TD APP

Question 1

définition de l’APP :

Answer 1

L’aphasie progressive primaire est un ensemble de maladies neurodégénératives de l’hémisphère dominant du langage

Question 2

histoire :

Answer 2

• débute entre 45 et 70 ans
• appartient aux démences lobaires fronto-temporales.
• durée de la maladie est de 8 ans en moyenne,
• environ 0.5 à 2.5 % des patients souffrant de démence sont atteints d’une APP
• incidence est faible à 1 pour 100 000
• atcd familiaux dans 20 à 40 % des cas

Question 3

différentes formes d’APP :

Answer 3

• APP non fluente
• APP fluente
• APP logopénique

Question 4

elle se caractérise par quoi :

Answer 4

• aphasie de production ( réduction du discours)
• manque du mots
• paraphasie phonémique
• erreurs grammaticales

> > ces troubles reste longtemps isolés

Question 5

Vers quoi l’APP peut évoluer ?

Answer 5

• vers une DLFT (on retrouve un diagnostic d’APP dans 45% des DLFT )
• vers une aphasie globale (avec un mutisme et des troubles majeurs de la compréhension )

Question 6

sémiologie pour tout type d’APP :

Answer 6

• Début progressif et évolution lente sur plusieurs années

Question 7

L’APP non fluente :

Answer 7

• Le discours est hésitant
• l’articulation est laborieuse
• agrammatisme, ( un trouble de la syntaxe et un manque du mot )
• paraphasies phonémiques.
• réduction quantitative (nombre de mots plus
  faible) et qualitative du discours.
• trouble de la production +++(en début de
  pathologie) :
• la compréhension est relativement préservée.

Question 8

L’APP fluente :

Answer 8

• Le discours est fluent mais on retrouve une
  légère anomie (une difficulté à trouver ses mots) et une perte du sens des mots.
• atteinte qualitative du discours mais le débit est préservé, voire logorrhéique.
• manque du mot
• en dénomination, un trouble de la compréhension des mots isolés et une perte de la connaissance sur
  les objets.
• Parfois, le patient utilisant les indices contextuels du discours, les difficultés de
  compréhension peuvent passer quasi inaperçues
• la répétition, la syntaxe et les aspects
  moteurs du langage sont préservés.

Question 9

L’APP logépénique :

Answer 9

• C’est un stade intermédiaire avec un débit verbal ralenti par un manque du mot important (dans le discours spontané et en dénomination)
• une difficulté à la répétition de phrases
• des paraphasies phonémiques.
• Cependant, la compréhension des mots isolés, la connaissance des objets et les aspects moteurs du langage sont préservés.

Question 10

avec évolution :

Answer 10

• Troubles du comportement : dépression, apathie, parfois désinhibition
• De troubles de la mémoire récente
• Des atteintes d’autres fonctions cognitives
• Avec évolution vers un mutisme complet

Question 11

7 critères diagnostic de Mesulam ( 2001) :

Answer 11

1. Un début insidieux et l’aggravation progressive d’un manque du mot ou de troubles de la compréhension dans le discours spontané ou dans l’examen formel du langage.
2. L’absence de limitation des activités de la vie quotidienne, autre que celle générée par les troubles du langage, pendant au moins les deux premières années suivant le début des troubles.
3. La normalité des fonctions langagières prémorbides (en dehors d’un antécédent de dyslexie parfois
   retrouvé).
4. L’absence au cours des deux premières années d’apathie, de désinhibition, d’oubli des événements
   récents, de troubles visuo-spatiaux, de déficit de la reconnaissance visuelle et de troubles sensorimoteurs.
5. Une acalculie ou une apraxie idéomotrice peuvent toutefois être présentes durant ces deux
   premières années; des persévérations ou une discrète apraxie constructive peuvent être observées
   mais ne perturbent pas les activités quotidiennes.
6. Au-delà des deux premières années d’évolution, d’autres domaines de la cognition peuvent être
   affectés mais le langage reste toujours la fonction la plus altérée et son profil de dégradation est plus
   rapide que pour les autres domaines.
7. Exclusion, par l’imagerie, d’une cause spécifique (accident vasculaire cérébral, tumeur).

Question 12

Gorno-Tempini et al.en 2011 : proposent 3 critères d’inclusion et 4 critères d’exclusion :

Answer 12

Les critères d’inclusion sont :

1. La caractéristique principale est une difficulté avec le langage.
2. Ce déficit est la principale source d’altération des activités de la vie quotidienne.
3. L’aphasie doit être le déficit au premier plan au début des symptômes et dans les phases initiales de la maladie.

Les critères d’exclusion sont :

1. Le pattern de déficits peut être mieux expliqué par une maladie non dégénérative du système nerveux ou un problème médical.
2. Les troubles cognitifs sont mieux expliqués par une maladie psychiatrique.
3. La présence initiale au premier plan de troubles de mémoire épisodique, de troubles de mémoire visuelle, de troubles visuo-perceptifs.
4. La présence initiale au premier plan de troubles du comportement.

Question 13

imagerie :

Answer 13

Pour l’APP non fluente :

> > IRM de préférence avec sections frontales : on doit retrouver une atteinte de l’hémisphère gauche :
régions operculaires, de Broca et insulaire profonde (scissure sylvienne).

> > AU TEP : hypoperfusion plutôt au niveau de l’hémisphère gauche (région frontale latérale et inférieure,
autour de la scissure sylvienne)

pour l’APP fluente :

> > Atteinte temporo-pariétale gauche à l’IRM

Question 14

diagnostic différentiel :

Answer 14

• Tumeurs cérébrales
• Pathologies vasculaires
• DFT
• Dégénérescence corticobasale
• Paralysie supranucléaire progressive
• Trouble du langage psychogène

Question 15

Prise en charge :

Answer 15

• pas de réel traitement médicamenteux
• prise en charge orthophoniste = meilleure solution.

- La prise en charge est complexe :  co-existence possible de troubles cognitifs associés aux trouble
du langage (mémoire, fonctions exécutives...) ajouté à cela la présence de troubles sensoriels chez la
personne âgée (vue, audition, fatigabilité et motivation du patient). 

• la rééducation n’est pas satisfaisante car c’est un trouble qui évolue.