Thématique 6 (partie 2) Flashcards
Partant du tropocollagène quels sont les étapes de formation d’une fibre de collagène? (général)
Tropocollagène –> Microfibrille –> Fibrille –> Fibre –> Faisceau
Dans quoi est impliquée la lysyl oxidase? Quel est l’impact de ce rôle?
Dans la formation de liens inter et intramoléculaires des filaments. Augmente la solidité du collagène.
Qu’est-ce qui entoure les fibres de collagène?
GAG/protéoglycans
Qu’est-ce que le syndrome de Ehlers-Danlos?
-Naissance prématurée causée par rupture de membrane amniotique
Cause: Défaut dans la fibrillogenèse
–>Déficit en lysyl hydroxylase (défaut de cross-linking)
–>Déficit de l’enzyme peptidase (persistance du bout peptidique)
Qu’est-ce que le Syndrome de Marfan?
Défaut a/n de la fibrilline (glycoprotéine impliquée dans formation élastine)
Quel maladie entraîne des défauts dans les collagène de type I, II, III?
Ostéogenèse imparfaite
Quelles sont les manifestations cliniques du Syndrome Ehlers-Danlos?
- Hyperélasticité
- Hypermobilité et dislocation des articulations
- Fragilité de la peau
- Dégénération articulaire
Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de Marfan?
- Membres allongés
- Hypermobilité
- Problèmes cardiovasculaires (fibres élastiques de l’aorte;dissection de l’aorte)/oculaire (ligaments qui tiennent yeux)
- Pectus excavatum (trou d’Oli Ouellet)
- Diminution de la compliance des poumons
Quelles sont les manifestations cliniques de l’ostéogenèse imparfaite?
- Fragilité osseuse extrême (os bcp + transparent)
- Multiples fractures à la naissance
- Déformation osseuse
- Petite ossature
Quels sont les traitements possibles en pht pour le syndrome d’Ehlers-Danlos?
- Protéger les articulations instables
- Contrôler les douleurs articulaires
- Limiter les cicatrices
- Réduire instabilités articulaires
- Augmenter force/tonus musculaire
- Informer sur hygiène posturale
Quels sont les traitements en pht du syndrome de Marfan?
- Exercice physique (augmenter densité osseuse, renforcement musculaire du dos (prévenir ciphose/scoliose)
- -> Risque de complications cardiovasculaires (110 batt/min max) = favoriser marche, éviter exercice iso/intense
- Contrôler la dlr et l’hypermobilité articulaire
Quels sont les traitements en physiothérapie de l’ostéogenèse imparfaite?
- Exercices (augmente force musculaire et osseuse)
- Éducation/Prévention des chutes
- Rééducation physique très importante après fracture
Sur la diapo de Michel Petrucciani, comment décrire l’ostéogenèse imparfaite?
Compétition de cellules entre ostéoblaste et ostéoclaste qui fragilise l’os –> bcp de fractures, #hospitalisations, réadapt, etc
6 types d’ostéogenèse imparfaite, seuls 2 et 3 peuvent être dx en echographie avant naissance
Quels sont les méthodes d’analyse des tissus conjonctifs?
- Analyse histologique (orientation fibres, #cellules)
- Mesure morphométrique (surface section des fibres)
- Analyse biochimique (contenu GAG, protéoglycans, collagène, eau)
- Analyse biomécanique (courbe force/déformation)
Qu’est-ce que le yeld point?
Point final de la zone élastique lorsqu’on étire un tendon
Dans quelle zone tombe-t-on au-delà du Yield point?
La zone plastique