CM3

Question 1

Généralité sur la démence :

Answer 1

• latin : demens, de mens, mentis = esprit
• médical : terme qui reflète la maladie dégénérative, altération des fonctions consécutives à des lésions cérébrales
• juridique : aliénation mentale

Question 2

Début 19eme: Pinel

Answer 2

Classification ( manie, mélancolie, démence, idiotie) = aliénation mentale

Question 3

Esquinol :

Answer 3

“la démence est une affection cérébrales caractérisé par l’affaiblissement de la sensibilité, de l’intelligence de la volonté.”

Question 4

Les démences sont elles d’origine biologique ?

Answer 4

Bayle : paralysie générale

Klippel et Lhermitte : lien avec des lésions vasculaires

Question 5

Début du 20eme : apparition de diverse entité nosographique :

Answer 5

les scientifiques considèrent la démence comme ayant une origine biologique entraînant des lésions cérébrales et plus simplement par une origine psychiatrique

• apparition de la MA, M de Pick , M de Creutzfeldt-Jakob
• mais il n’y a pas d’analyse sémiologique approfondie

Question 6

Fin des années 70 :

Answer 6

• essors de la neuropsychologie cognitive

- démence = enjeu majeur de santé publique

Question 7

En France :

Answer 7

• démence = cause principale de dépendance et d’entrée en institution
• prévalence ( nombre de cas ) : 870000

incidence ( nvx cas) : 220000/ans

Question 8

Facteur de risque de la démence :

Answer 8

• age
• sexe (F)
• niveau d’éducation ( théorie de la réserve cognitive)
• facteur cardiovasculaires (diabète, cholestérol..)
• exposition à des agents chimiques et neurotoxiques

Question 9

Facteur de protection de la démence :

Answer 9

• activité intellectuelle
• relations sociales
• statut marital
• activité physique
• nutrition
• consommation d’alcool et de tabac

Question 10

DSM-III pour les démences :

Answer 10

• symptôme cardinal : trouble de la mémoire
• retentissement sur la vie sociale
• les maladies neurodégénératives ne sont pas différenciées entre elles.

Question 11

DSM-IV pour la démence :

Answer 11

Développement d’un déficit cognitif multiple regroupant :
- un déficit mnésique

• une ou plusieurs difficultés cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, perturbation des fonctions exécutives )
• entraînant un déficit significatif dans le fonctionnement social ou professionnel et représente u déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur
• les déficits ne surviennent pas uniquement lors d’un épisode de confusion mentale
• les perturbations ne sont pas mieux expliqué par un autre trouble ( schizo…)

–> le symptôme cardinal est toujours le trouble de la mémoire

Question 12

La démarche diagnostic se fait en 2 temps dans le DSM-IV

Answer 12

• établir la réalité de la démence

- déterminer l’étiologie ( en s’appuyant sur des critères spécifiques à chaque maladie)

Question 13

définition de déficit mnésique :

Answer 13

• déficit mnésique : difficulté à enregistrer les informations nouvelles ou à restituer des informations précédemment acquise.

Question 14

définition de apraxie, aphasie, agnosie et fonction exécutives:

Answer 14

• aphasie : perturbation du langage = difficulté à nommer les objets ou les personnes, discours vague avec de longues circonlocutions et utilisation excessives de mots imprécis.
• apraxie : altération de la capacité à réaliser une activité motrice sans altération de la fonction motrice ( impossibilité d’imiter des gestes simples ou d’exécuter des gestes symboliques )
• agnosie : impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes
• fonctions exécutives : planification, organisation, réaliser des séquences, abstraction

Question 15

Différence entre le DSM-III et le DSM-IV :

Answer 15

• Apport : déclin cognitif doit être significatif par rapport au fonctionnement antérieur du patient
• disparition : trouble du jugement et de la personnalité

Question 16

Le DSM-V pour la démence :

Answer 16

le terme de dépendance est abandonné au profit de terme neurocognitif

• critère pour une maladie neuro dégénérative :

1 ) déclin significatif par rapport au niveau de performances antérieur dans un domaine cognitif ou plus tels que attention complexe, fonction exécutives, apprentissages, mémoire, langage…

2 ): préoccupation de l’individu, de l’informateur bien formé d’un déficit de la performance cognitive, documenté par des tests standardisé ou une autre évaluation clinique quantifiée

3 ) Les déficit cognitifs interfère avec l’indépendance dans les activités quotidienne = retentissement

4 ) ne surviennent pas uniquement lors d’un épisode de confusion mentale

5 )les perturbations ne sont pas mieux expliqué par un autre trouble mental

Question 17

2 types de trouble neurocognitifs :

Answer 17

• majeur : similaire à la démence du DSM-IV. L’individu est dépendant et plus autonome
• mineur : l’individu reste autonome

Question 18

Modification apporté par le DSM-V

Answer 18

• les troubles de la mémoire ne sont plus nécessaire pour déceler un trouble
• apport majeur :il y a des critère spécifiques pour chaque affections

Question 19

Les différentes affections pouvant amener à un trouble neurocognitif :

Answer 19

• Maladie d’Alzheimer
• Dégénérescence lobaire fronto-temporale
• Maladie avec corps de Lewy
• Maladie vasculaire
• Lésion cérébrale traumatique
• Substance ou un médicamenteux
• Infection au HIV
• Maladie à prion
• Maladie de Parkinson
• Maladie de Huntington
• Multiples étiologies (causes)

Question 20

Les différentes maladie neurodégénératives, trois sortes :

Answer 20

• démence corticales
• démences sous-corticale
• démence cortico-sous-corticale

Question 21

Les démences corticales :

Answer 21

• Alzheimer
• les atrophies lobaire : lobe temporal, trouble cognitif touchant la mémoire
• les démence fronto-temporal
• aphasie proggresive primaire
• démence sémantique
• syndrome de Benson

Question 22

maladies dégénératives sous-corticale :

Answer 22

• Parkinson
• Huntington
• atrophie multisystémique
• paralysie supra-nucléaire

> > caractérisé par un ralentissement, trouble attentionnel et trouble cognitif plus modéré, souvent le patient est apathique ou dépressif + un changement de personnalité

Question 23

maladie dégénérative cortico-sous-corticale

Answer 23

• dégénérescence cortico-basale

- maladie à corps de Lewy

Question 24

Place de la neuropsychologie dans la neuropsychologie des démences :

Answer 24

• objectif fondamentaux : modéliser les dysfonctionnement via des modèles théoriques, décrire la sémiologie des affections, différentes méthodes ( étude de cas unique, groupe..)
• bilan neuropsychologique : ce n’est pas un marqueur de maladie, l’analyse fine du profil psy permet de formuler les hypothèses sur l’altération d’un ou plusieurs systèmes cognitifs et donc les régions cérébrales associés, contribue au diagnostic, éthique

Question 25

Comment sont qualifiés les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 25

Il sont qualifié d’authentique et se trouvent dans les deux domaines visuel et verbales

Question 26

Que concerne les troubles de la maladie d’Alzheimer ?

Answer 26

Ils concernent l’encodage, le stockage et la récupération

Question 27

Les troubles de la MA sont situés à quel niveau ?

Answer 27

Au niveau de l’hippocampe

Question 28

Alois alzheimer :

Answer 28

• à décrit le cas Auguste D : trouble mnésique, désorientation, apraxie, aphasie, agraphie, idée délirante, hallucination, démence présénile ..
• autopsie de son cerveau en 1906 : grande atrophie du cerveau + présence de lésions histopathologiques tels que des dégénérescence neurobrillaire et des plaques amyloïde.
• présente ce cas pour la première fois en 1906
• première publication de l’observation en 1907
• interprétation de ce cas + association au cas de Johann F en 1911

Question 29

définition de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques amyloïde :

Answer 29

• dégénérescence neurofibrillaires: accumulation de fibre nerveuse dans la cellule provoquant la mort du neurone
• plaque amyloïde : accumulation de fibre nerveuse dans le milieu extracellulaire formant des plaques

Question 30

Kraeplin 1910 :

Answer 30

ce type de patient ( Auguste et Johann ) décrirait la MA

Question 31

définition de la MA si on devait en donner une :

Answer 31

” association d’un syndrome clinique comportant des troubles cognitifs et comportementaux évoluant progressivement vers un syndrome démentiel et par des altérations neuropathologiques caractéristiques”

• c’est la première cause de démence chez les sujets âgés
• • de 800000 patients
• 110000 nouveau cas /an

Question 32

Tableau neuropsychologique : atteinte cognitive multiples :

Answer 32

• mémoire épisodique : amnésie rétrograde suivant la loi de Ribot
• orientation temporo-spatiale
• troubles des fonctions exécutives
• troubles du langage :aphasie, paraphasie
• apraxie
• agnosie : prosopagnosie
• troubles comportementaux et affectifs.

Question 33

définition de loi de ribot, paraphasie, prosopagnosie

Answer 33

• loi de Ribot : les souvenirs les plus anciens sont mieux préservés que les souvenirs récents
• paraphasie : altération des mots, ou substitution des mots
• prosopagnosie : trouble de la reconnaissance des visages

Question 34

Profil neuropsychologique :

Answer 34

• hétérogénéité très importante
• indépendance de la sévérité de la maladie
• entre les différentes fonctions cognitives
• au sein des différentes fonctions cognitives
• vitesse d’aggravation de la maladie
• pattern de détérioration cognitif