CM5 Flashcards
(33 cards)
1
Q
Les dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) :
A
- il ne faut pas les confondre avec les DFT
- c’est un terme qui regroupe un ensemble de syndrome clinique témoignant de lésions dégénérative des régions antérieurs de l’encéphale notamment des régions frontales et temporales
2
Q
Quelles sont les manifestations cliniques des DLFT :
A
- trouble du comportement
- modification de la personnalité et du langage
- changement dans les relations interpersonnelles et sociales
3
Q
Différentes entités syndronomique dans les DLFT :
A
- la Démence fronto temporal (DFT)
- la démence sémantique (DS)
- l’aphasie primaire progressive (APP)
4
Q
Incidence des DLFT :
A
- se sont des pathologie du présenium ( 40-69 ans)
- incidence maximum entre 55 et 65 ans
- 75% DFT, 15% DS, 10% APP
- c’est la première cause de démence chez les 45/69 ans
- troisième cause chez les 55-64 ans
- touche de manière similaire H et F
- la plupart des patients ont une forme sporadique ( sans atcd familiaux) mais 20% ont des formes familiale
- la médiane de survie et d’environ 8 ans après la 1ere consultation
5
Q
Histoire des DLFT :
A
- fin 19eme : instauré par Arnold Pick
- atrophie fronto temporale
- profil clinique spécifique : trouble comportementaux, modif de personnalité, altération du langage
- présence de corps de Pick
- découverte faite en même temps que la MA: distinction entre les 2 en 1975
- maladie de Pick officielle en 1922
- la première distinctions entre les différentes entités syndronomique est faite en 1927 par Schneider en fonction de la localisation anatomique des lésions :
> atrophie à gauche : trouble du langage
> atrophie frontale : trouble du comportement
6
Q
Les démences fronto- temporal (DFT) :
A
- c’est la plus retrouvé dans les DLFT
- c’est une affection neurodégénératives qui se caractérise par une atrophie lobaire frontale et temporale bilatérale
- cliniquement associé à un syndrome dysexécutif et à des troubles du comportements inauguraux
- elle survient entre 45 et 65 ans : installation progressive, durée variable ( 2 à 15 ans)
7
Q
Critère diagnostic de la DFT par Rascovsky en 2011 :
A
- la DFT probable
- la DFT possible
- la DFT définit
8
Q
La DFT propable :
A
- détérioration progressive du comportement ( basé sur entretien et l’entourage)
- il doit y avoir minimum 3 des symptômes suivant :
> désinhibition comportemental précoce ( cpt social inapproprié, acte irréfléchie, recherche d’adrénaline ..)
> apathie ( aucune réaction a rien) et inertie précoce
> perte de sympathie ou d’empathie précoce ( désintérêt social, réagissent pas de manière adapté)
> comportement perséveratif, stéréotypé ou compulsif/ obsessionnel ( TOC, rituels, stéréotypie verbales )
> hyperoralité et changement dans les habitudes alimentaires ( toujours mettre des truc dans sa bouche, s’empiffrer, conso excessive de sucre, alcool, cigarette..)
> profil neuropsychologique dysexécutif ( au premier plan et relative préservation de la mémoire et des fonctions visuo-spatiale)
- un déclin fonctionnel significatif objectivé
- résultat d’imagerie compatible
9
Q
critère pour une DFT possible :
A
- juste 3 des symptôme définit au dessus
10
Q
critère diagnostic de la DFT définie :
A
- le patient doit remplir tout les critères de la DFT probable ou possible
- preuve histopathologique de DLFT par biopsie cérébrale ou examen post morderm
- présence d’une mutation génétique pathogène (C9, mutation à la progranuline)
11
Q
Critère d’exclusion de la DFT :
A
- les troubles ne doivent pas être expliqué par une autre patho non neurodégénérative du système nerveux ou par une autre affection médicale ( souvent confonfu avec syndrome de Korsakoff)
- les modifications comportementales sont mieux expliqué par une affection psychiatrique
- les biomarqueurs sont fortement indicatif d’une MA ou d’une autre pathologie neurodégénérative
12
Q
Comment faire un diagnostic de la DFT :
A
- évaluation neurologique et neuropsychologique ( comportement et cognition)
- bilan sanguin ( recherche de mutation génétique)
- IRM
- TEP
- dosage LCR (écarté la MA)
13
Q
Profil clinique de la DFT :
A
- premier plan : syndrome dysexécutif comportementale (modif comportement et personnalité ) : installation insidieuse et progressive + impact fort sur la sphère familiale et pro
- déclin précoce des conduites sociales interpersonnelle (repli sur soi, désinhibition, perte du contrôle de soi)
- trouble précoce des conduites personnelles ( inertie ou hyperactivité, apragmatisme, déambulation, exacerbation du discours, sexualité, agressivité)
- trouble de l’humeur ( apathie, indifférence à l’environnement)
- diminution de l’affectivité et de l’empathie ( émoussement affectif)
- anosognosie, perte d’introspection
- difficulté d’autorégulation ( distractibilité, rigidité, stéréotypie)
- trouble du comportement alimentaire ( consommation excessive = sucre, chgmt habitude alimentaire)
- hygiène et conduite vestimentaire négligée
14
Q
Profil neuropsychologique de la DFT :
A
- syndrome dysexécutif comportemental et cognitif ( flexibilité, inhibition, planification, sensibilité à l’interférence, difficulté d’abstraction..)
- trouble de mémoire apparent par au premier plan mais avec l’évolution ( si au premier plan = authentique)
- difficulté de rappel ++ ( majeur en verbale )
- fonction instrumentale ( langage préservé en début de maladie mais avec évolution = aspontanéité ou loggorhée, paraphasie, écholalie, stéréotypie verbale, mutisme possible)
- les praxies et les gnosie sont préservé ( évaluation des praxie par séquence motrice de Luria)
15
Q
aspect biologique des DFT :
A
Différente entité histopathologiques :
- inclusion intraneuronale de la protéine TAU
- inclusion de la protéine TDP-43
- inclusion de la protéine FUS
- marqueurs du système ubiquitine- protéasome 62
> > > majoritairement TAU et TDP
16
Q
la ponction lombaire en DFT :
A
- analyse des marqueur du LCR
- grande variabilité interpersonnelles
- diminution abeta 42 : supérieur au MA ( normal 500-1500)
- Augmentation TAU : inférieur au MA
- augmentation PhosphoTAU : inférieur aux MA
> > > Analyse couplée des biomarqueurs : Ratio TAU/AB42 différencie le mieux MA et DFT
17
Q
La DFT sur le plan cérébrale :
A
- lobe frontal totalement atrophié + atrophie des lobes temporale : atrophie bilatérale des régions frontales et temporales
- hypométabolisme bilatéral des régions frontales ( préfrontales dorsolatéral et temporales bilatérale (temporal antérieur)).
18
Q
Localisation des lésions et symptômes en début de maladie :
A
- lésions régions frontales dorso-latéral : atteinte sur le fonctionnement exécutif, planification, flexibilité
- lésion région frontal interne : atteinte motivation, inhibition
- lésion orbito- frontal : atteinte comportement
19
Q
La démence sémantique DS :
A
- syndrome clinique :
>atteinte du système sémantique,
> trouble du comportement,
> atteinte temporale antérieur
20
Q
critère diagnostic de la démence sémantique de Gorno- tempini :
A
critère obligatoires :
- trouble de dénomination : manque du mot
- trouble de la compréhension du mot isolé : ils ne comprennent pas les mot qu’on leur dit
Ils doivent être associé à trois critères suivants :
- trouble de la connaissance des objets ( peu fréquent, peu familier)
- dyslexie de surface ou dysgraphie
- répétition préservé : difficulté de répété les phrases après un long temps
- grammaire et syntaxe préservée
21
Q
Le diagnostic de DS est supportée par l’imagerie :
A
- regroupe le diagnostic clinique de la DS
- atrophie prédominante du lobe temporal antérieure
- hypométabolisme prédominant du lobe temporal antérieur
22
Q
Le diagnostic de la DS avec pathologie définit :
A
- reprend le diagnostic clinique de la DS
- évidence histopathologique d’une pathologie neurodégénérative spécifique ( DLFT-TAU / TDP ou MA)
- présence d’une mutation génétique connue
23
Q
Le diagnostic passe aussi par :
A
- évaluation neurologique et neuropsychologique ( comportement et cognition )
- évaluation orthophonique
- bilan sanguin ( mutation génétique)
- IRM
- TEP
- dosage LCR ( écarter la MA)
24
Q
Profil clinique de la DS :
A
- trouble comportement
- modification de la personnalité :
> rigidité comportemental : patient heuré
> désinhibition comportementale
> autorégulation : intolérance à la frustration, supporte pas qu’on dise “non”, réponse exagéré à la douleur, modif du comportement alimentaire ( mange que ce qu’il connaissent)
- altération du comportement social:
> froideur émotionnelle
> recherche des contacts sociaux : loggorhéique
- égocentrisme :
> monologue égocentré
> thématique répétitive
25
Profil neuropsychologique :
- langage/ mémoire sémantique
> atteinte sélective de la MS dans toute les modalités : production compréhension, perte des concepts verbaux/ non verbaux
> production : langage fluent ( répétition, grammaire et synthaxe préservée), manque du mot en dénomination ( absence de réponse, nombreuse paraphasie, utilisation de mots générique)
> la communication non verbale et +/- préservée
- mémoire épisodique :
> préservée en début de maladie
> trouble modalité verbale ++
- les fonctions exécutives :
> planification
> fluence très faible (cherche les mots)
> attention et raisonnement non verbale préservée
- fonction instrumentales :
> praxie, gnosie préservée
> calcul préservé
> habilité visuo-spatiale préservée
26
Au niveau de la neuropathologie de la DS :
différentes entité sous-jacentes pour la DS :
- inclusion intraneuronale de la protéine TAU
- inclusion de la protéine TDP-43
- pathologie MA
27
L'atrophie dans la DS :
- atrophie temporal unilatérale
> gauche = trouble du langage
> droite = trouble de reconnaissance des visage + trouble comportement
>>> mais prédominance à gauche
- hypométabolisme : concerne le lobe temporal gauche ++
28
Les aphasie primaire progressives ( APP) :
- ensemble de trouble du langage progressif restant isolée pendant au moins 2 ans
- différente variable :
> APP non fluente
> APP logopenique
- lésion temporales étendue
29
critère diagnostic de l'APP de Mesulam 2001 :
critère principaux :
- début insidieux et progressif
- discours spontanné non fluent, agrammatisme, paraphasie, anomie
critère complémentaire :
- discours et langage: bégaiement ou apraxie bucco-faciale, alexie/agraphie, préservation du sens des mots, manque du mots puis mutisme
- comportement : habilité sociale préservée, avec évolution profil similaire au DFT
- symptôme physique : atteinte des réflexe controlatéraux, akinésie ( difficulté à initier des mouvements), rigidité, tremblement
30
profil clinique de l'APP non fluente :
- langage non fluent : très difficile de parler
> simplification et erreurs grammaticale
> paraphasie phonémique ( ajoute, supprime, remplace des phonème)
> dysprosodie ( ne mette pas le ton)
- apraxie de la parole :
> ralentissement de la parole, par manque de coordination musculaire
> erreur phonologique
- compréhension est globalement préservée sauf pour les phrases complexe syntaxiquement
- avec évolution ; réduction progressive du langage jusqu'à mutisme total + trouble du comportement de type DFT ( apathie, égocentrique)
- trouble dysexécutif ++
31
Imagerie de l'APP non fluente :
- atrophie périsylvienne gauche
| - la TEP est plus précoce que l'IRM
32
Profil clinique de l'APP logopénique :
- langage : trouble de la production et de la compréhension
> aphasie peu fluente
> manque du mot +++
> trouble de la répétition des phrases +++
> paraphasie phonémique
- préservation de la compréhension des mots uniques et des connaissance sémantique mais atteinte des phrases complexe +++
- préservation des aspects moteurs du langage
- absence d'agrammatisme franc
au niveau des fonctions exécutives :
> agraphie
> apraxie constructive ( échec figure de Rey)
> trouble praxique de la ME avec l'évolution
> trouble exécutif variable
>>>> même profil que la MA
33
Imagerie de l'APP logopénique :
- atteinte temporo pariétal gauche
| - la neuropathologie sous jacente est celle de la MA
