TEMA 4 - ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS Flashcards

1
Q

Un paciente de 30 años diagnosticado de anemia de células falciformes tiene mayor predisposición a enfermedades venooclusivas por presentar en sangre periférica una importante cantidad de drepanocitos que son responsables de las siguientes alteraciones, excepto una: Enero 23
a. Predisposición para adherirse al endotelio de las vénulas
b. Deformidad del hematíe
c. Mayor flexibilidad del hematíe
d. Mayor resistencia a la invasión del Plasmodium falciparum

A

C

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2
Q

Paciente de 34 años diagnosticado
de anemia de células falciformes tiene mayor predisposición a enfermedades venooclusivas por presentar en sangre periférica una
importante cantidad de drepanocitos que son responsables de las siguientes alteraciones,
excepto una
A-Predisposición a adherirse al
endotelio de las vénulas
B-Deformidad del hematie
C-Mayor resistencia a la invasión del
plasmodium falciparum
D-Mayor flexibilidad del hematíe

A

D

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3
Q

En las anemias hemolíticas por alteración del metabolismo eritrocitario, señale cual es la enzimopatía más frecuente de la vía glucolítica: enero 23
a. Déficit de piruvato cinasa
b. Déficit de tirosin-fosfato isomerasa
c. Déficit de glutatión-sintetasa
d. Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

A

a

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4
Q

Como se trata la anemia de Cooley: Enero 23
a. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
b. Transfusiones
c. Todas son ciertas
d. Ninguna es cierta

A

C

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5
Q

La membrana eritrocitaria es responsable de las propiedades mecánicas y funcionales fisiológicas
del hematíe. Una de las siguientes no es cierta: (Ordinaria 2017)
a) Deformabilidad
b) Mantenimiento del tamaño
c) Respiración hística
d) Intercambio de iones

A

b

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6
Q

En la forma atípica de presentación de la esferocitosis hereditaria en niños, se producen además
otras alteraciones, excepto: (Ordinaria 2017)
a) Alteraciones del desarrollo neurológico
b) Retraso en la maduración gonadal
c) Deformidades en el tubo digestivo
d) Se asocia a talasemia

A

c

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7
Q

En el síndrome drepanocítico no es habitual que aparezca: (Ordinaria 2017)
a) Osteomielitis
b) Úlcera péptica
c) Infartos esplénicos
d) Litiasis biliar

A

b

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8
Q

En cuál de las siguientes anemias hemolíticas la causa de “hemolisis” es intracorpuscular:
(Ordinaria 2015)
a) Anemia hemolítica autoinmune
b) Reacción postransfucional
c) Déficit en PK
d) Hemolisis por agentes infecciosos
e) Todas las anteriores

A

b

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9
Q

Señale la afirmación correcta respecto a la anemia hemolítica por déficit en G.6 P.D. (Ordinaria
2015)
a) Su transmisión es autosómica recesiva, es frecuente en el área mediterránea y puede estar
desencadenada por fármacos o alimentos reductores
b) Su transmisión es autosómica dominante, cursa habitualmente con hemólisis crónica.
c) Su herencia está ligada al cromosoma X, es frecuente en el área mediterránea y puede ser
desencadenada por fármacos o alimentos de acción oxidante.
d) En España, se han descrito algunos cientos de casos.
e) Su herencia está ligada al cromosoma X y nunca aparece en la raza negra

A

c

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10
Q

La causa más común de crisis hemolítica en un paciente con déficit en G. 6 P.D es
probablemente: (Ordinaria 2015)
a) Ingesta de habas crudas
b) Cetoacidosis diabética
c) Fármacos
d) Infecciones
e) Productos químicos

A

b

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11
Q

La anemia hemolítica asociada a talasemia se debe a:
a) Desequilibrio de la síntesis de las cadenas de globina.
b) Células microcíticas hipocrómicas.
c) Eritropoyesis ineficaz causada por factores inmunitarios.
d) Hemoglobina estructuralmente anormal.
e) Todo lo anterior.

A

E ???

(Nelle risposte mette B)

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12
Q

Las características morfológicas de los eritrocitos en la betatalasemia incluyen con más
probabilidad: (Ordinaria 2016).
a) Células microcíticas, hipocrómicas, dianocitos y dacriocitos.
b) Células macrocíticas, ovalocitos, y células con punteado.
c) Células microcíticas drepanociticas.
d) Células macrocíticas, hipocrómicas, dianocitos y células con punteado.ç
e) Células macrocíticas redondas.

A

a

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13
Q

Los eritrocitos en la eliptocitosis hereditaria tienen forma anormal y membranas celulares
inestables como consecuencia de: (Ordinaria 2016).
a) Tensión de roce anormal en la circulación.
b) Defectos en las interacciones horizontales de las proteínas de membrana.
c) Mutación de la anquirina.
d) Falta de antígeno Rh en la membrana del eritrocito.
e) Todo lo anterior.

A

b

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14
Q

Un paciente con drepanocitosis, en general no suele mostrar síntomas hasta los 6 meses de
edad porque: (Ordinaria 2016).
a) La sangre de la madre tiene efecto protector.
b) Las concentraciones de hemoglobina en el recién nacido son más altas en el momento de
nacer.
c) El sistema inmunitario no está completamente desarrollado.
d) Hay concentración más alta de Hb F.
e) Hay presencia de Hb Milwaukee.

A

d

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15
Q

En la beta-talasemia major es característico en la electroforesis de hemoglobina encontrar una ausencia casi absoluta de: ENERO 22
A-Hemoglobina A
R-Hemoglobina A2
C-Hemoglobina F
D-Ciertas A y B

A

A

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16
Q

En cuál de las siguientes variates clínicas de anemia hemolítica por déficit de G6PD H puede haber una actividad enzimática <10%: ENERO 21
A. Clase Ill
B. Clase Il
C. Clase V
D. Clase IV

A

B

17
Q

En la beta-talasemia mayor es característico en la electroforesis de hemoglobina encontrar una ausencia casi absoluta de: ENERO 21
A. Hemoglobina A2
B. Hemoglobina A
C. Ciertas A y B
D. Hemoglobina F

A

B

18
Q

En la hemosiderosis transfusional en pacientes con beta-talasemia no es característico: ENERO 21
a. Pericarditisyarritmias
b. Descenso de la ferritina sérica
c. Disfunción endocrina
d. Se retrasa con quelantes del hierro oral o parenteral

A

B

19
Q

Cuál de los siguientes fármacos se utiliza en el tratamiento de la drepanocitosis de pacientes con síntomas graves: ENERO 20
a. Idelalisib
b. Rituximab
c. Hidroxiurea
d. Melfalan

A

C

20
Q

En los pacientes con anemia hemolítica crónica por déficit de PK están indicadas
algunas de las siguientes actuaciones, pero no es necesario:
A-Transfusiones
B-Trasplante de médula ósea
C-Dieta sin habas crudas
D-Esplenectomía

A

C

21
Q

8 - Paciente senegalés de 28 años diagnosticado de anemia de células falciformes
tiene mayor predisposición a enfermedades venooclusivas por presentar en sangre
periférica una importante cantidad de drepanocitos que son responsables de las
siguientes alteraciones, excepto una:
A- Predisposición a adherirse al endotelio de las vénulas
B- Deformidad del hematie
C- Mayor susceptibilidad a la invasión del plasmodium falciparum
D- Pérdida de la flexibilidad del hematie

A

C

22
Q

Paciente de 34 años diagnosticado de anemia de células falciformes tiene mayor predisposición a enfermedades venooclusivas por presentar en sangre periférica una importante cantidad de drepanocitos que son responsables de las siguientes alteraciones, excepto una: ENERO 20
a. Predisposición
a adherirse al endotelio de la vénulas
b. Deformidad del hematíe
c. Mayor resistencia a la invasión de Plasmodium falciparum
d. Mayor flexibilidad del hematíe

A

D