TEMA 15: METABOLISMO DE GLUCÓGENO Flashcards
Células donde se almacena el glucógeno en gránulos citosólicos
Hepatocitos y miocitos
¿Dónde se unen las enzimas que hacen glucogenólisis y glucogenogénesis?
En los extremos no reductores
Enzima presente en el núcleo o core de células que es cebador de la glucogenogénesis
Glicogenina
Peso del glucógeno en hígado y músculo blanco
En hígado 6,5% que son 150 g y en músculo blanco 1,5% que son 350-400g.
¿El glucógeno de que órgano se agota casi por completo tras una hora de ejercicio?
Músculo blanco
órgano en el que no hay casi glucógeno y en el que no hay nada (músculos)
Músculo rojo hay muy poco y corazón no hay nada.
A qué se une el glucógeno por puentes de hidrógeno y que se forma
Se une a agua. Se forma glucógeno húmedo (2/3 de agua y 1/3 de glucógeno) De 1g de glucógeno húmedo 0,15g es glucógeno neto
2 enzimas de la glucógenolisis y qué hace cada una
- ENZIMA DE CORI O GLUCÓGENO FOSFORILASA. Hidroliza los enlaces alfa 1,4 en presencia de fosfato, liberando glucosas 1 fosfato. 4 unidades antes de los enlaces alfa 1,6 se detiene formando dextrinas límites.
- ENZIMA DESRAMIFICANTE O AMILO-1,6-GLUCOSIDASA. Actúa sobre alas dextrinas límite, rompiendo enlaces alfa 1,4, dejando tres glucosas juntas, y las une a otra ramificación formando de nuevo el enlace alfa 1,4. Por otro lado, rompe el enlace alfa 1,6 liberando una glucosa.
Excepción en la que la glucosa del músculo pasa a sangre
En glucogenólisis, la glucosa libre pasa de músculo a sangre cuando es la primera glucosa de una ramificación unida por enlace alfa 1,6 y este es roto por la enzima desramificante o amilo-1,6-glucosidasa.
¿De qué compuesto depende la enzima de cori o glucógeno fosforilasa?
Del fosfato de piridoxal (vit 6).
Enzimas que participan en la neoglucogénesis
Enzima de Leloir o glucógeno sintasa y enzima ramificante o glucosil 4,6 transferasa.
Función de la enzima de Leloir o glucógeno sintasa
Añade glucosas a glucógeno. Para ello, la glucosa es transformada en glucosa 6P por una hexoquinasa. Esa se transforma en glucosa 1P por fosfoglucomutasa. Este se conjuga con UTP y se forma UDP glucosa mediante la enzima UDP glucopirofosforilasa o G1P uridil transferasa. La UDP glucosa pierde el UDP que se convierte en UTP con pérdida de ATP y se obtiene la glucosa que se une al glucógeno mediante enlaces alfa 1,4. En esa última reacción es donde actúa la enzima de Leloil.
¿Gasta energía la enzima de Leloil?
Sí, pues al pasar de UDP-glucosa a glucosa el UDP pasa a UTP y se pierde para ello un ATP.
Función de la enzima ramificante o glucosil 4,6 transferasa
Forma las ramificaciones. Para ello rompe cadenas de mínimo 9 glucosas (9-15), y forma dos fragmentos de entre 5 y 9 glucosas. Uno de esos fragmentos es añadido con una distancia mínima de 4 glucosas mediante enlace alfa 1,6.
Enzima activada al fosforilar y al desfosforilar
Glucógeno sintasa al desfosforilar mediante fosfatasa 1.
Glucógeno fosforilasa al fosforilar mediante la enzima glucógeno fosforilasa quinasa
¿Cómo se activa la glucógeno fosforilasa quinasa?
La adrenalina/epinefrina (en hígado y músculo) activa la quinasa A que activa la glucógeno fosforilasa quinasa que activa la GF.
¿Por qué la fosforilación inhibe la desfosforilación?
Porque el inhibidor de la fosfatasa es sustrato de quinasas. Por tanto, al activarse la fosforilación (quinasas) se activa el inhibidor de la fosfatasa (enzima que desfosforila, inhibiendo la GS).
¿Cómo se consigue una mayor activación de la GF?
Primero, es activada por la GFK y después por el AMP que favorece la forma relajada. En este orden actúan conjuntamente.
¿Tiene formas R y T la forma inactiva (desfosforilada) de la GF?
Sí, la forma relaja tiene un poco de activada y la T es muy inactiva. Forma R activada por AMP.
¿Por qué el calcio es un activador de la glucogenolisis?
Porque la calmodulina es una de las subunidades de la GFK, y depende de calcio. Por tanto, el calcio va a activar la GFK.
¿Cuándo no es necesario el sistema de activación de la GFK a partir de la adrenalina?
Cuando tenemos calcio, porque activa la GFK.
Características de los reguladores del glucógeno en hígado y músculo
En hígado están relacionados con la glucemia y en el músculo con los niveles de energía.
Activadores de la glucogenolisis en hígado
Glucagón, adrenalina, calcio
Inhibidores de la glucogenolisis en hígado
Insulina y glucosa
Activadores de la glucogenolisis en músculo
Adrenalina, AMP, calcio, glucógeno
Inhibidores de la glucogenolisis en músculo
Insulina, ATP y glucosa 6P
Proteínas que inactivan la glucógeno sintasa inhibiendo la glucogenolisis
GFK, proteína quinasa A, proteína quinasa C y proteína quinasa aM.
Además de en hígado y músculo, ¿en qué tejido hay glucógeno?
tejido nervioso
¿a partir de qué se sintetiza glucógeno?
de un pequeño grupo de glucosas o de glicogenina
Enfermedad provocada por mutaciones en la malina y laforina
EPILEPSIA MIOCLÓNIA PROGRESIVA DE TIPO LAFORA.
SÍNTOMAS: neurodegeneración, epilepsia y acumulación de glucógeno y poliglucanos. Muerte del individuo después de 10 años de primero síntomas.
Enfermedad causada por la ausencia de alfa 1,4 glucosidasa lisosomal
Enfermedad de Pompe que afecta al músculo cardiaco
Enfermedad de con gierke
Causa y síntomas
Causa: déficit de glucosa 6 fosfatasa (lo que aumenta el nivel de glucógeno)
Síntomas: hepatomegalia, hipoglucemia y preblemas de desarrollo
Enfermedad de Andersen
Causa y sintomas
Causa: enzima ramificante o glucosil alfa 4,6 transferasa
Síntomas: muerte temprana por cirrosis hepática
Enfermedad de McArdle
Causa y síntomas
Causa: glucógeno fosforilasa o enzima de cori
Síntomas: aumento de glucógeno y limitación energética para el ejercicio. Afecta al músculo
Enfermedad de Hers
Causa y síntomas
Causa: enzima de cori o glucogeno fosforilasa
Síntomas: aumento de glucógeno y afecta al higado
