– Irritabilité
—– Tachypnée
—– Perte de conscience
—– Convulsion
—– AVC / décès
Tétralogie de Fallot: Traitement de la crise cyanogène
Crise cyanogène: Traitement
* Environnement calme
* Génuflexion → ↑résistances systémiques
* Morphine
* O2 supplémentaire / Bolus
* Phényléphrine
* Bicarbonates
* ß-bloqueurs
= Indication chirurgicale
Tet spell: pleure bcp bcp bcp –> perte de conscience ——> causé par une diminution drastique de la TA systémique
Tétralogie de Fallot: Traitement médical
- Le plus souvent: aucun –> c’est plutôt la chx qui est le tx (on doit opérer tous les enfants)
- Prostaglandines si ducto-dépendance
—– Éviter Fio2 trop élevée - ß-bloqueurs si obstacle important de l’infundibulum pulmonaire
Tétralogie de Fallot: Traitement chirurgical
Le plus souvent: chirurgie est une correction complète
* vers 6 mois de vie
* Fermeture de CIV
* Soulagement obstruction pulmonaire
Tétralogie de Fallot
Tétralogie de Fallot: conduit VD-AP
- homogreffe ou hétérogreffe
- on doit réoprérer puisque les structures ajoutées ne grandissent pas avec l’enfant
Tétralogie de Fallot: Traitement chirurgical
- rare
Rare: shunt aorto-pulmonaire
- Remplace le CA: permet au sang de se rendre aux poumons
- si on doit atteindre l’enfant grandisse pour faire la chx (ex. prématuré)
Transposition des gros vaisseaux (TGV): définition
Inversion des gros vaisseaux
* Sang désaturé → retour en systémique
* Sang oxygéné → retour vers les poumons
* 2 circuits en parallèle: pas d’échange entre les artères et les veines
Transposition des gros vaisseaux (TGV): essentiel
Essentiel à la survie
* = communication entre les deux circuits —–> CIA
* Canal artériel ou CIV peuvent contribuer
(on refait des shunts comme pendant la vie in utero)
Transposition des gros vaisseaux: IMAGE
- seule manière que ce soit viable: CIA
Transposition des gros vaisseaux: écho
Transposition des gros vaisseaux: clinique
- Présentation néonatale: cyanose centrale précoce
- Peu / pas de détresse respiratoire
—— ≠ hyperdébit pulmonaire - ↑ Dynamique cardiaque droite
- B2 fort (aorte en position antérieure)
- Test hyperoxique? → Ø changement
- Peu ou pas de souffle
Transposition des gros vaisseaux: auscultation
- Présentation néonatale: cyanose centrale précoce –> les bébés naissent bleus
- Peu / pas de détresse respiratoire au début
—— ≠ hyperdébit pulmonaire - ↑ Dynamique cardiaque droite
- B2 fort (aorte en position antérieure)
- Test hyperoxique? → Ø changement
- Peu ou pas de souffle
Transposition des gros vaisseaux: Clinique - avec CIV
Avec CIV
* Présentation plus tardive possible
* Cyanose moins marquée
* Souffle cardiaque significatif
* Hyperdébit pulmonaire possible
—– Défaillance
Transposition des gros vaisseaux: Clinique - avec CIV + STÉNOSE PULMONAIRE
Avec CIV et sténose pulmonaire
* Limite le débit pulmonaire
* La sténose protège donc contre l’hyperdébit pulmonaire
Transposition des gros vaisseaux: prise en charge IMMÉDIATE
Immédiate
* Prostaglandines
* Éviter FiO2 trop élevée
* «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind)
Transposition des gros vaisseaux: prise en charge CHIRURGICALE
Transposition des gros vaisseaux: prise en charge CHIRURGICALE
Prise en charge chirurgicale
* Procédure de Jatène (switch artériel): aller remettre les vaisseaux à la bonne place
* = correction anatomique complète
* Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie –> éviter une dysfonction du VG une fois la chx réalisée (VG paresseux)
Transposition des gros vaisseaux: écho
Transposition des gros vaisseaux: Image de la chx
- transposer les coronaires
- respositionner les 2 gros vaisseaux
Obstructions du cœur gauche: causes possibles
- Hypoplasie du cœur gauche
- Sténose aortique critique
- Coarctation de l’aorte
Coarctation de l’aorte: définition
Rétrécissement de l’aorte
* Distale à l’artère sous-clavière gauche
* Au niveau de l’origine aortique du CA: est causé par les fibres musculaires du CA qui sont ailleurs qu’au niveau du CA
* Sévérité variable
—– Extrême = arc aortique interrompu
Coarctation de l’aorte: lésions associées
- Anomalie mitrale: sténose
- CIA, CIV
- Sténose sous-aortique
- Bicuspidie aortique / sténose aortique
—- association la plus fréquente
—- les membres de famille du 1er degré (parents et fraterie) doivent faire une écho de dépistage
Coarctation de l’aorte: radiographie pulmonaire
- signe de 3
- encoche sous les côtes: ce sont lescollatérales mammaires qui se sont développées
Coarctation de l’aorte: clinique
Nouveau-né
* Souffle / ↓ pouls fémoraux
* Forme sévère:
* État de choc à la fermeture du canal artériel
Enfant
* Souffle / ↓ pouls fémoraux
* HTA systémique aux membres sup
* Fatigue à l’effort
* Claudication à l’effort
Coarctation de l’aorte: clinique - NOUVEAU-NÉ
Nouveau-né
* Souffle / ↓ pouls fémoraux
* Forme sévère:
—— État de choc à la fermeture du canal artériel
Coarctation de l’aorte: clinique - ENFANT
Enfant
* Souffle / ↓ pouls fémoraux
* HTA systémique aux membres sup
* Fatigue à l’effort
* Claudication à l’effort
* IC G sévère causée par l’obstruction du sang après le VG
Coarctation de l’aorte: Prise en charge - NOUVEAU-NÉ
- Prostaglandines
—- Éviter Fio2 trop élevée - Traitement du choc
- Correction chirurgicale après stabilisation
Coarctation de l’aorte: Prise en charge - ENFANT PLUS VIEUX
- Traitement antihypertenseur pré-op
- Angioplastie ballon / tuteur
- Chirurgie
Coarctation de l’aorte: image de la chx
- à gauche: anastomose bout-à-bout
- à droite: flap de la sous-clavière –> si coarctation est plus étendue
