Tema 6. Lupus Eritematoso Flashcards

1
Q

Genética de LES

A

HLA DR2 y DR3

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2
Q

Clínica musculoesquelética LES

A

-Poliartritis simétrica no erosiva
-Artropatía de Jaccoud (desviación cubital, dedos en cuello de cisne)
-Necrosis avascular de la cabeza femoral (por GC)

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3
Q

Clínica hematológica LES

A
  • Anemia hemolítica autoinmune (test de Coombs +)
  • Leucopenia
  • Trombopenia (Sd de Evans)
  • Ab Antifosfolípido
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4
Q

Clínica cutáneas LES (cuanta más clínica cutánea, menos afectación sistémica)

A
  • AGUDA: Eritema vespertilio (alas de mariposa) sin cicatrices. Fotosensibilidad
  • SUBAGUDA (anular policíclico o psoriasiforme): pápulas eritematosas hombros y escote, no cicatriz (áreas hipo-hiperpigmentación).
    Asociada a AntiRo, antiDNA.
  • CRÓNICA:
    Discoide: alopecia cicatricial permanente.
    Hipertrófico
    Profundo: nódulos sc
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5
Q

Clínica neurológica LES

A

Cefaleas, epilepsia, psicosis

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6
Q

Clínica cardiaca LES

A

Pericarditis

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7
Q

Clínica pulmonar LES

A

Pleuritis
Infecciones pulmonares

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8
Q

Tipo de LES renal asintomática +F

A

Tipo II o Mesangial

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9
Q

Tipo de LES renal sintomática +F

A

Tipo IV o Proliferativa Difusa (sd nefrótico)

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10
Q

LES renal de mal pronóstico

A

Pueden evolucionar a GNRP:
- Clase III/proliferativa focal
- Clase IV/ proliferativa difusa
- Clase VI/Esclerosante

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11
Q

La bx renal está indicada si

A

Proteinuria de >0,5
Sedimento activo
Deterioro de la FR

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12
Q

Tratamiento LES

A

Si artritis/pleuritis leve: AINE
Si artritis/pleuritis grave: GC
Si SNC/riñón/anemia hemolítica: GC iv + IS

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13
Q

¿Qué fármacos producen LES inducido por fármacos?

A

Procainamida, Hidralazina, Isoniacida

Tto: suprimir fármaco
(Buen pronóstico)

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14
Q

¿Cuáles son los anticuerpos más específicos de LES?

A

AntiSM

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15
Q

Factores mal pronóstico de LES

A
  • Raza negra
  • Afectación renal e HTA
  • Afectación SNC
  • Anemia y trombopenia
  • Hipoalbuminemia
  • Hipocomplementemia
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16
Q

Causa muerte LES

A

Temprana: Infecciones, Nefritis
Tardía: CV

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17
Q

Criterios diagnósticos Sd Antifosfolípido

A
  1. Oclusiones vasculares: trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos.
  2. Morbilidad embarazo:
    - >3 abortos con <10 semanas
    - Muerte fetal con >10 semanas
    - Parto prematuro por preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria
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18
Q

Ab asociados a SAF

A

Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
AntiB2glicoproteina

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19
Q

V o F
Las mujeres con SAF suelen ser negativas en las pruebas reagínicas de la sífilis (VDRL)

A

Falso
Ab SAF reaccionan, dando falsos positivos

20
Q

SAF catastrófico

A
  • Afectación de 3 o más órganos
  • en < 1semana
  • con confirmación histológica
  • con presencia de Ab antifosfolípido
21
Q

Tratamiento tras episodio tromboembólico venoso en SAF

A

Anticoagulante solo (sintron)
Se deja de por vida

22
Q

Tratamiento tras episodio tromboembólico arterial en SAF

A

Anticoagulante (sintron) + AAS a dosis antiagregante
Anticoagulante de por vida

23
Q

Tratamiento tras episodio obstétrico en SAF

A

Antiagregante (AAS)

24
Q

¿En qué pacientes es más frecuente el LES?

A

Mujeres en edad fértil
Sd Klinefelter

25
¿Qué es el Sd de Evans?
Asociación de anemia hemolítica autoinmune + neutropenia/trombocitopenia
26
¿A partir de qué títulos son dx de LES los títulos de ANAs?
1:80
27
Ac en Lupus inducido por antiTNF
AntiDNA + Antihistona - (vs resto de lupus inducido por fármacos)
28
¿Qué anticuerpos se asocian al Lupus inducido por fármacos?
Anti-histonas en el 90% AntiDNA negativos *el lupus inducido por antiTNF no tiene ac antihistonas
29
¿qué fármaco está indicado en todos los pacientes desde el dx de LES?
Hidroxicloroquina
30
Ac monoclonal usado en el tto del LES
Belimumab (inhibe la proteina BLyS estimuladora de linfocitos)
31
Ac monoclonal anti IFN1 usado en tto LES
Anifrolumab
32
La presencia de ac anticardiolipina es dx de Sindrome antifosfolípido
Falso, están presentes en un % de la población sana
33
V o F Los pacientes con Sindrome antifosfolípido presentan trombocitopenia
V (trombocitopenia paradójica)
34
Dx sd antifosfolípido
1 criterio clínico + 1 inmunológico
35
Sindrome antifosfolípido de alto riesgo
-Presencia de anticoagulante lúpico -Presencia de 3 anticuerpos positivos -Ac anticardiolipina a títulos medios/altos persistentemente positivos
36
Sindrome antifosfolípido de bajo riesgo
-Ac anticardiolipina o anti b2glicoproteina a títulos bajos intermitentes
37
V o F Las pacientes con LES y Sindrome antifosfolípido deben evitar tomar anticonceptivos hormonales
V (alto riesgo de trombosis)
38
Tto en embarazada sana con anticuerpos antifosfolípidos
Antiagregación (AAS)
39
Tratamiento en embarazadas con SAF
A todas AAS -Si ya ha tenido evento tromboembólico: HBPM a dosis terapéuticas -Si ya ha tenido evento obstétrico: HBPM a dosis profiláctica
40
¿Qué auto-anticuerpos de LES se relacionan con la presencia de nefritis y actividad clínica?
Anti DNA DS (doble cadena)
41
Los ac AntiRo/SSA en el lupus se relacionan con
- Lupus neonatal - Ancianos - Lupus cutáneo subagudo - Mayor riesgo de nefritis - Sd Sjogren - LES con déficit de complemento
42
Generalmente, el lupus inducido por fármacos no afecta a ...
SNC ni riñón
43
¿El Lupus afecta a la fertilidad?
No (aunque puede haber complicaciones)
44
Ac del lupus neonatal
Anti Ro y Anti La de la madre que se transfieren al feto
45
Clínica de lupus neonatal
- Lesiones cutáneas como lupus subagudo que desaparecen - Hepatoesplenomegalia - Citopenias transitorias - BLOQUEO AV PERMANENTE IRREVERSIBLE
46
Marcadores de actividad de lupus
- Aumento de antiDNA doble cadena - Consumo complemento - Anemia y linfopenia