Tema 9. Esclerosis sistémica Flashcards
Esclerodermia DIFUSA
- Anticuerpos
- Raynaud
- Afectación cutánea
- Afectación visceral
- Pronóstico
- Anti-topoisomerasa I
- Raynaud precoz
- Afectación cutánea generalizada
- Afectación visceral temprana (fibrosis pulmonar, crisis renales, IC)
- Mal px
Esclerodermia LIMITADA
- Anticuerpos
- Raynaud
- Afectación cutánea
- Afectación visceral
- Pronóstico
- Anticentrómero
- Raynaud más tardío
- Afectación cutánea: progresión gradual, región distal extremidades y cara
- Afectación visceral TARDÍA (pulmonar, esófago y CBP)
- Buen px
Sd CREST
Calcinosis
Raynaud
alteración motilidad Esofágica
eSclerodactilia
Telangiectasias
Alteraciones cutaneas en la esclerosis sistémica
- Edema (dedo en salchicha)
- Esclerosis (microstomía y esclerodactilia)
- Atrofia (acroosteolisis, ulceras, calcinosis)
V o F
La esclerodermia produce poliartritis simétrica parecida a la AR
V
Alteraciones musculoesqueléticas Esclerodermia
Artralgias o poliartritis simétrica en manos y rodillas
En Rx: calcificación partes blandas, reabsorción falanges distales
Principal causa de mortalidad esclerodermia
Afectación pulmonar (EPI si difusa y HTP si limitada)
Tratamiento fenómeno de Raynaud
Nifedipino (Ca antagonistas)
Ab anticentrómero
Esclerodermia cutánea limitada
(centro=limitado)
Ab antitopoisomerasa I
Esclerodermia difusa
(antiTODOisomerasa = difuso)
Tb denominados antiScl70
Ab anti-PM/Scl
Sd superposición miositis-esclerodermia
Tratamiento pulmonar intersticial
Micofenolato
Nintedanib (antifibrótico)
Tocilizumab
Causa Sd mialgia-eosinofilia
Ingesta L-triptófano adulterado
¿Con qué se hace el cribado de la afectación pulmonar?
- Pruebas funcionales respiratorias
- Ecocardiograma (ver HTP)
Anuales
Mujer con microstomía y esclerodactilia, sospechar
Esclerosis sistémica
Diferencia entre sd de Raynaud y enfermedad de Raynaud
- Enfermedad de Raynaud: idiopática, fenómeno + capilaroscopia normal
- Sd de Raynaud (2aria): asociado a enfermedad subyacente, capilaroscopia alterada
¿Cuál es la enfermedad que más asocia el fenómeno de Raynaud?
Esclerodermia (presente en el 90% de los pacientes)
Fases del Raynaud
- palidez
- cianosis
- rubor
(PCR)
¿Qué fármacos están contraindicados en el Raynaud?
Betabloqueantes, producen vasoespasmo
V o F
La enfermedad de Raynaud se suele dar en mujeres de 40 años con capilaroscopia normal con AutoAc+
F
Enf de Raynaud:
- Mujer joven
- Capilaroscopia normal
- AutoAb negativos
Afectación esofágica de la esclerodermia
Afectación de porción distal y esfínter esofágico INFERIOR: reflujo, disfagia, estenosis esofágica
V o F
La esclerodermia tiene cierta asociación a cáncer
V
sobre todo en varones
Mujer con fenómeno de Raynaud, sensación de RGE y Ac anticentrómero+ con afectación pulmonar con pro-BNP alto
HTP
¿Cómo se evalúa la enfermedad pulmonar en la esclerodermia?
Al diagnóstico: TACAR, Rx tórax, espirometría, ecocardiograma
Anualmente: espirometría y ecocardiograma
V o F
Ante una mujer con esclerodermia que desarrolla una enf pulmonar intersticial, el tto es GC a altas dosis
F
Dar GC a dosis BAJAS
(dosis altas desencadenan crisis renales!!!!)
Espirometría de un paciente con esclerodermia
Patrón restrictivo con alteración de DLCO
En qué consiste una crisis renal esclerodérmica
Insuficiencia renal rápidamente progresiva + HTA maligna por activación del eje SRAA
¿Qué fármaco puede desencadenar una crisis renal esclerodérmica?
Corticoides
¿A qué manifestación se asocian los anticuerpos anti-topoisomerasa I?
EPID o neumonitis intersticial PRECOZ
Tto crisis renal esclerodérmica
IECAs
(no se usan como prevención)
¿A qué manifestación se asocian los anticuerpos anti-ARNpolimerasa III?
Crisis Renal esclerodermiforme
Mayor riesgo de Cancer
(ARn–Renal)
Cuál es el único criterio suficiente para diagnóstico de esclerodermia sistémica
Engrosamiento cutáneo dedos AMBAS manos proximal a MCF
Pre esclerodermia
Fenómeno de Raynaud +alt capilaroscópicas + AutoAb positivos
(no más clínica)
