Tema 13. Enfermedades autoinflamatorias y amiloidosis Flashcards

1
Q

Herencia fiebre mediterránea familiar

A

AR

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2
Q

Clínica de la Fiebre Mediterránea Familiar

A

Episodios de fiebre acompañados de
- dolor abdominal
- dolor torácico
- dolor articular
- manifestaciones cutáneas (eritema erisipeloide)

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3
Q

¿Cual es la complicación más grave de la Fiebre Mediterránea Familiar?

A

Amiloidosis (AA) que produce nefropatía que evoluciona rápidamente a IR

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4
Q

Tto Fiebre Mediterránea Familiar

A

Colchicina (para control de brotes y preventivo)
Idp en casos graves (anti IL1: anakinra)

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5
Q

¿Cual es el signo más importante (para el MIR) del sd TRAPS (sd periódico asociado al receptor del TNF)?

A

Fiebre prolongada

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6
Q

¿Cómo se diagnostica el Sd HiperIgD?

A

IgD alta en sangre
Aumento de ácido mevalónico en orina

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7
Q

¿Cómo se diagnostica la Fiebre Mediterránea Familiar?

A

Clinico + estudio genético del gen MEFV

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8
Q

Cuales son las criopirinopatías?

A

De más grave a más leve:
- CINCA/NOMID
- Sd Muckle-Wells
- FCU (urticaria familiar por frío)

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9
Q

Herencia sd PFAPA

A

No se hereda

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10
Q

Clínica sd PFAPA

A

Fiebre Periódica
Aftas orales
Faringitis
Adenopatías cervicales

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11
Q

V o F
La PFAPA es propia de adultos

A

F
Es propia de niños y desaparece con la edad

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12
Q

Tto sd PFAPA

A

Corticoides

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13
Q

La sarcoidosis de inicio temprano se diferencia de la sarcoidosis del adulto en que

A

No hay afectación pulmonar

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14
Q

Hay una enfermedad autoinflamatoria donde el inicio no se produce en la infancia, ¿cual?

A

Sd Schnitzler (5ª-6ª década), componente IgM monoclonal que puede evolucionar a linfomas

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15
Q

¿Cual es la diferencia entre amiloidosis AA y AL?

A

AL o primaria: sola o asociada a mieloma
AA o secundaria: asociada a enfermedades infecciosas o inflamatorias

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16
Q

¿Cual es el tipo de amiloidosis más frecuente en occidente?

17
Q

¿Qué proteína se acumula en la hemodiálisis crónica y diálisis peritoneal?

A

b2 microglobulina

18
Q

¿Qué órgano se afecta más frecuentemente en la amiloidosis con afectación visceral?

19
Q

¿Qué manifestación cutánea es típica de la amiloidosis AL?

A

Equimosis periorbitaria “en mapache”

20
Q

¿Qué produce la amiloidosis en el corazón?

A

Miocardiopatía restrictiva

21
Q

Cómo se hace el dx de amiloidosis

A

Biopsia de grasa subcutánea/ rectal/ mucosa gingival /renal: tinción rojo congo (birrefringencia verde manzana al microscopio de luz polarizada)

22
Q

En la amiloidosis AL hay un componente M de tipo …

23
Q

En la amiloidosis AL el tipo de cadena ligera más frecuente es

24
Q

La presencia de ecorrefringencia aumentada del miocardio con centelleo o moteado granular en un ecocardiograma, nos debe hacer pensar en

A

Miocardiopatía por amiloidosis
(cosas poéticas)

25
La asociación de sd túnel carpiano + macroglosia es típica de
Amiloidosis
26
¿Cual es la principal causa de muerte por amiloidosis AA o AL?
AL (primaria): afectación cardiaca (el corazón es lo +imp-primario) AA(secundaria): afectación renal (el riñón es secundario)
27
¿A que tipo de amiloidosis se asocia frecuentemente la presencia de polineuropatía periférica?
Amiloidosis hereditarias
28
Tratamiento AM familiar
TaFAMidis
29
Nuevo fco aprobado para amiloidosis AL
Daratumumab (IGUAL QUE MM)