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Neuroradiologia. > Cavernomas > Flashcards

Cavernomas Flashcards

1
Q

¿Qué son las malformaciones cavernosas cerebrales (CCMs)?

A

Respuesta:
Las CCMs son un tipo distinto de malformación vascular intracraneal caracterizada por hemorragias intralesionales repetidas en loculos llenos de sangre con paredes delgadas y angiogénicamente inmaduras llamados “cavernas”.

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2
Q

¿Cómo se caracterizan las lesiones de CCMs?

A

Respuesta:
Son lesiones discretas, bien delimitadas que no contienen parénquima cerebral normal y la mayoría están rodeadas por un borde completo de hemosiderina.

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3
Q

¿Por qué se llamaban “malformaciones vasculares ocultas” antes de la llegada de la TC y RM?

A

Respuesta:
Se llamaban “ocultas” porque eran lesiones de flujo extremadamente bajo que no mostraban derivación arteriovenosa en la angiografía.

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4
Q

¿Cómo se identifican actualmente las CCMs?

A

Respuesta:
Las CCMs se identifican fácilmente en la RM y ya no son “ocultas” para la imagenología.

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5
Q

¿Qué tan comunes son las CCMs como causa de hemorragia intracraneal espontánea no traumática?

A

Respuesta:
Son una causa relativamente común de hemorragia intracraneal espontánea no traumática en adultos jóvenes y de mediana edad, aunque pueden ocurrir a cualquier edad.

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6
Q

¿Qué otros nombres reciben las CCMs?

A

Respuesta:
También se conocen como “angiomas cavernosos” o “cavernomas”.

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7
Q

¿Por qué no deben llamarse “hemangiomas cavernosos”?

A

Respuesta:
Porque los hemangiomas son neoplasmas vasculares benignos y no malformaciones.

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8
Q

¿Cómo pueden ser las CCMs en términos de origen?

A

Respuesta:
Pueden ser hereditarias o adquiridas. Las adquiridas son raras y usualmente se asocian con terapia de radiación previa.

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9
Q

¿Cuál es la prevalencia de CCMs adquiridas en niños que han recibido radioterapia de cerebro completo?

A

Respuesta:
Aproximadamente el 3.5% de los niños que han recibido radioterapia de cerebro completo desarrollan múltiples CCMs, con un intervalo de latencia promedio de aproximadamente 3 años.

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10
Q

¿Qué porcentaje de CCMs son esporádicas y cuáles son familiares?

A

Respuesta:
El 80% de las CCMs son esporádicas y el 20% son familiares.

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11
Q

¿Cómo se heredan las CCMs familiares?

A

Respuesta:
Se heredan como una enfermedad autosómica dominante con penetrancia variable.

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12
Q

¿Qué función tiene el gen CCM1 en la angiogénesis?

A

Respuesta:
CCM1 es un inhibidor clave de la angiogénesis brotante y es necesario para mantener el endotelio vascular en estado quiescente.

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13
Q

¿Qué evento inicial se ha identificado en la formación de lesiones CCM?

A

Respuesta:
La sobreexpresión de KLF4, un factor de transcripción de la familia Kruppel-like, es el evento inicial clave en la formación de lesiones CCM.

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14
Q

¿Qué combinaciones de malformaciones vasculares son las más frecuentes asociadas con las CCMs?

A

Respuesta:
Las combinaciones cavernoso-venosas y cavernoso-capilares son las más frecuentes.

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15
Q

¿Dónde pueden ocurrir las CCMs en el sistema nervioso central (SNC)?

A

Respuesta:
Pueden ocurrir en cualquier parte del SNC.

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16
Q

¿Cómo se describen las CCMs en la patología macroscópica?

A

Respuesta:
Se describen como una colección compacta y esponjosa de “cavernas” llenas de sangre de color rojo púrpura, sin elementos neurales intermedios.

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17
Q

¿Qué rodea típicamente a la mayoría de las CCMs?

A

Respuesta:
La mayoría de las CCMs están rodeadas por un borde oxidado de cerebro gliotizado e indurado.

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18
Q

¿Cuál es la clasificación más comúnmente utilizada para las CCMs?

A

Respuesta:
La clasificación Zabramski, basada en la apariencia por imágenes, no en hallazgos histológicos.

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19
Q

¿Qué muestra la imagen axial FSE T2WI en una mujer hispana de 70 años?

A

Respuesta:
Muestra algunas hipointensidades dispersas en la corona radiata, clasificadas como CCMs tipo IV de Zabramski.

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20
Q

¿Cómo se describe una CCM tipo I de Zabramski en imágenes T1WI y T2* GRE?

A

Respuesta:
En T1WI, la lesión es hiperintensa y está rodeada por un borde hipointenso de hemosiderina. En T2* GRE, muestra “florecimiento” hipointenso alrededor y dentro de la lesión.

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21
Q

¿Qué revela una sección microscópica de una CCM tipo I resecada?

A

Respuesta:
Muestra una cavidad llena de sangre rodeada por canales vasculares revestidos de endotelio delgado.

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22
Q

Cuáles son las tres malformaciones vasculares cerebrales más comunes?

A

Respuesta:
Las CCMs son la tercera malformación vascular cerebral más común, después de la DVA y la telangiectasia capilar.

23
Q

¿Qué porcentaje de la población tiene CCMs?

A

Respuesta:
Aproximadamente el 0.5% de la población.

24
Q

¿Qué porcentaje de CCMs son lesiones solitarias y esporádicas?

A

Respuesta:
Dos tercios de las CCMs ocurren como una lesión solitaria y esporádica.

25
Q

¿Qué porcentaje de hemorragias cerebrales espontáneas en niños son causadas por CCMs?

A

Respuesta:
El 10% de las hemorragias cerebrales espontáneas en niños son causadas por CCMs.

26
Q

¿A qué edad es más común la presentación de CCMs?

A

Respuesta:
La presentación pico es entre 40 y 60 años, siendo más joven en el síndrome de malformación cavernosa múltiple familiar.

27
Q

¿Hay predilección por sexo en la aparición de CCMs?

A

Respuesta:
No hay predilección por sexo.

28
Q

¿En qué grupo étnico es más común el síndrome de CCMs múltiples?

A

Respuesta:
Es más común en hispanoamericanos de ascendencia mexicana.

29
Q

¿Qué porcentaje de individuos con antecedentes familiares positivos de CCMs tienen una mutación en KRIT1?

A

Respuesta:
Más del 90% de los individuos con antecedentes familiares positivos tienen una mutación en KRIT1.

30
Q

¿Cuál es la presentación clínica más común de las CCMs?

A

Respuesta:
La mitad de todos los pacientes con CCMs se presentan con convulsiones. También son comunes los dolores de cabeza y los déficits neurológicos focales.

31
Q

¿Cómo es el comportamiento natural de las CCMs?

A

Respuesta:
Las CCMs tienen un comportamiento dinámico amplio y un curso clínico altamente variable e impredecible, con hemorragias intralesionales espontáneas repetidas y una tendencia distintiva al crecimiento de las lesiones.

32
Q

¿Cuál es el riesgo de hemorragia anual para las lesiones solitarias de CCMs?

A

Respuesta:
El riesgo de hemorragia para lesiones solitarias es del 0.25-0.75% anual, acumulativo, y es mayor para las mujeres.

33
Q

¿Cuál es el riesgo de hemorragia anual en el síndrome de CCMs múltiples familiares?

A

Respuesta:
El riesgo de hemorragia en el síndrome de CCMs múltiples familiares es mucho mayor, acercándose a un riesgo acumulativo del 1-5% por lesión por año.

34
Q

¿Dónde ocurren las CCMs más comúnmente en el sistema nervioso central?

A

Respuesta:
El parénquima cerebral es el sitio más común.

35
Q

¿Cómo se describe clásicamente una CCM en imágenes?

A

Respuesta:
Como una masa de densidad/señal mixta bien circunscrita, rodeada por un borde completo de hemosiderina (“bola de palomitas”).

36
Q

¿Qué variaciones de tamaño pueden tener las CCMs?

A

Respuesta:
Pueden variar desde microscópicas hasta gigantes (más de 6 cm).

37
Q

¿Cuál es la apariencia típica de una CCM en una tomografía computarizada (CT)?

A

Respuesta:
Las lesiones más grandes aparecen hiperdensas con o sin calcificaciones intralesionales dispersas y no exhiben efecto de masa a menos que haya hemorragia reciente.

38
Q

¿Qué hallazgo común se observa en los pacientes con CCM familiar en una CT?

A

Respuesta:
Las calcificaciones adrenales son comunes y pueden ser una manifestación silenciosa de la enfermedad.

39
Q

¿Cómo se clasifican las CCMs en la resonancia magnética (MR)?

A

Respuesta:
Se dividen en cuatro tipos según la apariencia por imágenes, de acuerdo con la clasificación de Zabramski.

40
Q

¿Qué características tiene una CCM clásica (tipo II de Zabramski) en MR?

A

Respuesta:
Es una lesión reticulada o “bola de palomitas” discreta, causada por productos de sangre contenidos dentro de “cavernas” o “loculos” de tamaño variable, con niveles de líquido de intensidades de señal diferentes y un borde completo de hemosiderina en T2WI que “florece” en secuencias T2*.

41
Q

Cómo se presentan las CCMs con hemorragia subaguda (tipo I de Zabramski) en T1WI y T2WI?

A

Respuesta:
Son hiperintensas en T1WI y mixtas hiper-/hipointensas en T2WI.

42
Q

¿Qué deben mostrar siempre las exploraciones T2* (GRE, SWI) en casos de CCMs?

A

Respuesta:
Deben buscar lesiones adicionales, mostrando microhemorragias puntuales como “puntos negros florecientes” multifocales, típicas del tipo IV de Zabramski.

43
Q

¿Cómo varía la mejora tras la administración de contraste en CCMs?

A

Respuesta:
Varía desde ninguna (lo más común) hasta leve o moderada.

44
Q

¿Qué sucede si una CCM coexiste con una malformación venosa de desarrollo (DVA)?

A

Respuesta:
La “angioma” venosa puede mostrar una fuerte mejora y el drenaje venoso debe preservarse durante la resección para evitar un infarto venoso postoperatorio.

45
Q

¿Qué sugiere la prevalencia más alta de hiperintensidades anormales de la materia blanca en portadores familiares de CCM1?

A

Respuesta:
Sugiere una manifestación adicional de anormalidades endoteliales en esta población, distinta de las malformaciones cavernosas.

46
Q

¿Qué características angiográficas tienen las CCMs?

A

Respuesta:
No tienen arterias alimentadoras ni venas de drenaje identificables. Las DSA, CTA y MRA suelen ser negativas a menos que la CCM esté mezclada con otra malformación vascular, como una DVA.

47
Q

¿Qué puede mostrar un efecto de masa avascular en una angiografía?

A

Respuesta:
Puede estar presente si ha ocurrido una hemorragia aguda.

48
Q

¿Qué se puede identificar rara vez en una angiografía de una CCM?

A

Respuesta:
El estancamiento venoso con acumulación de contraste en una o más de las “cavernas”.

49
Q

¿Cuál es el diagnóstico diferencial más común de una CCM?

A

Respuesta:
Una malformación vascular mixta en la que una CCM es el componente dominante.

50
Q

¿Qué neoplasias hemorrágicas o densamente calcificadas pueden imitar a una CCM?

A

Respuesta:
Un glioblastoma (hemorrágico) o un oligodendroglioma (densamente calcificado).

51
Q

¿Qué otras lesiones pueden aparecer como “puntos negros” multifocales en exploraciones T2* además de las CCMs tipo IV?

A

Respuesta:
Encefalopatía hipertensiva crónica, angiopatía amiloide, lesión por estiramiento axonal y contusiones corticales.

52
Q

¿Por qué no deben confundirse los hemangiomas con las CCMs?

A

Respuesta:
Porque los hemangiomas son verdaderas neoplasias benignas vasoformativas, mientras que las CCMs son malformaciones vasculares.

53
Q

¿Dónde se encuentran más comúnmente los hemangiomas dentro del sistema nervioso central?

A

Respuesta:
Se encuentran más comúnmente en los senos venosos durales y las meninges craneales, no en el parénquima cerebral.

54
Q
A

Neuroradiologia. (11 decks)

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