CM3 Flashcards
Généralité sur la démence :
- latin : demens, de mens, mentis = esprit
- médical : terme qui reflète la maladie dégénérative, altération des fonctions consécutives à des lésions cérébrales
- juridique : aliénation mentale
Début 19eme: Pinel
Classification ( manie, mélancolie, démence, idiotie) = aliénation mentale
Esquinol :
“la démence est une affection cérébrales caractérisé par l’affaiblissement de la sensibilité, de l’intelligence de la volonté.”
Les démences sont elles d’origine biologique ?
Bayle : paralysie générale
Klippel et Lhermitte : lien avec des lésions vasculaires
Début du 20eme : apparition de diverse entité nosographique :
les scientifiques considèrent la démence comme ayant une origine biologique entraînant des lésions cérébrales et plus simplement par une origine psychiatrique
- apparition de la MA, M de Pick , M de Creutzfeldt-Jakob
- mais il n’y a pas d’analyse sémiologique approfondie
Fin des années 70 :
- essors de la neuropsychologie cognitive
- démence = enjeu majeur de santé publique
En France :
- démence = cause principale de dépendance et d’entrée en institution
- prévalence ( nombre de cas ) : 870000
incidence ( nvx cas) : 220000/ans
Facteur de risque de la démence :
- age
- sexe (F)
- niveau d’éducation ( théorie de la réserve cognitive)
- facteur cardiovasculaires (diabète, cholestérol..)
- exposition à des agents chimiques et neurotoxiques
Facteur de protection de la démence :
- activité intellectuelle
- relations sociales
- statut marital
- activité physique
- nutrition
- consommation d’alcool et de tabac
DSM-III pour les démences :
- symptôme cardinal : trouble de la mémoire
- retentissement sur la vie sociale
- les maladies neurodégénératives ne sont pas différenciées entre elles.
DSM-IV pour la démence :
Développement d’un déficit cognitif multiple regroupant :
- un déficit mnésique
- une ou plusieurs difficultés cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, perturbation des fonctions exécutives )
- entraînant un déficit significatif dans le fonctionnement social ou professionnel et représente u déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur
- les déficits ne surviennent pas uniquement lors d’un épisode de confusion mentale
- les perturbations ne sont pas mieux expliqué par un autre trouble ( schizo…)
–> le symptôme cardinal est toujours le trouble de la mémoire
La démarche diagnostic se fait en 2 temps dans le DSM-IV
- établir la réalité de la démence
- déterminer l’étiologie ( en s’appuyant sur des critères spécifiques à chaque maladie)
définition de déficit mnésique :
- déficit mnésique : difficulté à enregistrer les informations nouvelles ou à restituer des informations précédemment acquise.
définition de apraxie, aphasie, agnosie et fonction exécutives:
- aphasie : perturbation du langage = difficulté à nommer les objets ou les personnes, discours vague avec de longues circonlocutions et utilisation excessives de mots imprécis.
- apraxie : altération de la capacité à réaliser une activité motrice sans altération de la fonction motrice ( impossibilité d’imiter des gestes simples ou d’exécuter des gestes symboliques )
- agnosie : impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes
- fonctions exécutives : planification, organisation, réaliser des séquences, abstraction
Différence entre le DSM-III et le DSM-IV :
- Apport : déclin cognitif doit être significatif par rapport au fonctionnement antérieur du patient
- disparition : trouble du jugement et de la personnalité
Le DSM-V pour la démence :
le terme de dépendance est abandonné au profit de terme neurocognitif
- critère pour une maladie neuro dégénérative :
1 ) déclin significatif par rapport au niveau de performances antérieur dans un domaine cognitif ou plus tels que attention complexe, fonction exécutives, apprentissages, mémoire, langage…
2 ): préoccupation de l’individu, de l’informateur bien formé d’un déficit de la performance cognitive, documenté par des tests standardisé ou une autre évaluation clinique quantifiée
3 ) Les déficit cognitifs interfère avec l’indépendance dans les activités quotidienne = retentissement
4 ) ne surviennent pas uniquement lors d’un épisode de confusion mentale
5 )les perturbations ne sont pas mieux expliqué par un autre trouble mental
2 types de trouble neurocognitifs :
- majeur : similaire à la démence du DSM-IV. L’individu est dépendant et plus autonome
- mineur : l’individu reste autonome
Modification apporté par le DSM-V
- les troubles de la mémoire ne sont plus nécessaire pour déceler un trouble
- apport majeur :il y a des critère spécifiques pour chaque affections
Les différentes affections pouvant amener à un trouble neurocognitif :
- Maladie d’Alzheimer
- Dégénérescence lobaire fronto-temporale
- Maladie avec corps de Lewy
- Maladie vasculaire
- Lésion cérébrale traumatique
- Substance ou un médicamenteux
- Infection au HIV
- Maladie à prion
- Maladie de Parkinson
- Maladie de Huntington
- Multiples étiologies (causes)
Les différentes maladie neurodégénératives, trois sortes :
- démence corticales
- démences sous-corticale
- démence cortico-sous-corticale
Les démences corticales :
- Alzheimer
- les atrophies lobaire : lobe temporal, trouble cognitif touchant la mémoire
- les démence fronto-temporal
- aphasie proggresive primaire
- démence sémantique
- syndrome de Benson
maladies dégénératives sous-corticale :
- Parkinson
- Huntington
- atrophie multisystémique
- paralysie supra-nucléaire
> > caractérisé par un ralentissement, trouble attentionnel et trouble cognitif plus modéré, souvent le patient est apathique ou dépressif + un changement de personnalité
maladie dégénérative cortico-sous-corticale
- dégénérescence cortico-basale
- maladie à corps de Lewy
Place de la neuropsychologie dans la neuropsychologie des démences :
- objectif fondamentaux : modéliser les dysfonctionnement via des modèles théoriques, décrire la sémiologie des affections, différentes méthodes ( étude de cas unique, groupe..)
- bilan neuropsychologique : ce n’est pas un marqueur de maladie, l’analyse fine du profil psy permet de formuler les hypothèses sur l’altération d’un ou plusieurs systèmes cognitifs et donc les régions cérébrales associés, contribue au diagnostic, éthique
Comment sont qualifiés les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d’Alzheimer ?
Il sont qualifié d’authentique et se trouvent dans les deux domaines visuel et verbales
Que concerne les troubles de la maladie d’Alzheimer ?
Ils concernent l’encodage, le stockage et la récupération
Les troubles de la MA sont situés à quel niveau ?
Au niveau de l’hippocampe
Alois alzheimer :
- à décrit le cas Auguste D : trouble mnésique, désorientation, apraxie, aphasie, agraphie, idée délirante, hallucination, démence présénile ..
- autopsie de son cerveau en 1906 : grande atrophie du cerveau + présence de lésions histopathologiques tels que des dégénérescence neurobrillaire et des plaques amyloïde.
- présente ce cas pour la première fois en 1906
- première publication de l’observation en 1907
- interprétation de ce cas + association au cas de Johann F en 1911
définition de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques amyloïde :
- dégénérescence neurofibrillaires: accumulation de fibre nerveuse dans la cellule provoquant la mort du neurone
- plaque amyloïde : accumulation de fibre nerveuse dans le milieu extracellulaire formant des plaques
Kraeplin 1910 :
ce type de patient ( Auguste et Johann ) décrirait la MA
définition de la MA si on devait en donner une :
” association d’un syndrome clinique comportant des troubles cognitifs et comportementaux évoluant progressivement vers un syndrome démentiel et par des altérations neuropathologiques caractéristiques”
- c’est la première cause de démence chez les sujets âgés
- de 800000 patients
- 110000 nouveau cas /an
Tableau neuropsychologique : atteinte cognitive multiples :
- mémoire épisodique : amnésie rétrograde suivant la loi de Ribot
- orientation temporo-spatiale
- troubles des fonctions exécutives
- troubles du langage :aphasie, paraphasie
- apraxie
- agnosie : prosopagnosie
- troubles comportementaux et affectifs.
définition de loi de ribot, paraphasie, prosopagnosie
- loi de Ribot : les souvenirs les plus anciens sont mieux préservés que les souvenirs récents
- paraphasie : altération des mots, ou substitution des mots
- prosopagnosie : trouble de la reconnaissance des visages
Profil neuropsychologique :
- hétérogénéité très importante
- indépendance de la sévérité de la maladie
- entre les différentes fonctions cognitives
- au sein des différentes fonctions cognitives
- vitesse d’aggravation de la maladie
- pattern de détérioration cognitif
