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Neuropsychopathologie Clinique > CM6 > Flashcards

CM6 Flashcards

1
Q

Syndrome Parkinsonien :

A
  • MP
  • Atrophie multi systémique ( AMS)
  • paralysie supra-nucléaire ( PSP)
  • MH
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Q

La MP :

A
  • affection chronique évolutive
  • symptôme moteurs et non moteurs variable
  • cause la plus fréquente des syndrome parkinsoniens
  • diminution qualité de vie ( vie profess, lien sociaux et familiaux)
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3
Q

Histoire de la MP :

A

Description Princeps :
- paralysie agitante: mouvement très mulent, involontaire

  • s’installer progressivement, de manière insidieuse
  • ne touche qu’un seul côté du corp: pathologie unilatérale
  • la tâche de marche est très compliqué
  • posture courbé
  • tremblement de repos ( souvent unilatérale) qui concerne les membres supérieurs

Travaux de Charcot ( 1872) :
- rigidité dans tout leur mouvement

  • c’est lui qui lui a donner le nom de MP

> Le processus dégénératif dans cette pathologie se trouve au niveau de la substance noire

> avec une diminution de la dopamine dans le striatum

> introduction de la levodopa 1960

> développement des agoniste et antagoniste dopaminergique dans l’espoir d’améliorer les traitement 1970-2000

> electrostimulation profonde en 1993: amélioration de la lenteur du mouvement.

> Utilisation de cellule souche depuis 2004

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4
Q

Epidémiologie :

A
  • prévalence: 160000 personne en France
  • Incidence: 25 000 nouveaux cas/an
  • age moyen: 44 – 65 ans
  • parfois précoce (< 40) ou tardif ( > 75)
  • age moyen de décès: 83 ans
  • touche un peu + les H
  • forme sporadique: 95% des patients et 5% ont une forme génétique
  • cause de mortalité les + fréquentes: chute, fausse route, pneumopathie
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5
Q

3 symptômes principaux : ( 1 seule partie du corps)

A
  • Akinésie: lenteur dans l’initiation gestuelle, diminution de l’amplitude gestuelle
  • bradikinésie: lenteur dans l’exécution et la coordination du mouvement
  • Hypertonie: rigidité musculaire, roue dentée, articulations, posture
  • tremblement de repos: haut du corps, majorée par le stress, disparaît à l’action
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6
Q

Autres symptômes : ( pouvant apparaître avant ou après)

A
  • les signes axiaux:
  • instabilité posturale, trouble de la marche, freezing
  • trouble de la parole: dysarthrie et hypophonie
  • troubles dysautonomique ( trouble du système nerveux autonome)
  • hypotension, sialorrhée (hyper salivation )
  • trouble du sommeil paradoxal
  • cauchemar,
  • trouble cognitif et neuropsychiatrique
  • anosmie ( perte d’odorat )
  • douleur
  • constipation, miction urgente ( trouble urinaire)
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7
Q

3 phases d’évolution:

A
  • instauration du traitement «lune de miel»
  • fluctuation motrice: (phase on / off)
  • la phase d’envahissement
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8
Q

instauration du traitement «lune de miel»:

A
  • les trois symptôme principaux sont peu invalidante
  • il y a un maintien des activités de la vie quotidienne
  • durée: 2 à 8 ans
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9
Q

fluctuation motrice: (phase on / off)

A
  • accentuation des troubles moteurs et axiaux ( car il devient dopa résistant)
  • apparition des trouble neurocognitif
  • les chutes commencent à ce stade la
  • début du handicap fonctionnel
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10
Q

la phase d’envahissement

A
  • majoration des troubles
  • marche impossible ( fauteuil roulant)
  • perte d’autonomie complète ( dénutrition)
  • pathologie associé ( cardiorespiratoire, rhumatologie, digestive.. )
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11
Q

vitesse de progression :

A

15 ans en moyenne

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12
Q

Diagnostic :

A

seul l’examen neurologique suffit si c’est une présentation typique

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13
Q

Neurpathologie :

A
  • les lésions cérébrales dopaminergique: mésencéphale ( substance noire, corps de Lewy ) et irradie vers le système limbique ( émotions) et le cortex frontale ( contrôle exécutif et comportement).
  • La dopamine sert à l’exploration la vigilance, la recherche du plaisir, l’évitement actif de la punition.
  • La perte neuronale prédomine au niveau de la substance noir et projet sur le striatum ( composé du putamen et noyan caudé): entraînant des lésions dans ces régions et donc provoquant le syndrome parkinsonien
  • A partir du moment ou 50% des neurones sont détruit au niveau de ses régions les symptômes apparaissent.
  • De nombreuses structure cérébrales sont lésées dans la MP: mésencéphale, thalamus, système limbique, cortex cérébrale ( frontal )
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14
Q

traitement :

A
  • médicament :
    > lévodopa, agoniste dopaminergique
    > bonne efficacité même si le patient devient résistant avec le temps
  • chirurgicaux :
    stimulation continu chimique ( pompe à apomorphine) ou électrique ( stimulation cérébrale profonde): pour diminuer les symptômes
  • rééducatif :
    > kinésithérapie: entretien et maintien musculaire et articulatoire, améliorer marche et équilibre
    >orthophonie: trouble articulatoire, trouble de déglutition
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15
Q

Profil neuropsychologique :

A
  • attention: et vitesse de traitement ( 1er plan ) : ralentissement cognitif global caractérisé de léger et sans répercutions sur les activité de la vie quotidienne
  • fonction exécutive: échoue au TMT, fluence verbal et stroop. Difficulté de planif, flexibilité, élaboration de concept, inhibition
  • mémoire :
    > de travail : difficulté tâche complexe (Brown P), pas pour les empan de chiffre, difficulté au niveau de l’administrateur central

> épisodique : apprentissage +/- altéré, trouble du rappel libre amélioré avec indiçage, trouble apparent de la mémoire

> sémantique :
préservé

  • fonction instrumentale :
    > langage : dysarthrie et hypophonie, trouble de la compréhension des phrases complexe, pas de trouble praxique ni gnosique

> capacité visuo-spatiale :
+/- altéré ( patient lent) trouble de la reconnaissance d’expression faciales

> trouble de l’humeur :
dépression, anxiété, apathie, hallucination et délire.

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16
Q

Place du psychologue :

A

connaître si c’est troubles ont une place importante dans l’altération des tâche de la vie quotidienne et de l’autonomie. Et savoir si ses troubles s’inscrivent dans la démence

17
Q

la démence de type parkinson :

A
  • 20 à 40% des patients
  • doit répondre au critère du DSM5
  • facteur de risque :
    age du début de maladie
    niveau d’éducation
    sévérité des symptômes moteurs
18
Q

résumer sur la MP :

A
  • 1er plan: trouble attentionnel et exécutif avec un ralentissement marqué
  • mémoire: problème de récupération ( rappel libre)
- trouble du langage plus important: 
→ diminution du discours spontanée et de l'évocation lexicale 
→ simplification de la syntaxe
fonction visuo-constructive: 
→ apraxie constructive
  • Apathie
19
Q

Le syndrome parkinsonien atypique :

A

ce sont des patients chez lesquels les signes moteur sont différent de la MP et ils répondent pas ou très peu au traitement dopaminergique. Ils ont une progression plus rapide et une durée de vie plus coutre

20
Q

Atrophie multisystémique : (AMS)

A
  • maladie dégénérative rare
  • début entre 50 et 70 ans
  • médiane de survie: 10ans
  • étiologie inconnue:
    → ampleur et localisation des lésions détermine les symptômes
  • atteinte du système nerveux autonome
    différente forme:
    → syndrome parkinsonien asymétrique
    → syndrome cérébelleux ( cervelet)
21
Q

symptôme :

A

3 types :

  • parkinsonien
  • anomalie cérébelleuse
  • symptôme végétatif
22
Q

Symptôme parkinsonien :

A
  • rigidité
  • bradykinésie
  • instabilité posturale
  • dysarthrie ( parle avec une voie très aiguë)
  • il n’y a pas de tremblement de repos, ni de dyskinésie
23
Q

Anomalie cérébelleuse :

A
  • Ataxie
  • dysmétrie
  • adiadococinésie, trouble de la coordination
  • mouvements oculaire anormaux
24
Q

symptôme végétatif :

A
  • hypotension orthostatique
  • trouble urinaire et incontinence, trouble de l’érection
  • trouble sommeil paradoxale
  • hypersudation
  • trouble respiratoire
  • trouble de la déglutition
  • diminution de la production de larme et de salive
25
Q

Diagnostic :

A
  • AMS possible:
    > syndrome parkinsonien ou cérébelleux

> un signe suggérant une dysautonomie

> un autre signe clinique évocateur

> ou une anomalie de neuro-imagerie

  • AMS probable:

> dysautonomie définie

> syndrome parkinsonien ou cérébelleux

  • AMS définie:

> dégénérescence des structures olivo-ponto-cérébelleuse et de la voie nigrostriée

> inclusion gliale intracytoplasmiqueb

26
Q

Aspects biologique :

A
  • système nigrostrié
  • système oligo-ponto-cérébelleux
  • système autonome
27
Q

L’AMS :

A

L’AMS est une synucléinopathie: maladie de la synucléine ( protéine qui va formé des filament qui vont venir dans les corps de Lewy).

28
Q

Imagerie :

A

IRM:

→ anomalie caractéristique au niveau du mésencéphale, du cervelet et du putamen et du pont aussi

29
Q

Profil neuropsychologique :

A
  • trouble cognitif léger, et démence rare ( 2% seulement)
  • ralentissement
  • fonction exécutif altéré
  • trouble de la mémoire
  • apathie
30
Q

traitement :

A
  • traitement dopaminergique pour les symptôme parkinsonien mais peu efficace
  • hypotension orthostatique passe par l’alimentation ( riche en sel et en eau), port de vêtement de contentions, maintenir une position couchée amélioré ( mettre la tête plus haute), traitement médicamenteux pour diminuer les vertiges
  • trouble urinaire ( incontinence ou rétention )
  • trouble de la constipation
  • trouble de l’érection
31
Q

La Paralysie supra-nucléaire progressive PSP :

A
  • maladie de Steele- Ruchardson Olzewski
  • 5% des syndrome parkinsonien
  • 5000 personne en France
  • Début entre 55 et 65 ans
  • Évolue sur 10 ans
  • trouble cognitif ++++++
  • pas de réponse à la L dopa
32
Q

trouble moteur :

A
  • akinésie et rigidité bilatéral et symétrique ( alors que chez les P c’est asymétrique et unilatérale)
  • au premier plan: symptôme posturaux précoces: trouble de l’équilibre et de la marche
  • patient qui tombe beaucoup
  • trouble de la motricité oculaire: regarde vers le bas, on du mal à cligné des yeux, ont des saccade verticales, blépharospasme ( contraction des muscle de paupière involontaire)
  • rétrocolis
33
Q

Profil :

A
  • ralentissement idéatoire
  • syndrome dysexécutif cognitif et comportementale
  • syndrome frontal marqué ( comportement de préhension, d’imitation et d’utilisation, signe de l’applaudissement)
  • trouble mnésique
  • pas d’atteinte des fonctions instrumentale initiale
34
Q

différence AMS et PSP :

A

AMS: pas beaucoup de trouble cognitif

PSP: contraire

Neuropsychopathologie Clinique (13 decks)

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