Tema 3. Vasculitis Flashcards
Vasculitis de mediano vaso
“PAN del BURGUER KING”
PAN
Buerguer
Kawasaki
Vasculitis con granulomas
1- Gran vaso (Arteritis de cels gigantes y Takayasu)
3- Sd de Cogan
4- Granulomatosis de Wegener
5- Churg Strauss
6- Angeitis 1aria de SNC
AP de PAN
Parcheada
Aneurisma
Necrosis fibrinoide
A qué se asocia la Panarteritis Nodosa
- VHB
- VHC (menos)
- Tricoleucemia
- Anfetaminas
V o F
La Panarteritis Nodosa afecta más a varones
V
Púrpura palpable que respeta pulmón
PAN
Clínica PAN
- HTA, IR moderada (Clinica riñón la más imp)
- Mononeuritis múltiple
- Dolor abdominal difuso
- Purpura palpable
RESPETA PULMÓN
Tratamiento Panarteritis Nodosa
GC +
Inmunosupresores si:
- Ciclofosfamida (inicio con afectación severa), con remisión sustituir por AZA o MTX
- AZA (reactivación tras descenso dosis GC)
Diagnóstico Panarteritis Nodosa
Clínica + BIOPSIA quirúrgica (piel, musculo, nervio, riñon) (aneurismas)
Microaneurismas en arteriografía renal
PAN
Vasculitis de pequeño vaso
- Poliangeitis microscopica
- Sd de Churg Strauss
- Poliangeitis granulomatosa o de Wegener
- Vasculitis crioglobulinemica
- Purpura de Scholein-Henoch
Dx y tto: Hemorragia alveolar grave pANCA+
PAM
Tto: RECAMBIO PLASMÁTICO
GC + Ciclofosfamida
Tipos de ANCA
P- ANCA: perinuclear vs MPO
C- ANCA: citoplasmática vs PR3
ANCA PAN
Negativos
ANCA PAM
p ANCA +
ANCA Churg Strauss
p ANCA +
ANCA Granulomatosis con poliangeitis
c ANCA +
Paciente con asma e infiltrados migratorios no cavitados, pensar en…
Churg-Strauss
Diagnóstico de Churg-Strauss
- AP asma grave o atopia
- Eosinofilia
- Afectación pulmonar (infiltrados migratorios no cavitados)
p-ANCA
Las encías en fresa son propias de…
Wegener (granulomas)
Púrpura con afectación pulmonar, renal y ocular (proptosis)
Granulomatosis de Wegener
Diagnóstico granulomatosis de Wegener
- Afectación ORL (sinusitis, rinitis, OM, perforación tabique nasal, nariz silla de montar)
- Afectación pulmonar (granulomas No migratorios cavitados)
Puede dar: púrpura, proptosis, mononeuritis múltiple
c- ANCA
Tratamiento vasculitis ANCA
1- Inducción: GC +
- Amenaza vital: Ciclofosfamida/ Rituximab
- no amenaza: MTX/ Micofenolato
2- Mantenimiento (24 meses):
- GC (dosis desc) + AZA /Rituximab/ MTX/MMF
- Mepolizumab (anti IL-5) si Churg-Strauss
- Avacopan (inhibe C5) si PAM/Wegener
*Ante duda se prefiere MTX si leve y Rituximab si grave en PAM y Wegener
V o F
La arteritis de la temporal y de Takayasu son +F en hombres
F
Son +F en mujeres
La arteritis de la temporal extracraneal afecta más frecuentemente a …
Aorta
(25% aneurisma aorta)
AP arteritis de la temporal
Proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina elástica
En la arteritis de la temporal existe … pulso de las arterias temporales
Ausencia
Clinica Arteritis de la temporal/ Enf de Horton
Cefalea, dolor cuero cabelludo, algias faciales
Claudicación mandibular
V o F: hay una forma de arteritis de la temporal no clásica que se puede manifestar como fiebre sin foco o aneurisma/disección de aorta
V
Analítica Arteritis de la temporal
VSG >100
Anemia
Trombocitosis
Aumento GGT y FA
CPK normal
V o F
Ante sospecha de Arteritis de la temporal se debe hacer biopsia para confirmar diagnóstico y poder comenzar el tto
F
Ante la sospecha hay que comenzar tto
(hacer biopsia lo antes posible, días después de empezar tto los hallazgos histológicos pueden -)
Enfermedad que se asocia a la arteritis de la temporal
Polimialgia reumática
Signo del halo
Eco doppler en arteritis de la temporal
(no patognomónico)
*Tb en amiloidosis y sífilis
Tto Neuritis óptica isquémica anterior
1- Megadosis metilprednisolona (1g/d) iv 3 días
2- Prednisona 1mg/kg/día
Tratamiento arteritis de la temporal
GC alta dosis (40-60mg/d)
Tras 3-4 sem o remisión clínica y bq: reducción gradual GC
Añadir tto osteoporosis esteroidea: Ca+ vit D + bifosfonatos
Tto arteritis temporal refractario a GC
Tocilizumab (anti IL6)
V o F
El tocilizumab ha demostrado únicamente disminuir las recidivas
F
Tb ha demostrado disminuir la dosis acumulada de GC
V o F
No existe predisposición genética en las vasculitis de grandes vasos
F
Existe tanto en la arteritis de la temporal (HLA DR4, DRB1) como en la de Takayasu (HLA DR2)
Mujer con claudicación intermitente MMSS e HTA
Arteritis de Takayasu
(HTA por estenosis art renal o aortica torácica)
V o F
Ante la sospecha de Arteritis de Takayasu hay que hacer biopsia para definir diagnóstico
F
(no biopsias la aorta lol)
Diagnóstico arteritis Takayasu
Diferencia de TA >10 mmHg entre brazos + ANGIO- RM (estenosis, circulación colateral, aneurismas)
Tratamiento arteritis Takayasu
GC
Si rebrota al bajar la dosis, inmunosupresores (MTX, AZA, MMF)/Tocilizumab
Paciente adulto con púrpura y clínica escrotal
PAN
Niño con púrpura y clínica escrotal
Púrpura de Schonlein-Henoch
Niño con dolor abd, púrpura palpable y dolor articular
Púrpura de Schonlein-Henoch
V o F
Púrpura Schonlein-Henoch se suele dar en adultos
F
Se suele dar en niños
Clinica Púrpura de Schonlein-Henoch
- Púrpura palpable no trombopenica (nalgas)
- Intestino: (dolor abd)
- afectación Renal (hematuria, proteinuria)
- PoliArtritis no erosiva
- Trombocitosis
- Aumento de IgA
(PIRATA)
Tratamiento Púrpura Schonlein-Henoch
Sintomático
En adultos y casos graves (sd nefrótico) se puede dar GC
Diagnóstico Enfermedad de Behcet
“BEHCET”
- Aftas orales recidivantes
- Aftas genitales (con cicatriz) recidivantes
- Lesión ocular (uveitis POST, ant)
- Lesión cutánea (eritema nodoso, foliculitis)
- Patergia positivo
- Manifestaciones neurológicas
- Afectación vascular
Afectación vascular en Behcet
Tromboflebitis superficial
Afectación SNC enfermedad de Behçet
Meningitis aséptica recidivante
HTIC benigna
V o F: la afectación articular entra dentro de los criterios diagnósticos del Behcet
F
Pac con aftas orales recidivantes y uveitis posterior
Enf de Behçet
V o F
El tto inmunosupresor en la enf de Behçet disminuye la tasa de recidiva
F
Tto enf de Behçet
GC/inmunosupresores
Por lo general, la enf de Behçet tiene buen pronóstico
V
Afectación + grave: uveitis post
Enf de Eales
Problemas visuEALES
(vasculitis retiniana)
Síndrome de Cogan
cOgAn
Ojo (queratitis)
Oído (hipoacusia, mareo)
Aorta (aortitis, valvulitis (Ins Ao))
V o F
La PAN no produce glomerulonefritis
V
Produce clínica renal por ISQUEMIA Arteria Renal, pero no GN
En una vasculitis con afectación pulmonar, no sospecharemos nunca …
PAN
Si sospechamos una PAN, y la biopsia es negativa, ¿excluye el diagnóstico?
No, porque es una vasculitis segmentaria.
Si sospechamos PAN y la biopsia es negativa, hay que hacer una arteriografía selectiva abdominal (dx si microaneurismas)
Diferencias entre la afectación pulmonar de Wegener y Churg-Strauss
Wegener: infiltrados CAVITADOS NO migratorios
Churg-Strauss: infiltrados no cavitados MIGRATORIOS
¿Qué fármaco está contraindicado en la vasculitis de Churg-Strauss?
Antagonistas de leukotrienos (montelukast) porque desencadenan brote
¿A qué población afecta la arteritis de Takayasu?
Mujeres asiáticas y latinoamericanas jóvenes (20 años)
¿A qué población afecta la arteritis de la temporal?
Mujeres >50años del norte de Europa
¿Cuál es la rama de la Aorta que más frecuentemente se afecta en la Arteritis de Takayasu?
Subclavia
- la segunda +F: carotida común
¿A qué enfermedad se asocia el HLA-B5?
Enfermedad de Behçet
V o F
La enfermedad de Kawasaki típica de niños es frecuente en nuestro medio
F
¿A qué población afecta el sd de Cogan?
Adultos jóvenes de ambos sexos
FR más imp en Enf de Buerger
Tabaco
AP enf de Buerger
Proliferación íntima con formación de trombos inflamatorios
V o F
La afectación de la enf de Buerger va de proximal a distal
F
De distal a proximal
Sintoma +F en Buerger
Ulceras digitales
Angiografia con imagen en sacacorchos
Enf de Buerger
Tto enf de Buerger
DEJAR DE FUMAR
¿Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Churg-Strauss?
Cardiaca (miocardiopatía restrictiva)
¿Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Wegener?
Afectación renal
¿Cuándo se usa Mepolizumab en las vasculitis?
En el tto de remisión de Churg-Strauss
(es un anti IL-5)
V o F
Prácticamente todos los casos de arteritis de la temporal tienen afectación de la aorta
V
Aunque no sean sintomáticos, casi todos (50-70%) tienen afectación de la aorta
V o F
La enfermedad de Behcet tiene riesgo aumentado de trombosis
V
Tto uveitis de Behcet
Inmunosupresores (riesgo de pérdida de visión)
Vasculitis segmentarias
PAN
Arteritis celulas gigantes
Buerguer
El eritema elevatum diutinum se asocia a
- Rx hipersensibilidad tras infección estreptocócica de faringe y senos
- Gammapatias monoclonales IgA
Nuevo tratamiento para PAM y Wegener grave
Avacopan (antagonista C5a)
