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MIR Reumatología > Tema 3. Vasculitis > Flashcards

Tema 3. Vasculitis Flashcards

1
Q

Vasculitis de mediano vaso

A

“PAN del BURGUER KING”
PAN
Buerguer
Kawasaki

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2
Q

Vasculitis con granulomas

A

1- Gran vaso (Arteritis de cels gigantes y Takayasu)
3- Sd de Cogan
4- Granulomatosis de Wegener
5- Churg Strauss
6- Angeitis 1aria de SNC

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3
Q

AP de PAN

A

Parcheada
Aneurisma
Necrosis fibrinoide

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4
Q

A qué se asocia la Panarteritis Nodosa

A
  • VHB
  • VHC (menos)
  • Tricoleucemia
  • Anfetaminas
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5
Q

V o F
La Panarteritis Nodosa afecta más a varones

A

V

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6
Q

Púrpura palpable que respeta pulmón

A

PAN

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7
Q

Clínica PAN

A
  • HTA, IR moderada (Clinica riñón la más imp)
  • Mononeuritis múltiple
  • Dolor abdominal difuso
  • Purpura palpable
    RESPETA PULMÓN
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8
Q

Tratamiento Panarteritis Nodosa

A

GC +
Inmunosupresores si:
- Ciclofosfamida (inicio con afectación severa), con remisión sustituir por AZA o MTX
- AZA (reactivación tras descenso dosis GC)

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9
Q

Diagnóstico Panarteritis Nodosa

A

Clínica + BIOPSIA quirúrgica (piel, musculo, nervio, riñon) (aneurismas)

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10
Q

Microaneurismas en arteriografía renal

A

PAN

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11
Q

Vasculitis de pequeño vaso

A
  • Poliangeitis microscopica
  • Sd de Churg Strauss
  • Poliangeitis granulomatosa o de Wegener
  • Vasculitis crioglobulinemica
  • Purpura de Scholein-Henoch
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12
Q

Dx y tto: Hemorragia alveolar grave pANCA+

A

PAM
Tto: RECAMBIO PLASMÁTICO
GC + Ciclofosfamida

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13
Q

Tipos de ANCA

A

P- ANCA: perinuclear vs MPO
C- ANCA: citoplasmática vs PR3

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14
Q

ANCA PAN

A

Negativos

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15
Q

ANCA PAM

A

p ANCA +

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16
Q

ANCA Churg Strauss

A

p ANCA +

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17
Q

ANCA Granulomatosis con poliangeitis

A

c ANCA +

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18
Q

Paciente con asma e infiltrados migratorios no cavitados, pensar en…

A

Churg-Strauss

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19
Q

Diagnóstico de Churg-Strauss

A
  • AP asma grave o atopia
  • Eosinofilia
  • Afectación pulmonar (infiltrados migratorios no cavitados)

p-ANCA

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20
Q

Las encías en fresa son propias de…

A

Wegener (granulomas)

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21
Q

Púrpura con afectación pulmonar, renal y ocular (proptosis)

A

Granulomatosis de Wegener

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22
Q

Diagnóstico granulomatosis de Wegener

A
  • Afectación ORL (sinusitis, rinitis, OM, perforación tabique nasal, nariz silla de montar)
  • Afectación pulmonar (granulomas No migratorios cavitados)
    Puede dar: púrpura, proptosis, mononeuritis múltiple

c- ANCA

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23
Q

Tratamiento vasculitis ANCA

A

1- Inducción: GC +
- Amenaza vital: Ciclofosfamida/ Rituximab
- no amenaza: MTX/ Micofenolato

2- Mantenimiento (24 meses):
- GC (dosis desc) + AZA /Rituximab/ MTX/MMF
- Mepolizumab (anti IL-5) si Churg-Strauss
- Avacopan (inhibe C5) si PAM/Wegener

*Ante duda se prefiere MTX si leve y Rituximab si grave en PAM y Wegener

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24
Q

V o F
La arteritis de la temporal y de Takayasu son +F en hombres

A

F
Son +F en mujeres

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25
Q

La arteritis de la temporal extracraneal afecta más frecuentemente a …

A

Aorta
(25% aneurisma aorta)

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26
Q

AP arteritis de la temporal

A

Proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina elástica

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27
Q

En la arteritis de la temporal existe … pulso de las arterias temporales

A

Ausencia

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28
Q

Clinica Arteritis de la temporal/ Enf de Horton

A

Cefalea, dolor cuero cabelludo, algias faciales
Claudicación mandibular

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29
Q

V o F: hay una forma de arteritis de la temporal no clásica que se puede manifestar como fiebre sin foco o aneurisma/disección de aorta

A

V

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30
Q

Analítica Arteritis de la temporal

A

VSG >100
Anemia
Trombocitosis
Aumento GGT y FA
CPK normal

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31
Q

V o F
Ante sospecha de Arteritis de la temporal se debe hacer biopsia para confirmar diagnóstico y poder comenzar el tto

A

F
Ante la sospecha hay que comenzar tto

(hacer biopsia lo antes posible, días después de empezar tto los hallazgos histológicos pueden -)

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32
Q

Enfermedad que se asocia a la arteritis de la temporal

A

Polimialgia reumática

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33
Q

Signo del halo

A

Eco doppler en arteritis de la temporal
(no patognomónico)

*Tb en amiloidosis y sífilis

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34
Q

Tto Neuritis óptica isquémica anterior

A

1- Megadosis metilprednisolona (1g/d) iv 3 días
2- Prednisona 1mg/kg/día

35
Q

Tratamiento arteritis de la temporal

A

GC alta dosis (40-60mg/d)
Tras 3-4 sem o remisión clínica y bq: reducción gradual GC

Añadir tto osteoporosis esteroidea: Ca+ vit D + bifosfonatos

36
Q

Tto arteritis temporal refractario a GC

A

Tocilizumab (anti IL6)

37
Q

V o F
El tocilizumab ha demostrado únicamente disminuir las recidivas

A

F
Tb ha demostrado disminuir la dosis acumulada de GC

38
Q

V o F
No existe predisposición genética en las vasculitis de grandes vasos

A

F
Existe tanto en la arteritis de la temporal (HLA DR4, DRB1) como en la de Takayasu (HLA DR2)

39
Q

Mujer con claudicación intermitente MMSS e HTA

A

Arteritis de Takayasu
(HTA por estenosis art renal o aortica torácica)

40
Q

V o F
Ante la sospecha de Arteritis de Takayasu hay que hacer biopsia para definir diagnóstico

A

F
(no biopsias la aorta lol)

41
Q

Diagnóstico arteritis Takayasu

A

Diferencia de TA >10 mmHg entre brazos + ANGIO- RM (estenosis, circulación colateral, aneurismas)

42
Q

Tratamiento arteritis Takayasu

A

GC
Si rebrota al bajar la dosis, inmunosupresores (MTX, AZA, MMF)/Tocilizumab

43
Q

Paciente adulto con púrpura y clínica escrotal

A

PAN

44
Q

Niño con púrpura y clínica escrotal

A

Púrpura de Schonlein-Henoch

45
Q

Niño con dolor abd, púrpura palpable y dolor articular

A

Púrpura de Schonlein-Henoch

46
Q

V o F
Púrpura Schonlein-Henoch se suele dar en adultos

A

F
Se suele dar en niños

47
Q

Clinica Púrpura de Schonlein-Henoch

A
  • Púrpura palpable no trombopenica (nalgas)
  • Intestino: (dolor abd)
  • afectación Renal (hematuria, proteinuria)
  • PoliArtritis no erosiva
  • Trombocitosis
  • Aumento de IgA
    (PIRATA)
48
Q

Tratamiento Púrpura Schonlein-Henoch

A

Sintomático
En adultos y casos graves (sd nefrótico) se puede dar GC

49
Q

Diagnóstico Enfermedad de Behcet

A

“BEHCET”
- Aftas orales recidivantes
- Aftas genitales (con cicatriz) recidivantes
- Lesión ocular (uveitis POST, ant)
- Lesión cutánea (eritema nodoso, foliculitis)
- Patergia positivo
- Manifestaciones neurológicas
- Afectación vascular

50
Q

Afectación vascular en Behcet

A

Tromboflebitis superficial

51
Q

Afectación SNC enfermedad de Behçet

A

Meningitis aséptica recidivante
HTIC benigna

52
Q

V o F: la afectación articular entra dentro de los criterios diagnósticos del Behcet

A

F

53
Q

Pac con aftas orales recidivantes y uveitis posterior

A

Enf de Behçet

54
Q

V o F
El tto inmunosupresor en la enf de Behçet disminuye la tasa de recidiva

A

F

55
Q

Tto enf de Behçet

A

GC/inmunosupresores

56
Q

Por lo general, la enf de Behçet tiene buen pronóstico

A

V
Afectación + grave: uveitis post

57
Q

Enf de Eales

A

Problemas visuEALES
(vasculitis retiniana)

58
Q

Síndrome de Cogan

A

cOgAn
Ojo (queratitis)
Oído (hipoacusia, mareo)
Aorta (aortitis, valvulitis (Ins Ao))

59
Q

V o F
La PAN no produce glomerulonefritis

A

V
Produce clínica renal por ISQUEMIA Arteria Renal, pero no GN

60
Q

En una vasculitis con afectación pulmonar, no sospecharemos nunca …

A

PAN

61
Q

Si sospechamos una PAN, y la biopsia es negativa, ¿excluye el diagnóstico?

A

No, porque es una vasculitis segmentaria.
Si sospechamos PAN y la biopsia es negativa, hay que hacer una arteriografía selectiva abdominal (dx si microaneurismas)

62
Q

Diferencias entre la afectación pulmonar de Wegener y Churg-Strauss

A

Wegener: infiltrados CAVITADOS NO migratorios
Churg-Strauss: infiltrados no cavitados MIGRATORIOS

63
Q

¿Qué fármaco está contraindicado en la vasculitis de Churg-Strauss?

A

Antagonistas de leukotrienos (montelukast) porque desencadenan brote

64
Q

¿A qué población afecta la arteritis de Takayasu?

A

Mujeres asiáticas y latinoamericanas jóvenes (20 años)

65
Q

¿A qué población afecta la arteritis de la temporal?

A

Mujeres >50años del norte de Europa

66
Q

¿Cuál es la rama de la Aorta que más frecuentemente se afecta en la Arteritis de Takayasu?

A

Subclavia

  • la segunda +F: carotida común
67
Q

¿A qué enfermedad se asocia el HLA-B5?

A

Enfermedad de Behçet

68
Q

V o F
La enfermedad de Kawasaki típica de niños es frecuente en nuestro medio

A

F

69
Q

¿A qué población afecta el sd de Cogan?

A

Adultos jóvenes de ambos sexos

70
Q

FR más imp en Enf de Buerger

A

Tabaco

71
Q

AP enf de Buerger

A

Proliferación íntima con formación de trombos inflamatorios

72
Q

V o F
La afectación de la enf de Buerger va de proximal a distal

A

F
De distal a proximal

73
Q

Sintoma +F en Buerger

A

Ulceras digitales

74
Q

Angiografia con imagen en sacacorchos

A

Enf de Buerger

75
Q

Tto enf de Buerger

A

DEJAR DE FUMAR

76
Q

¿Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Churg-Strauss?

A

Cardiaca (miocardiopatía restrictiva)

77
Q

¿Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Wegener?

A

Afectación renal

78
Q

¿Cuándo se usa Mepolizumab en las vasculitis?

A

En el tto de remisión de Churg-Strauss
(es un anti IL-5)

79
Q

V o F
Prácticamente todos los casos de arteritis de la temporal tienen afectación de la aorta

A

V
Aunque no sean sintomáticos, casi todos (50-70%) tienen afectación de la aorta

80
Q

V o F
La enfermedad de Behcet tiene riesgo aumentado de trombosis

A

V

81
Q

Tto uveitis de Behcet

A

Inmunosupresores (riesgo de pérdida de visión)

82
Q

Vasculitis segmentarias

A

PAN
Arteritis celulas gigantes
Buerguer

83
Q

El eritema elevatum diutinum se asocia a

A
  • Rx hipersensibilidad tras infección estreptocócica de faringe y senos
  • Gammapatias monoclonales IgA
84
Q

Nuevo tratamiento para PAM y Wegener grave

A

Avacopan (antagonista C5a)

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