CM5 Flashcards
Les dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) :
- il ne faut pas les confondre avec les DFT
- c’est un terme qui regroupe un ensemble de syndrome clinique témoignant de lésions dégénérative des régions antérieurs de l’encéphale notamment des régions frontales et temporales
Quelles sont les manifestations cliniques des DLFT :
- trouble du comportement
- modification de la personnalité et du langage
- changement dans les relations interpersonnelles et sociales
Différentes entités syndronomique dans les DLFT :
- la Démence fronto temporal (DFT)
- la démence sémantique (DS)
- l’aphasie primaire progressive (APP)
Incidence des DLFT :
- se sont des pathologie du présenium ( 40-69 ans)
- incidence maximum entre 55 et 65 ans
- 75% DFT, 15% DS, 10% APP
- c’est la première cause de démence chez les 45/69 ans
- troisième cause chez les 55-64 ans
- touche de manière similaire H et F
- la plupart des patients ont une forme sporadique ( sans atcd familiaux) mais 20% ont des formes familiale
- la médiane de survie et d’environ 8 ans après la 1ere consultation
Histoire des DLFT :
- fin 19eme : instauré par Arnold Pick
- atrophie fronto temporale
- profil clinique spécifique : trouble comportementaux, modif de personnalité, altération du langage
- présence de corps de Pick
- découverte faite en même temps que la MA: distinction entre les 2 en 1975
- maladie de Pick officielle en 1922
- la première distinctions entre les différentes entités syndronomique est faite en 1927 par Schneider en fonction de la localisation anatomique des lésions :
> atrophie à gauche : trouble du langage
> atrophie frontale : trouble du comportement
Les démences fronto- temporal (DFT) :
- c’est la plus retrouvé dans les DLFT
- c’est une affection neurodégénératives qui se caractérise par une atrophie lobaire frontale et temporale bilatérale
- cliniquement associé à un syndrome dysexécutif et à des troubles du comportements inauguraux
- elle survient entre 45 et 65 ans : installation progressive, durée variable ( 2 à 15 ans)
Critère diagnostic de la DFT par Rascovsky en 2011 :
- la DFT probable
- la DFT possible
- la DFT définit
La DFT propable :
- détérioration progressive du comportement ( basé sur entretien et l’entourage)
- il doit y avoir minimum 3 des symptômes suivant :
> désinhibition comportemental précoce ( cpt social inapproprié, acte irréfléchie, recherche d’adrénaline ..)
> apathie ( aucune réaction a rien) et inertie précoce
> perte de sympathie ou d’empathie précoce ( désintérêt social, réagissent pas de manière adapté)
> comportement perséveratif, stéréotypé ou compulsif/ obsessionnel ( TOC, rituels, stéréotypie verbales )
> hyperoralité et changement dans les habitudes alimentaires ( toujours mettre des truc dans sa bouche, s’empiffrer, conso excessive de sucre, alcool, cigarette..)
> profil neuropsychologique dysexécutif ( au premier plan et relative préservation de la mémoire et des fonctions visuo-spatiale)
- un déclin fonctionnel significatif objectivé
- résultat d’imagerie compatible
critère pour une DFT possible :
- juste 3 des symptôme définit au dessus
critère diagnostic de la DFT définie :
- le patient doit remplir tout les critères de la DFT probable ou possible
- preuve histopathologique de DLFT par biopsie cérébrale ou examen post morderm
- présence d’une mutation génétique pathogène (C9, mutation à la progranuline)
Critère d’exclusion de la DFT :
- les troubles ne doivent pas être expliqué par une autre patho non neurodégénérative du système nerveux ou par une autre affection médicale ( souvent confonfu avec syndrome de Korsakoff)
- les modifications comportementales sont mieux expliqué par une affection psychiatrique
- les biomarqueurs sont fortement indicatif d’une MA ou d’une autre pathologie neurodégénérative
Comment faire un diagnostic de la DFT :
- évaluation neurologique et neuropsychologique ( comportement et cognition)
- bilan sanguin ( recherche de mutation génétique)
- IRM
- TEP
- dosage LCR (écarté la MA)
Profil clinique de la DFT :
- premier plan : syndrome dysexécutif comportementale (modif comportement et personnalité ) : installation insidieuse et progressive + impact fort sur la sphère familiale et pro
- déclin précoce des conduites sociales interpersonnelle (repli sur soi, désinhibition, perte du contrôle de soi)
- trouble précoce des conduites personnelles ( inertie ou hyperactivité, apragmatisme, déambulation, exacerbation du discours, sexualité, agressivité)
- trouble de l’humeur ( apathie, indifférence à l’environnement)
- diminution de l’affectivité et de l’empathie ( émoussement affectif)
- anosognosie, perte d’introspection
- difficulté d’autorégulation ( distractibilité, rigidité, stéréotypie)
- trouble du comportement alimentaire ( consommation excessive = sucre, chgmt habitude alimentaire)
- hygiène et conduite vestimentaire négligée
Profil neuropsychologique de la DFT :
- syndrome dysexécutif comportemental et cognitif ( flexibilité, inhibition, planification, sensibilité à l’interférence, difficulté d’abstraction..)
- trouble de mémoire apparent par au premier plan mais avec l’évolution ( si au premier plan = authentique)
- difficulté de rappel ++ ( majeur en verbale )
- fonction instrumentale ( langage préservé en début de maladie mais avec évolution = aspontanéité ou loggorhée, paraphasie, écholalie, stéréotypie verbale, mutisme possible)
- les praxies et les gnosie sont préservé ( évaluation des praxie par séquence motrice de Luria)
aspect biologique des DFT :
Différente entité histopathologiques :
- inclusion intraneuronale de la protéine TAU
- inclusion de la protéine TDP-43
- inclusion de la protéine FUS
- marqueurs du système ubiquitine- protéasome 62
> > > majoritairement TAU et TDP
