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MIR Reumatología > Tema 9. Esclerosis sistémica > Flashcards

Tema 9. Esclerosis sistémica Flashcards

1
Q

Esclerodermia DIFUSA
- Anticuerpos
- Raynaud
- Afectación cutánea
- Afectación visceral
- Pronóstico

A
  • Anti-topoisomerasa I
  • Raynaud precoz
  • Afectación cutánea generalizada
  • Afectación visceral temprana (fibrosis pulmonar, crisis renales, IC)
  • Mal px
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Q

Esclerodermia LIMITADA
- Anticuerpos
- Raynaud
- Afectación cutánea
- Afectación visceral
- Pronóstico

A
  • Anticentrómero
  • Raynaud más tardío
  • Afectación cutánea: progresión gradual, región distal extremidades y cara
  • Afectación visceral TARDÍA (pulmonar, esófago y CBP)
  • Buen px
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3
Q

Sd CREST

A

Calcinosis
Raynaud
alteración motilidad Esofágica
eSclerodactilia
Telangiectasias

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4
Q

Alteraciones cutaneas en la esclerosis sistémica

A
  1. Edema (dedo en salchicha)
  2. Esclerosis (microstomía y esclerodactilia)
  3. Atrofia (acroosteolisis, ulceras, calcinosis)
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Q

V o F
La esclerodermia produce poliartritis simétrica parecida a la AR

A

V

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6
Q

Alteraciones musculoesqueléticas Esclerodermia

A

Artralgias o poliartritis simétrica en manos y rodillas
En Rx: calcificación partes blandas, reabsorción falanges distales

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7
Q

Principal causa de mortalidad esclerodermia

A

Afectación pulmonar (EPI si difusa y HTP si limitada)

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8
Q

Tratamiento fenómeno de Raynaud

A

Nifedipino (Ca antagonistas)

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9
Q

Ab anticentrómero

A

Esclerodermia cutánea limitada
(centro=limitado)

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10
Q

Ab antitopoisomerasa I

A

Esclerodermia difusa
(antiTODOisomerasa = difuso)
Tb denominados antiScl70

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11
Q

Ab anti-PM/Scl

A

Sd superposición miositis-esclerodermia

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12
Q

Tratamiento pulmonar intersticial

A

Micofenolato
Nintedanib (antifibrótico)
Tocilizumab

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13
Q

Causa Sd mialgia-eosinofilia

A

Ingesta L-triptófano adulterado

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14
Q

¿Con qué se hace el cribado de la afectación pulmonar?

A
  • Pruebas funcionales respiratorias
  • Ecocardiograma (ver HTP)

Anuales

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15
Q

Mujer con microstomía y esclerodactilia, sospechar

A

Esclerosis sistémica

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16
Q

Diferencia entre sd de Raynaud y enfermedad de Raynaud

A
  • Enfermedad de Raynaud: idiopática, fenómeno + capilaroscopia normal
  • Sd de Raynaud (2aria): asociado a enfermedad subyacente, capilaroscopia alterada
17
Q

¿Cuál es la enfermedad que más asocia el fenómeno de Raynaud?

A

Esclerodermia (presente en el 90% de los pacientes)

18
Q

Fases del Raynaud

A
  1. palidez
  2. cianosis
  3. rubor

(PCR)

19
Q

¿Qué fármacos están contraindicados en el Raynaud?

A

Betabloqueantes, producen vasoespasmo

20
Q

V o F
La enfermedad de Raynaud se suele dar en mujeres de 40 años con capilaroscopia normal con AutoAc+

A

F
Enf de Raynaud:
- Mujer joven
- Capilaroscopia normal
- AutoAb negativos

21
Q

Afectación esofágica de la esclerodermia

A

Afectación de porción distal y esfínter esofágico INFERIOR: reflujo, disfagia, estenosis esofágica

22
Q

V o F
La esclerodermia tiene cierta asociación a cáncer

A

V
sobre todo en varones

23
Q

Mujer con fenómeno de Raynaud, sensación de RGE y Ac anticentrómero+ con afectación pulmonar con pro-BNP alto

A

HTP

24
Q

¿Cómo se evalúa la enfermedad pulmonar en la esclerodermia?

A

Al diagnóstico: TACAR, Rx tórax, espirometría, ecocardiograma
Anualmente: espirometría y ecocardiograma

25
Q

V o F
Ante una mujer con esclerodermia que desarrolla una enf pulmonar intersticial, el tto es GC a altas dosis

A

F

Dar GC a dosis BAJAS
(dosis altas desencadenan crisis renales!!!!)

26
Q

Espirometría de un paciente con esclerodermia

A

Patrón restrictivo con alteración de DLCO

27
Q

En qué consiste una crisis renal esclerodérmica

A

Insuficiencia renal rápidamente progresiva + HTA maligna por activación del eje SRAA

28
Q

¿Qué fármaco puede desencadenar una crisis renal esclerodérmica?

A

Corticoides

29
Q

¿A qué manifestación se asocian los anticuerpos anti-topoisomerasa I?

A

EPID o neumonitis intersticial PRECOZ

30
Q

Tto crisis renal esclerodérmica

A

IECAs
(no se usan como prevención)

31
Q

¿A qué manifestación se asocian los anticuerpos anti-ARNpolimerasa III?

A

Crisis Renal esclerodermiforme
Mayor riesgo de Cancer

(ARn–Renal)

32
Q

Cuál es el único criterio suficiente para diagnóstico de esclerodermia sistémica

A

Engrosamiento cutáneo dedos AMBAS manos proximal a MCF

33
Q

Pre esclerodermia

A

Fenómeno de Raynaud +alt capilaroscópicas + AutoAb positivos
(no más clínica)

MIR Reumatología (16 decks)

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