Article Belliard, Jonin et Merck 2010 Flashcards
définition :
La démence sémantique est un syndrome d’atrophie temporale antérieure se traduisant par une atteinte
très prédominante de la mémoire sémantique.
Dans la grande majorité des cas, elle est liée au dépôt
d’une protéine ubiquitinée (qui détruit la protéine), la TDP 43.
Dans une minorité de cas, elle est liée à une
authentique maladie d’Alzheimer focale.
histoire :
- le décès survient dans 80 % des cas dans les 10 ans après le diagnostic
- La démence sémantique est une affection rare.
- Elle représente 25 % des cas de DLFT
- patients relativement jeunes, entre 50 et 70 ans
caractéristique début de maladie :
- manque du mot qui s’enrichit rapidement d’un trouble de compréhension lexicale aboutissant à une
réduction du vocabulaire - La plainte concerne avant tout le langage, (difficulté à comprendre certains mots ou
une difficulté à reconnaître les gens)
sémiologie :
- Troubles sémantiques au premier plan avec des difficultés d’identification des objets et des
personnes. La perte sémantique est progressive. - Manque du mot
- Trouble de dénomination
- Trouble de compréhension lexicale en lien avec la perte de concept.
- Trouble de la reconnaissance des objets et des images.
- Trouble du langage sémantique uniquement.
- Troubles associés : anomie, aphasie, agnosie visuelle associative, dysgraphie, dyslexie, incompréhension du sens des mots
- Égocentrisme cognitif : les patients identifient mieux leur objet que ceux qui ne leur appartiennent
pas. - L’égocentrisme comportemental : repli social, manque d’intérêt pour l’entourage et réduction
significative de l’empathie. - Troubles comportementaux au second plan : comportements répétitifs, désinhibition sociale ou rarement sexuelle, petits délits de vol,
modifications du comportement alimentaire. - Troubles alimentaires : les manies alimentaires et les comportements répétitifs compulsifs.
> > pas d’anosognosie
traitement :
- pas de traitement
- prise en charge multidimensionnelle : orthophonique, comportementale, psychologique, sociale,
éthiopathogéniques et symptomatologique.
Tests pouvant être utilisés :
- DO80 : test de dénomination de type pour évaluer la mémoire sémantique.
- RL/RI 16 : pour déterminer qu’il n’y a pas de troubles de la mémoire épisodique pour exclure la maladie d’Alzheimer ( l’encodage des items est semantique mais les patients atteint de DS on un trouble semantique donc difficile de faire ce test).
- Fluence verbale catégorielle : mesure les fonctions exécutives et mémoire sémantique, repère les paraphasies sémantiques (transformation de la forme phonologique du mot par erreurs d’omission, de
substitution ou de transposition de phonèmes).
imagerie
- IRM : l’atrophie des lobes temporaux
dans la partie antérieure du cerveau. - L’imagerie morphologique (montrant la morphologie d’une partie du corps) est toujours anormale dans la
démence sémantique. atrophie lobe temporaux souvent asymétrique (le plus souvent gauche) avec une prédominance de l’atrophie dans les régions antérieures internes et externes, mais aussi l’insula, le gyrus cingulaire antérieur, les régions sous-corticales.
diagnostic différentiel :
- MA
> Dans la maladie d’Alzheimer, les personnes ont du mal à se rappeler de ce qu’ils ont fait la veille et
n’arrivent pas à fabriquer de nouveaux souvenirs.
Alors que, dans la démence sémantique, les personnes souffrent de perte conceptuelle totale des
connaissances, de perte de références.
> dans les deux les lésions sont temporale ils se ressemblent sur l’imagerie
les capacités préservées :
- capacités cognitives en début de maladie ( production
articulatoire - pas d’oubli des événements récents, ni de pertes des repères spatiaux.
- Les capacités syntaxiques, phonologiques et grammaticales sont conservées ainsi que la
compréhension syntaxique. - pas d’atteintes de la mémoire autobiographique récente.
- pas de troubles praxiques, visuo-constructifs, visuo-spatiaux et perceptifs.
- Le langage conversationnel du patient est fluent, sans trouble phonologique ou syntaxique.
- Il est capable de dessiner ou de décrire l’objet dans le détail.
- Le calcul est préservé, de même que les capacités de jugement technique concernant les nouveaux
objets : appréciation des utilisations possibles en fonction des caractéristiques structurelles
fonctions altérées :
- Altération de la mémoire sémantique importante
- Léger trouble de la mémoire épisodique
- Difficultés d’identification dans les épreuves de définitions de mots
- À l’écrit, on observe, de manière inconstante, une dyslexie ainsi qu’une dysgraphie de surface
(lecture et écriture des mots irréguliers suivant les règles habituelles de conversion graphème -phonème).
Deux types de DS :
> Démence sémantique typique.
> Démence sémantique atypique :
Critère diagnostic de La démence semantique typique :
1 ) perte progressive, multimodale des connaissances sémantiques
2 ) en l’absence :
> de trouble perceptifs
> de déficit de mémoire au jour le jour (un déficit dans les tests de mémoire n’exclu pas le diagnostic) et de désorientation temporelle
> de réduction de la fluidité du discours
> d’altération des composante phonologique et syntaxique du langage
> d’altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation des gestes, capacités visuo-spatial, calcul
> d’anomalie de l’examen neurologique
> de perte d’autonomie en dehors de cette génèré par les troubles sémantiques
3 ) avec anomalies temporale à l’imagerie morphologique et où fonctionnelle
Critère diagnostic de la démence semantique atypique :
- déficit unimodal progressif + critère 2 et 3 de la DS typique respectée ou ;
- présence au cours de l’évolution d’un des signes suivants: s’il reste discret et au second plan
> troubles perceptifs
trouble de la mémoire au jour le jour
anomalie de la lecture et écriture des mots réguliers
altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation des gestes, capacités visuospatiale, calcul, anomalie de l’examen neurologique, perte d’autonomie dépassant celle généré par les troubles sémantiques
Et si les critères 1 et 3 sont respecté
