Tema 16. Miopatías inflamatorias idiopáticas Flashcards
Varon > 50 años con dermatomiositis, pensar en…
Cáncer
AP Dermatomiositis
Afectación parcheada: infiltración inflamatoria perivenular + necrosis muscular
AP Polimiositis
Infiltrado linfocitos CD8 y macrófagos endomisial
AP Miositis por inclusión
- Necrosis muscular
- Infiltrado inflamatorio
- Vacuolas ribeteadas
AP Miopatía necrotizante inmunomediada
Necrosis muscular
Escaso infiltrado inflamatorio
Clínica Miositis por inclusión
IMP que es diferente a las demás
- Afectación DISTAL y ASIMÉTRICA (flexores de la mano)
- Afecta a VARONES 50-70 años
Clínica Miopatía necrotizante inmunomediada
Clínica aguda (debilidad proximal y simétrica)
Asociada al consumo de estatinas o levadura de arroz
Tratamiento miopatías inflamatorias
GC a altas dosis
Si no respuesta: MTX o AZA
Si refractarios o compromiso vital: CF, Ig iv, Rituximab, Anti-TNF
¿Qué es el eritema heliotropo?
Típico de dermatomiositis:
Coloración rojo púrpura alrededor de los ojos
Clínica muscular de la dermatomiositis
Debilidad muscular:
- PROXIMAL (cintura escapular, pelviana)
- aguda/subaguda
- simétrica
¿Cual es la manifestación extramuscular más frecuente de la dermatomiositis?
Afectación cutánea —-> pulmonar (EPID)
¿Cuál es el único criterio imprescindible para el dx de dermatomiositis?
Lesiones cutáneas características
Criterios dx dermatomiositis
- Lesiones cutáneas características
- debilidad muscular proximal y simétrica en cintura escapular y pelvica
- Elevación de enzimas musculares (CPK, aldolasa, LDH)
- Cambios electromiográficos
- Biopsia muscular
¿Qué se ve en un electromiograma de dermatomiositis?
Patrón miopático: potenciales de escasa amplitud, polifásico y reclutamiento precoz
¿Qué pruebas se deben hacer a una paciente > 50años con diagnóstico de dermatomiositis?
Estudios de imagen para despistaje de neoplasia
Exploración ginecológica (cáncer de ovario)
V o F
Los anticuerpos típicos de la dermatomiositis son un criterio diagnóstico
F
¿Qué miopatía se asocia característicamente a el consumo de estatinas o levadura de arroz rojo?
Miopatía necrotizante inmunomediada
(ac vs HMGCR)
V o F
Si en un paciente con dermatomiositis encontramos unos anticuerpos anti-TIF1gamma bajos, podemos descartar neoplasia asociada
V
Tienen alto VPN
¿Qué miopatías aumentan mucho la CPK (>50 veces)?
Las que suenan mal:
- Poliomiositis
- Miositis necrotizante inmunomediada
Hombre de 50-70 años con debilidad distal, pensar en…
Miositis por cuerpos de inclusión
Sindrome antisintetasa
“Jo con MAPFRe”
- Anti Jo
- Miositis
- Artritis
- Fibrosis pulmonar
- Raynaud
Anti MI2 se asocia a
Dermatomiositis
Anti MDMA se asocia a
Mayor riesgo de EPID (“Miedo me DA”)
