Quiste de la hendidura de Rathke Flashcards
¿Qué es un quiste de la hendidura de Rathke (RCC por sus siglas en inglés) y cuál es su origen?
Respuesta: Un quiste de la hendidura de Rathke es un quiste benigno endodérmico de la región sellar. Se cree que surge de restos del saco de Rathke fetal.
¿Qué estructuras embriológicas están implicadas en la formación del RCC?
Respuesta: El estomodeo embrionario (la cavidad oral primitiva) se invagina y se extiende dorsalmente para formar el conducto craniofaríngeo revestido de endodermo. Este conducto se encuentra con un brote del tercer ventrículo, dando origen a la hipófisis. La pared anterior del saco forma el lóbulo anterior y la pars tuberalis, mientras que la pared posterior forma la pars intermedia. El lumen intermedio forma una “hendidura” estrecha, conocida como la hendidura de Rathke, que normalmente regresa hacia la duodécima semana de gestación. Si persiste y se expande, forma un RCC.
¿Dónde se localizan principalmente los RCCs y cómo se distribuyen?
Respuesta: Los RCCs se limitan principalmente a la región sellar. Aproximadamente el 40% son completamente intraselares, posicionados entre el lóbulo anterior y la pars intermedia, mientras que el 60% son supraselares.
¿Cuál es el tamaño típico de los RCCs sintomáticos y qué complicaciones pueden causar?
Respuesta: La mayoría de los RCCs sintomáticos tienen un diámetro de 5-15 mm. Ocasionalmente, pueden volverse muy grandes y comprimir el quiasma óptico, el cerebro adyacente y erosionar la base del cráneo. También pueden observarse una silla turca agrandada con los RCCs.
¿Cuáles son las características macroscópicas y microscópicas típicas de los RCCs?
Respuesta: Macroscópicamente, los RCCs son quistes lobulados de bordes nítidos. El contenido del quiste varía desde claro y similar al líquido cefalorraquídeo hasta material mucoso amarillo espeso. Microscópicamente, están revestidos por un epitelio cilíndrico o cúbico ciliado junto con células caliciformes.
¿Cuál es la edad promedio de presentación de los RCCs?
Respuesta: La edad promedio de presentación de los RCCs es de 45 años, aunque pueden ocurrir a cualquier edad.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más comunes de los RCCs sintomáticos?
Respuesta: Los RCCs sintomáticos pueden causar disfunción pituitaria (~70%), trastornos visuales (~45-55%) y dolor de cabeza (~50%).
¿Qué es la “apoplejía del quiste” y qué puede causar en los RCCs?
Respuesta: La “apoplejía del quiste” es un término usado cuando ocurre una hemorragia intracística repentina en los RCCs, que ocasionalmente puede causar síntomas similares a los de una apoplejía pituitaria.
¿Cómo suele ser la evolución natural de la mayoría de los RCCs en términos de tamaño y características?
Respuesta: La mayoría de los RCCs son estables y no cambian de tamaño ni características de intensidad. No experimentan degeneración maligna.
¿Qué características se observan típicamente en imágenes de CT y MRI en los RCCs?
Respuesta: En CT, los RCCs aparecen como masas bien delimitadas redondas u ovales dentro o justo encima de la silla turca. En MRI, la intensidad de la señal varía con el contenido del quiste, siendo hiperintensos en T2WI y a menudo mostrando un signo de garra alrededor del quiste.
Pregunta: ¿Cuál es la principal diferencia en términos de calcificaciones entre RCC y craneofaringioma?
Respuesta: El craneofaringioma suele presentar calcificaciones flocculantes, en forma de anillo o nodulares, mientras que los RCC rara vez presentan calcificaciones.
¿Qué características adicionales se pueden observar en las imágenes de MRI que ayudan a diferenciar RCCs de otros tipos de lesiones sellares?
Respuesta: Los RCCs suelen ser hiperintensos en FLAIR y pueden mostrar un borde de realce alrededor del quiste, conocido como signo de garra, que comprime la glándula pituitaria circundante.
¿Cómo se diferencia el realce en forma de anillo o nodular en el craneofaringioma del “garra” de realce que rodea el RCC no realzante?
Respuesta: El realce en forma de anillo o nodular en el craneofaringioma generalmente es más grueso y más irregular que la “garra” de realce que rodea el RCC no realzante.
¿Qué dificultades pueden surgir al intentar distinguir un microadenoma hipofisario quístico no funcional de un RCC intraselar pequeño en imágenes?
Respuesta: Ambos, tanto el microadenoma hipofisario quístico no funcional como el RCC intraselar pequeño, rara vez calcifican y son causas comunes de “incidentalomas” hipofisarios en imágenes de resonancia magnética. Ninguno de los dos requiere tratamiento, por lo que la distinción es principalmente académica.
Aparte del RCC y el craneofaringioma, ¿qué otros tipos de quistes no neoplásicos pueden ocurrir en la región sellar?
Respuesta: Otros quistes no neoplásicos que pueden ocurrir en la región sellar incluyen quistes dermoides (contienen grasa, con calcificaciones comunes), quistes epidermoides (raramente en la línea media, generalmente similar al líquido cefalorraquídeo, hiperintensos en imágenes de difusión), quistes aracnoideos (más grandes, similares al líquido cefalorraquídeo, sin nódulo intracístico), y quistes inflamatorios (por ejemplo, neurocisticercosis; más prevalentes en forma múltiple que como quistes solitarios).
