Telangiectasia capilar Flashcards
Pregunta: ¿Qué es una brain capillary telangiectasia (BCT)?
Respuesta: Es una colección de vasos agrandados y de paredes delgadas que se asemejan a capilares, rodeados y separados por parénquima cerebral normal.
Pregunta: ¿Cuál es la etiología general de las BCTs?
Respuesta: Probablemente son lesiones congénitas y han sido reportadas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT).
Pregunta: ¿Qué puede causar la radiación craneal en relación con las BCTs?
Respuesta: Puede causar daño endotelial vascular e inducir el desarrollo de múltiples lesiones cavernosas o tipo telangiectasias en el parénquima cerebral.
Pregunta: ¿A qué edad suelen presentarse las telangiectasias capilares inducidas por radiación y cuál es el período de latencia promedio?
Respuesta: La edad media de inicio es de 11-12 años y el período de latencia promedio es de casi 9 años.
Pregunta: ¿Se han identificado mutaciones genéticas conocidas para las BCTs solitarias?
Respuesta: No se han identificado mutaciones genéticas conocidas para las BCTs solitarias.
Pregunta: ¿Qué porcentaje de pacientes con HHT tienen BCTs?
Respuesta: El 60% de los pacientes con HHT tienen BCTs
Pregunta: ¿Dónde pueden ocurrir las BCTs en el sistema nervioso central?
Respuesta: Pueden ocurrir en cualquier parte del sistema nervioso central, siendo los sitios más comunes el puente, el cerebelo y la médula espinal.
Pregunta: ¿Qué tamaño suelen tener las BCTs?
Respuesta: La mayoría de las BCTs son pequeñas, típicamente menos de 1 cm de diámetro, aunque ocasionalmente pueden medir hasta 2 cm.
Pregunta: ¿Cómo se presentan la mayoría de las BCTs a la inspección macroscópica?
Respuesta: La mayoría son invisibles a la inspección macroscópica, con solo el 5-10% siendo mayores de 1 cm de diámetro.
Pregunta: ¿Cuáles son las características microscópicas de las BCTs?
Respuesta: Un cúmulo de capilares dilatados, algo ectásicos pero por lo demás de apariencia normal, intercalados dentro del parénquima cerebral es característico. No hay hemorragia ni calcificación, ni gliosis ni depósito de hemosiderina a menos que se mezclen con otras malformaciones como el angioma cavernoso.
Pregunta: ¿Qué característica general tienen las BCTs en la imagenología?
Respuesta: Debido a que el cerebro normal está intercalado entre los capilares dilatados de una BCT, no hay efecto de masa, edema, gliosis circundante, ni hemorragia o calcificación, a menos que se mezclen con otras malformaciones vasculares cerebrales (CVMs).
Pregunta: ¿Qué suelen mostrar los escaneos NECT y CECT en una BCT?
Respuesta: Ambos escaneos NECT y CECT suelen ser normales a menos que la telangiectasia sea inusualmente grande.
Pregunta: ¿Qué muestran típicamente las BCTs en escaneos MR convencionales precontraste?
Respuesta: Las BCTs son discretas en escaneos MR convencionales precontraste, con las escaneos T1 típicamente normales.
Pregunta: ¿Qué secuencia de MR es la mejor para demostrar una BCT?
Respuesta: La secuencia T2* (GRE, SWI) es la mejor para demostrar una BCT.
Pregunta: ¿Cómo se presentan las BCTs en las imágenes T2*?
Respuesta: Se presentan como un área de hipointensidad gris mal delimitada debido a la conversión de oxihemoglobina en desoxihemoglobina por el flujo sanguíneo lento.
