TEMA 19: METABOLISMO NITROGENADO II

Question 1

AMINOÁCIDOS CETOGÉNICOS Y EJEMPLOS

Answer 1

Esqueleto carbonado va a formar un cuerpo cetónico a partir de acetil-coA, piruvato (menor medida) o acetoacetato.
EJEMPLOS: lisina y leucina

Question 2

AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS

Answer 2

Esqueleto carbonado va a formar glucosa.

Question 3

AMINOÁCIDOS MIXTOS

Answer 3

Esqueleto carbonado se rompe y actúa una parte como cetogénico y otra como glucogénico.
EJEMPLOS: Fenilalanina, tirosina y triptófano.

Question 4

IMPORTANCIA DE LA LEUCINA

Answer 4

Al haber mucha leucina, se activa mTOR (regulador del metabolismo) y se inactiva AMPK.

Question 5

Tejido en el que la leucina es abundante

Answer 5

Tejido muscular

Question 6

Causa de la fenilcetonuria u oligofrenia fenilpirúvica

Answer 6

TIPO I,II,III: ausencia de fenilalanina hidroxilasa y acumulación de fenilalanina.
TIPO IV: ausencia de dihidrobiopterina reductasa (cataliza la reacción de tetrahidrobiopterina a dihidrobiopeterina que ocurre de forma acoplada a la reacción de fenilalanina a tirosina.

Question 7

Síntomas de fenilcetonuria

Answer 7

Al acumularse la fenilalanina, impide el paso de otros Aa aromáticos al cerebro lo que provoca RETRASO MENTAL.
La fenilalanina se transforma en fenilpirúvico y otras cetonas como fenilacético y se produce una orina de color característico.

Question 8

Enfermedad detectada por la prueba del talón a los bebés

Answer 8

Fenilcetonuria u oligofrenia pirúvica

Question 9

Causa de la alcaptonuria

Answer 9

Ausencia de homogentisato oxidasa

Question 10

Síntomas de la alcaptonuria

Answer 10

Homogentisato se oxida y se produce una orina más oscura, piel más oscura y artritis.

Question 11

Causa de la tirosinemia

Answer 11

Ausencia de dioxigenasa (acumulación de tirosina y su alfa-cetoácido)

Question 12

Causa del albinismo

Answer 12

Ausencia de tirosinasa (no se produce melanina)

Question 13

Síntomas del albinismo

Answer 13

Piel rosada, pelo blanco y fotofobia

Question 14

Causa de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

Answer 14

Ausencia de BCKD (deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada)

Question 15

Síntomas de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

Answer 15

Sarcopenia, retraso mental y acidosis láctica

Question 16

Compuesto y función en el que se transforma la histidina mediante una descarboxilasa

Answer 16

HISTAMINA: Es importante para el sistema inmune y es un neurotransmisor del sistema nervioso central.

Question 17

Compuesto y función en el que se transforma la arginina mediante una descarboxilasa

Answer 17

Agmatina

Question 18

Compuestos en los que se transforma la arginina mediante NOS

Answer 18

ÓXIDO NÍTRICO Y CITRULINA

Question 19

Compuesto en el que se transforma el glutamato, el cual inhibe la transmisión del impulso nervioso

Answer 19

GABA

Question 20

Compuesto y función que forma la metionina y la adenosina

Answer 20

SAM (S-adenosil-metionina) agente metilante. De él depende la metiltransferasa

Question 21

Tejido en el que se produce la transformación de arginina a óxido nítrico y citrulina

Answer 21

endotelio

Question 22

Número de Aa esenciales

Answer 22

9

Question 23

Aa esenciales condicionados

Answer 23

tirosina, cisteína y arginina

Question 24

Formación de tirosina

Answer 24

Se forma a partir de fenilalanina mediante la feninalanina hidroxilasa

Question 25

Formación de cisteína

Answer 25

A partir del S de la metionina

Question 26

Formación de arginina

Answer 26

En el ciclo de la urea. A partir de arginosuccinato mediante la arginosuccinato liasa que da fumarato y arginina.

Question 27

3 aminoácidos no esenciales y cómo se forman

Answer 27

1. Aspartato a partir de oxalacetato.
2. Alanina a partir de piruvato.
3. Glutamato a partir de alfa-cetoglutarato mediante la glutamato deshidrogenasa.